双侧岩下窦静脉采血在库欣综合征诊断中应用的专家共识(2023)

库欣综合征(CS)是由多种病因导致的以向心性肥胖、高血压、血糖升高和骨质疏松等为主要表现的临床症候群。对于促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征的患者,在常规影像学检查定位不清的情况下,进行双侧岩下窦静脉采血(BIPSS)是判断ACTH来源的金标准。但BIPSS的适应证、禁忌证、操作流程、注意事项及结果判定在不同医疗中心存在差异,且目前国际上和国内尚无关于BIPSS的临床指南和专家共识发表。为进一步完善BIPSS在疑难CS患者诊断流程中的操作规范,中国罕见病联盟下丘脑垂体疾病学组、北京协和医院垂体疾病创新诊疗中心组织国内内分泌科、放射介入科、神经外科和检验科等相关领域的专家制订该共识,旨在为临床实践中CS鉴别诊断流程使用BIPSS提供规范性的方法学指导。

单侧与双侧采血后血培养阳性率比较及病原菌分析

目的分析采用单侧与双侧采血后血培养阳性率比较及病原菌检出率,协助临床及时给予针对性药物治疗。方法 2009年2月-2010年2月单侧采血,2010年3月-2011年3月双侧采血,采用BACTEC9050全自动系统进行血培养,阳性血培养转种后进行常规细菌鉴定,药敏试验采用纸片扩散法,统计单、双侧采血的阳性率及耐药菌的检出率。结果单侧收集血培养650份,其中36份分离到病原菌,阳性率为5.5%;双侧采血收集656份,其中85份分离到病原菌,双侧比单侧阳性率高7.5%;耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)检出率单侧25.0%,双侧为45.0%;耐甲氧西林凝固酶阴性葡萄球(MRCNS)检出率单侧41.6%,双侧为73.0%;产超广谱β-内酰胺酶(ESBLs)细菌检出率单侧19.0%,双侧为56.6%。结论双侧比单侧采血阳性率高,MRSA、MRCNS及产ESBLs细菌检出率上升较快。

双侧岩下窦静脉采血在促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征诊断的应用研究

目的探讨双侧岩下窦静脉采血(bilateral inferior petrosal sinus sampling,BIPSS)对促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)依赖性库欣综合征的诊断价值。方法回顾性分析9例疑似ACTH依赖性库欣综合征病例资料,行BIPSS和垂体MRI检查,结合术后病理比较BIPSS及垂体MRI诊断准确率。结果 9例病人中8例岩下窦静脉与外周静脉血ACTH比值>2,诊断库欣病8例,并经手术证实,诊断符合率100%;垂体MRI定性诊断库欣病6例,诊断符合率为75%。1例病人BIPSS结果考虑为异位来源,并经手术证实。结论 BIPSS是诊断ACTH依赖性库欣综合征的较好方法。

临床病例讨论——以双侧肾上腺腺瘤为特征的特发性醛固酮增多症

目的总结特殊的特发性醛固酮增多症的分型诊断及治疗经验。方法对我院收治的1例以双侧肾上腺腺瘤为特征的特发性醛固酮增多症患者的诊断治疗进行总结。结果本例46岁女性患者,因发作性血压升高2个月入院,经筛查、确诊、功能试验、多种影像学检查及双侧肾上腺静脉采血(adrenal venous sampling,AVS)分型,最终确诊为特发性醛固酮增多症。给予口服药物治疗,血压、血钾均控制理想。结论对于尚无典型高血压及低血钾表现的早期原醛症病例,及早正确筛查和分型诊断、正确治疗,可使患者最大临床获益。对于罕见的双侧肾上腺皮质腺瘤型醛固酮增多症,AVS检查对其治疗方案的选择起关键作用,AVS可作为影像学检查有疑问时分型诊断的金标准方法。

双侧岩下窦采血指导下神经内镜手术治疗库欣病一例报道

库欣综合征(Cushing's syndrome,CS)又称皮质醇增多症,是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征,当促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)分泌来源为垂体肿瘤时,即为库欣病(Cushing's disease,CD);当分泌来源位于肾上腺或肺部等部位时,则为异位ACTH综合征(ectopic ACTH syndrome,EAS)。典型的皮质醇增多症临床表现包括满月脸、水牛背、多血质外貌、皮肤紫纹[1]。双侧岩下窦采血(bilateral inferior petrosal sinus sampling,BIPSS)是目前鉴别诊断CD和EAS最可靠的方法,被认为是诊断CD的金标准,尤其适用于影像学无法明确的微腺瘤的诊断。本文报道1例在BIPSS指导下神经内镜成功切除微腺瘤的CD患者,并结合相关文献总结治疗经验,以期为CD的鉴别与诊断提供参考。

双侧岩下窦采血方法对难治性库欣病的诊治疗效

库欣综合征（Cushing’s syndrome）是由各种病因造成的肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称，其中以垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型最为常见，称为库欣病（Cushing＇s disease）。

双侧岩下窦静脉采血诊断ACTH依赖性库欣综合征的价值

目的评估双侧岩下窦静脉采血（BIPSS）测定ACTH、垂体MRI动态增强和大剂量地塞米松抑制试验在ACTH依赖性库欣综合征鉴别诊断中的价值。方法纳入BIPSS并经病理明确诊断的ACTH依赖性库欣综合征患者87例，行BIPSS、大剂量地塞米松抑制试验和垂体影像学评估。结果78例病理明确诊断为垂体ACTH瘤，9例为胸腺类癌所致异位ACTH综合征。大剂量地塞米松抑制试验、垂体MRI动态增强和BIPSS诊断敏感性分别为82．1％、79．5％和92．3％，特异性分别为100％、44．4％和100％，诊断准确率分别为83．9％、77．0％和93．1％。库欣病患者BIPSS分侧定位符合率为83．9％，而垂体MRl分侧定位符合率为64．5％。结论ACTH依赖性库欣综合征中，BIPSS比大剂量地塞米松抑制试验、垂体MRI动态增强诊断符合率更高。与垂体MRI检查相比，BIPSS分侧定位更为可信。

血培养病原菌分布及污染菌判定的实验室检查

目的通过回顾该院的血培养病原菌检出情况以及污染菌的判定分析,了解该院血流感染的主要病原菌构成比,并证实开展双侧双瓶采血检测等实验室检查方法,能有效提高阳性率和血培养污染菌的判定。方法对该院2010年7～12月的1 121份血培养标本进行回顾性分析,了解其病原菌分布,对部分患者开展双侧双瓶采血检测,以血培养中最常见的污染菌凝固酶阴性葡萄球菌(CNS)为例,评价该方法对血培养污染菌判定的价值。结果血培养阳性检出率为10.0%,主要检出菌种为大肠埃希菌,占25.0%,临床分布和时间分布显示为散发,未见院内感染趋势。其中采用双侧双瓶采血检测的血培养标本98例,阳性检出率达22.5%,高于单侧单瓶采血(9.6%),其中检出CNS的比例为22.7%,双瓶48h内同时检出CNS仅为4.5%,而单瓶检出占18.2%,提示临床CNS可能为污染菌,建议结合患者临床资料、状态综合判断,指导用药。结论血培养检出病原菌种类仍以大肠埃希菌为最高,同往年相似。开展采用双侧双瓶采血方法对判定CNS是否为污染菌有一定作用,可提示临床结合患者具体情况综合判断,减少不合理用药。

血培养污染菌鉴别分析与对策

目的回顾分析血培养病原菌分布构成,探讨污染菌的判定与对策,通过双侧采血及联合C-反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)、内毒素等辨别污染菌,评价该方法对血培养污染菌判定的价值。方法回顾性统计该院2013年8月至2014年8月的血培养病原菌分布,同时检测双侧培养与单侧培养生长凝固酶阴性葡萄球菌(CNS)患者血标本中PCT、WBC、PALB、CRP以及内毒素水平。结果血培养总体阳性检出率为8.7%,主要为凝固酶阴性葡萄球菌;双侧血培养阳性检出率达3.6%,其中一侧生长的占10.2%;检测结果发现单侧培养生长CNS群体血液患者的PCT、白细胞(WBC)、前清蛋白(PALB)、CRP以及内毒素水平与双侧分离到同一病原菌群体比较有明显差异。结论血培养污染菌的辨别需要通过双侧采血送检及联合CRP、PCT、内毒素等检测,加强临床沟通,结合患者具体情况综合判断。

双侧岩下窦静脉采血定位诊断库欣病1例

1临床资料患者男性,32岁。主因"皮肤紫纹1年,发现血压升高6个月"于2019年10月14日就诊于西安交通大学第一附属医院(我院)。患者诉1年前发现腹股沟及腋窝区出现紫纹,伴颜面部痤疮、脱发、手抖,未重视。6个月前体检时测血压190/110mm Hg(1mm Hg=0.133kPa),就诊于定边县医院,给予氨氯地平5mg降压治疗,血压波动在160~180/90~100 mm Hg。1周前因血压控制差就诊于我院心内科门诊,以"继发性高血压:库欣综合征?"收治入院。

双侧孤立性肾上腺肿瘤引起的库欣综合征的临床诊治分析

目的评估单侧肾上腺肿瘤切除加同侧肾上腺大部切除术对于治疗双侧孤立性肾上腺肿瘤所致库欣综合征的效果,并探讨其治疗原则。方法2007年至2013年,共有10例患者被诊断为双侧孤立性肾上腺肿瘤引起的库欣综合征。对比分析患者术前和术后的临床症状、激素水平、生化和代谢参数以及影像数据的变化。5例患者根据双侧肾上腺静脉采血的结果,选择优势分泌侧进行手术切除。5例患者根据计算机断层扫描结果直接选择直径大者进行切除手术。结果单侧肾上腺肿瘤切除加同侧肾上腺大部切除术术后,24 h尿皮质醇显著降低（P〈0.05）,午夜血皮质醇水平显著降低（P〈0.01）。血促肾上腺皮质激素水平显著增加（P〈0.01）。9例患者不再需要接受对侧手术,1例患者因为库欣综合征症状未得到缓解而在5个月后接受了对侧肾上腺肿瘤切除术。结论单侧肾上腺肿瘤切除加同侧肾上腺大部切除术对于治疗由双侧孤立性肾上腺肿瘤所致库欣综合征是一个有效且安全的方法。

儿童和青春期垂体促肾上腺皮质激素微腺瘤的诊断和治疗

目的探讨儿童和青春期垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)微腺瘤的诊断和治疗方法。方法回顾性分析10例儿童和青春期垂体ACTH微腺瘤患者的病例资料,根据临床症状、生物化学检查和影像学检查结果进行诊断,其中5例行双侧岩下静脉窦采血(BIPSS)。所有患者均在显微镜下行经蝶垂体腺瘤切除术;术后肿瘤标本行免疫组织化学检查。结果术后免疫组织化学检查示ACTH阳性8例,阴性2例。随访12～63个月,治愈7例(70%),缓解1例(10%),复发2例(20%)。结论BIPSS有助于儿童和青春期垂体ACTH微腺瘤的诊断和肿瘤定位;经蝶垂体腺瘤切除术是儿童和青春期垂体ACTH微腺瘤的首选治疗方法。

BIPSS联合去氨加压素诊断ACTH依赖性库欣综合征的研究进展

目前,双侧岩下窦静脉采血(bilateral inferior petrosal sinus sampling,BIPSS)联合去氨加压素作为一项微创技术,推荐用于鉴别库欣病与异位ACTH综合征,对定位垂体腺瘤侧别也有一定的诊断意义,在术前进行此项检查还可为术中操作提供参考。本文将讨论该技术的诊断价值、可能的误差和影响因素、不良反应,其与联合促肾上腺皮质激素释放激素(corticotropin releasing hormone,CRH)的比较以及替代技术。

经蝶手术治疗临床表现为库欣病的垂体ACTH腺瘤(附29例报道)

目的：分析临床表现为库欣病的垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）腺瘤的诊断和手术治疗疗效,探讨影响疗效的因素。方法：回顾分析29例库欣病患者的临床资料。术前MRI显示垂体大腺瘤2例、微腺瘤14例、可疑微腺瘤11例、未见肿瘤征象者2例。其中14例行双侧岩下窦采血（BIPSS）检查。可疑微腺瘤和未见肿瘤征象13例术前均依据地塞米松抑制试验和BIPSS诊断为库欣病。29例患者均行经右侧单鼻孔-蝶窦手术切除肿瘤。以术后2 d内上午8：00血皮质醇低于5μg·dL-1（1μg·dL-1=27.6 nmol.L-1）、24 h尿游离皮质醇正常、原有症状缓解或消失作为术后即刻生化缓解（IPBR）标准。结果：29例患者均病理证实为垂体ACTH腺瘤。23/29例（79.3%）症状缓解,术后皮质醇水平介于0.47~4.35μg·dL-1,平均为2.37μg·dL-1。术前MRI显示明确腺瘤患者的缓解率[15/16例（93.8%）]高于可疑微腺瘤和未见肿瘤患者的缓解率[8/13例（61.5%,P〈0.05）];术前MRI提示可疑微腺瘤和未见肿瘤的13例患者中,行BIPSS检查患者的缓解率[7/9例（77.8%）]高于未行BIPSS检查患者[1/4例（25.0%）]。14例行BIPSS检查者中,9例术中所见病灶位置与术前BIPSS提示位置相符9/14例（64.3%）。结论：BIPSS有助于库欣病术前ACTH微腺瘤的鉴别诊断和肿瘤定位;经蝶入路是治疗垂体ACTH微腺瘤手术的首选方法,术后未缓解或复发病例可考虑再次手术,术前MRI显示肿瘤的患者提示预后良好。

原发性醛固酮增多症在中国的诊治现状及研究进展

原发性醛固酮增多症（原醛症）是导致继发性高血压的一个重要原因,在高血压人群中患病率约为10%~20%,与原发性高血压患者相比,原醛症患者心脑等高血压靶器官损害更为严重.本文将从原醛症患病率、筛查、确诊、分型、治疗及基础研究等方面进行探讨,进一步阐述中国原醛症的发展与现状.

非垂体腺瘤垂体区占位病变

垂体区占位病变绝大多数是垂体腺瘤，临床上时有非垂体腺瘤的垂体区占位病变误认为垂体腺瘤，并行不恰当的治疗。本文回顾分析2004年至2010年昆明医学院第二附属医院和清华大学玉泉医院收治的9例非垂体腺瘤性垂体区占位病变的诊治，有助于提高诊治水平。