双动脉根部调转术治疗大动脉转位合并室间隔缺损和左心室流出道狭窄术后早期临床结果分析

目的:对双动脉根部调转(DRT)术后临床资料进行分析,总结术后早期恢复特点及治疗方法。方法:回顾性分析2004-11至2011-05我院72例患儿实施DRT术术后早期临床资料。结果:全组年龄4月～6岁,平均年龄(2.85±2.02)岁,体重5.5～20 kg,平均体重(11.61±3.88)kg。术后呼吸机辅助时间(160±168)h,术后重症监护病房住院时间(10±11)d。特殊治疗包括:延迟关胸9例(12.5%),7例(9.7%)同时行体外膜肺氧合(ECMO)辅助,腹膜透析17例(23.6%),应用心外膜临时起搏器46例(63.9%),二次手术4例(5.6%),二次气管插管5例(6.9%)。因顽固性心功能不全和多器官功能衰竭死亡2例(2.8%)。结论:DRT手术治疗合并左心室流出道狭窄的大动脉转位,术后早期病情偏重。经积极正确的围术期综合治疗,可获得较好的临床结果。

改良Nikaidoh在合并肺动脉瓣狭窄的Taussig-Bing畸形中的应用

目的探讨改良Nikaidoh在合并肺动脉瓣狭窄的Taussig-Bing畸形中的应用。方法采用改良Nikaidoh手术将主动脉和肺动脉根部互换移植,重建左、右心室流出道。观察心脏各部位结构变化,术后恢复及生长发育情况。结果改良Nikaidoh术后心室与大动脉关系恢复正常,无严重进展性主动脉瓣关闭不全,无中度以上肺动脉瓣反流,无左、右心室流出道梗阻。术后存活5例,1例死于严重心力衰竭及多器官功能不全。随访4个月~7年,患者生长发育改善,血氧饱和度明显上升,发绀消失。结论改良Nikaidoh在合并肺动脉瓣狭窄的Taussig-Bing畸形中应用可获得解剖根治,并取得良好的手术效果。

分期双调转解剖矫治术治疗左心室退化的矫正型大动脉转位的临床疗效分析

目的评价分期双调转解剖矫治术治疗先天性左心室退化矫正型大动脉转位（CCTGA）的临床疗效。方法回顾性分析2005年5月至2011年5月北京阜外心血管病医院14例左心室退化CCTGA患儿经手术治疗的临床资料，男8例，女6例；年龄2．5～72．0（34．4-24．0）个月；体重5．1～23．0（12．7±4．9）kg。术前经超声心动图、心血管造影或心导管检查确诊。主要合并畸形：三尖瓣关闭不全13例，限制型室间隔缺损10例，房间隔缺损或卵圆孔未闭7例，动脉导管未闭4例，肺动脉瓣轻度狭窄4例，Ⅲ度房室传导阻滞1例。在全身麻醉下完成一期左心室训练术，在体外循环下完成二期心房大动脉双调转术，平均间隔时间0．67～34．0（10．23±9．47）个月。结果一期左心室训练术后无住院死亡，随访结束时形态左心室舒张期末内径（mLVEDd）及形态左心室（mLV）后壁厚度均较术前显著增加（P〈0．05），室间隔位置较术前略向形态学有心室侧（mRV）移位，三尖瓣关闭不会（TR）较术前减轻，跨肺动脉环缩带压差显著增加（P〈0．05），左心室射血分数（LVEF）无显著变化；形态左心室压力与形态右心室压力比值（PmLV／PmRV）显著增大（P〈0．05）。二期心房大动脉双调转术住院死亡2例，死亡率14．3％（2／14）；死亡原因：严重心律失常、循环衰竭、猝死。术后早期并发症：肺部感染6例，房性心律失常2例，胸腔积液2例，气胸、膈肌麻痹行膈肌折叠术、气道出血、主动脉瓣轻度关闭不全、腹膜透析、体外膜肺氧合辅助、二次气管内插管各l例。生存患者均痊愈出院。术后随访12例，随访时间2～8年。随访期间死亡1例，死亡率8．33％（1／12），死亡原因：严重心律失常、循环衰竭。心功能I级8例，Ⅱ级3例。主要晚期并发症：左心功能不全3例，主动脉瓣中度关闭不全3例，二尖瓣中度关闭不全1例。结论分期双凋转解剖矫治术治疗左心室退化CCTGA早期临床疗效满意，中远期疗效尚需进一步随访观察，但术后左心功能不良和新出现的主动脉瓣关闭不全应值得关注。

心房动脉双调转术治疗小儿先天性矫正型大动脉转位的围术期管理

目的总结分析采用心房动脉双调转(DS)术治疗小儿先天性矫正型大动脉转位(ccTGA)的围术期管理经验。方法 2004年1月-2009年12月北京阜外心血管病医院共实施DS手术26例,全部为ccTGA患儿。患儿平均年龄为3.0岁(0.5～10.0岁),平均体质量13.0kg(5.0～24.5kg)。根据手术方式,将患儿分为2组,比较围术期管理的特点。16例直接Ⅰ期行DS手术,即主动脉与肺动脉调转术和左心房与右心房转流术(Ⅰ组)。10例为分期手术,先行左心室功能锻炼手术(即肺动脉环缩术),择期再行DS手术(Ⅱ组)。结果Ⅰ组患儿体外循环(CPB)时间和主动脉阻断(AO)时间分别为(343.3±51.5)min和(232.3±56.6)min,Ⅱ组分别为(321.5±88.8)min和(192.1±11.7)min。Ⅰ组患儿无死亡,但发生右心功能衰竭(4例,25%)和心律失常(12例,75%)的概率较高。1例使用CPB膜肺氧合器(ECMO)进行右心功能辅助,7d后成功脱机。Ⅱ组患儿死亡4例(40%),均为左心衰竭死亡,其中3例使用ECMO进行左心功能辅助,1例未能脱机。结论采用DS术Ⅰ期治疗小儿ccTGA,术中右心功能异常多见,应主要预防和治疗肺动脉高压,降低右心后负荷。分期DS术治疗小儿ccTGA应注意降低左心后负荷,避免左心室做功突然增加。ECMO辅助循环可促进心脏功能恢复。