双肾多发性血管平滑肌脂肪瘤合并结节性硬化症的临床研究

目的探讨伴结节性硬化症的肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床诊治特点。方法回顾性分析5例结节性硬化症伴多发性双肾AML患者的临床诊治资料。结果 4例患者经CT检查确诊,1例CT检查未发现肿瘤内特异性脂肪密度组织,B超引导下穿刺活检确诊。1例患者因肿瘤小且症状轻微行保守治疗。1例因右肾肿瘤巨大行肾切除术;2例肿瘤伴出血者经手术治疗症状好转,1例患者双侧肾脏多发肿瘤,双侧肾脏上极肿瘤体积巨大,大小约为14 cm×17 cm×21 cm,与脾脏、主动脉等周围器官关系密切,经过完善的术前准备,顺利完成手术,术中共剜除双侧肾脏大小不等肿瘤6个,并成功保留了左肾,术后病理示双肾巨大血管平滑肌脂肪瘤,患者恢复顺利,随访3～36个月,肿瘤大小无变化,无症状复发。结论伴结节性硬化症的双肾占位即使CP检查未发现特异性脂肪密度也不能排除AML的可能,细针穿刺活检能够确诊并排除肾癌,治疗方案应根据双侧肾肿瘤大小、分布、发展情况及症状决定。

B超诊断双肾多发性血管平滑肌脂肪瘤—例报告

Ｂ超诊断双肾多发性血管平滑肌脂肪瘤—例报告梁明锦，吕雅赐，金峻，高月笑（暨南大学医学附属医院Ｂ超室，５１０６３０，广州）Ｂ超诊断肾错构瘤，国内报告较为少见，而Ｂ超诊断肾外生型血管平滑肌脂肪瘤，国内至今尚未见报告。最近我们用美国ＡＴＬ涩４型Ｂ超诊断１例...

B超诊断双肾多发性血管平滑肌脂肪瘤1例

患者,男性,46岁.曾因胆囊炎行B超检查,余无其它记载.本次B超体检时发现:双肾大小形态正常,被膜光滑,实质内见多枚大小不等高回声光团,边界多数清晰,亦有融合成团,内呈点、条状,无回声细网,周边呈"线环"征:最大光团位右肾上极,大小为2.7cm×2.7cm,最小者为0.4cm×0.4cm,左肾较右肾数目多,如同怒放的"烟花"(图1).双肾皮髓质界线不清,集合系统边界不甚清,回声欠规整.肝、脾、胰未见异常改变.B超诊断:双肾多发性血管平滑肌脂肪瘤.尿检正常,CT结果及省院活检同B超.

预测肾脏血管平滑肌脂肪瘤自发性破裂出血风险列线图模型的建立与评价

目的 建立并评价预测肾脏血管平滑肌脂肪瘤(RAML)自发性破裂出血的风险模型,帮助临床更好地评估患者疫情与应对风险。方法 回顾性分析新疆医科大学第一附属医院泌尿外科2018年1月-2022年12月诊断为RAML的436例患者资料,根据纳入排除标准最终有216例患者被纳入研究,根据是否破裂出血分为非破裂出血组(181例)和破裂出血组(35例)。采用单因素和多因素分析影响RAML自发性破裂出血的影响因素并根据R语言建立列线图模型,使用Calibration曲线和受试者工作特征曲线(ROC)线下面积(AUC)对模型进行评价。结果 研究发现临床表现、肿瘤直径、肿瘤外凸率、肿瘤血供、是否合并结节性硬化症(TSC)与破裂出血显著相关(P<0.05),建立的列线图Calibration曲线拟合度较好,AUC线下面积为0.956(95%CI:0.856~0.943),表明该模型具有良好的判别力。结论 本研究建立的列线图模型可以帮助临床较好地预测RAML自发性破裂出血的风险。

肾脏最大径大于4 cm的大体积上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床特征分析

目的:分析大体积(最大径>4 cm)肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床特征。方法:纳入2010至2021年在我院诊断为肾脏EAML,且符合纳入标准的30例患者,分析其临床、病理和治疗特点。结果:30例受试者中,男性12例,女性18例,年龄26~74岁。所有患者均行CT扫描。大多数EAML患者(23/30)在平扫CT图像上表现为相对于肾实质的高密度及以高密度为主的混杂密度,7例表现为低密度。完全性EAML的患者相对于部分EAML的患者,其肿块在平扫CT上表现为更大面积的高密度影。肿瘤最大径(8.7±6.6)(4.0~27.7)cm。所有患者均接受手术治疗并获得随访,随访时间24~150个月,中位随访时间59.5个月。随访患者中,1例死于肿瘤恶液质并伴有肝转移,3例出现同侧复发,1例患者出现肝转移,均为完全性EAML。结论:上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)是一种相对罕见的乏脂肪肾肿瘤。相对于小体积的EAML存在典型的CT表现,大体积的EAML在平扫CT上高密度特征已不再典型。只有少数EAML具有恶性潜能。手术治疗效果较好,但术后可能会出现复发和转移,尤其是老年患者,以及完全性EAML患者,建议密切随访。

MSCT对乏脂肾血管平滑肌脂肪瘤与非透明细胞肾癌的鉴别诊断

目的分析乏脂肾血管平滑肌脂肪瘤(乏脂AML)与非透明细胞肾癌(肾乳头状细胞癌、嫌色细胞癌)的CT特征,提高病变的鉴别诊断效能。方法回顾性分析经手术病理证实乏脂AML19例、肾乳头状细胞癌(PRCC)16例及肾嫌色细胞癌(ChRCC)22例。测量肿瘤四期(平扫期、皮髓质期、实质期及排泄期)相同ROI的CT值及健侧肾皮质CT值,计算肿瘤强化百分比、多期相净增值、相对强化比并进行统计学分析。结果乏脂AML在平扫期及皮髓质期CT值高于PRCC与ChRCC的CT值,差异均有统计学意义(均P<0.05),在实质期及排泄期,乏脂AML与两者比较差异无统计学意义(均P>0.05)。乏脂AML在皮髓质期、实质期和排泄期的强化百分比高于PRCC、ChRCC,差异均有统计学意义(均P<0.05)。乏脂AML与PRCC、ChRCC在皮髓质期及实质期多期相净增值、相对强化比的差异均有统计学意义(均P<0.05),在排泄期差异无统计学意义(P>0.05)。结论乏脂AML与非透明细胞癌平扫及增强扫描有其特征性CT表现,强化百分比、多期相净增值、相对强化比可进一步提高AML与非透明细胞肾癌的诊断及鉴别诊断能力。

186例结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤临床特点分析

目的 结节性硬化症(TSC)是一种罕见的常染色体显性遗传病,可累及多个器官及系统。肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)是引起成人TSC患者死亡的主要原因。本研究旨在分析TSC-RAML的临床表现,使临床医师更好地认识该病在中国患者中的特点。方法 回顾性分析2014年1月至2023年1月北京协和医院TSC-RAML患者的病历资料。收集患者的年龄、性别、影像学检查、RAML分级及合并症等信息。结果 共纳入186例TSC-RAML患者,其中男65例,女121例,男女比例为1∶1.86。患者中位年龄为31岁。117例(62.9%)RAML为6级。22例(11.8%)有肿瘤破裂出血史,在肿瘤破裂出血方面,高分级与低分级间存在统计学差异(P=0.0475)。合并临床表现以血管纤维瘤/纤维斑块(155/186,83.3%)、室管膜下结节(103/146,70.5%)、肺淋巴管平滑肌瘤病(102/157,65.0%)、色素脱失斑(114/186,61.3%)、鲨革斑(83/186,44.6%)最为常见。其中肺淋巴管平滑肌瘤病患者均为女性(P<0.0001)。结论 在TSC-RAML患者中女性患者数量相对占优。大多数TSC-RAML为6级,RAML分级越高,存在肿瘤破裂出血的比例越多。皮肤病变和神经系统病变为最常见的合并症。TSC相关肺淋巴管平滑肌瘤病患者均为女性。

中国结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤诊疗的发展和现状

结节性硬化症(TSC)是一种由TSC1和TSC2基因突变引起的罕见常染色体显性遗传病,可引发多器官病变,肾脏病变主要是肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)。近年来,随着国内对TSC-RAML的认识不断加深,在诊疗上逐渐规范并完善,同时进行发病机制和治疗方面的探索。本文对中国TSC-RAML的诊疗研究发展进行回顾并展望。

选择性动脉栓塞术治疗肾血管平滑肌脂肪瘤的研究进展

肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)是一种肾脏常见的良性肿瘤,一般多由体检偶然发现,或者当肿瘤破裂出血及肿瘤增大出现相关症状时被发现。选择性动脉栓塞术(SAE)现已成为RAML主要治疗手段。在RAML急性破裂出血时,SAE可作为一线治疗方案。此外,SAE对预防RAML出血及其他严重并发症方面已被证明是安全的、有效的。本文着重对SAE治疗RAML的适应证与禁忌证、栓塞材料的选择、疗效评价、并发症及其防治等方面进行综述。

肾血管平滑肌脂肪瘤伴下腔静脉瘤栓的临床诊治

目的:总结肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)合并下腔静脉(inferior vena cava,IVC)瘤栓患者的临床特点,并探讨该类患者行肾部分切除术和瘤栓取出术的可行性。方法:选取北京大学第三医院泌尿外科2014年4月至2023年3月诊断为RAML合并IVC瘤栓患者的病例资料进行回顾性分析,记录人口统计学和围手术期资料,包括年龄、性别、手术方式、随访时间等,并比较经典型血管平滑肌脂肪瘤(classical angiomyolipoma,CAML)合并IVC瘤栓患者与上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)合并IVC瘤栓患者的临床特点。结果:共纳入11例患者,其中CAML合并IVC瘤栓患者7例,EAML合并IVC瘤栓患者4例。女性9例(9/11,81.8%),男性2例(2/11,18.2%),平均年龄(44.0±17.1)岁。9例患者(9/11,81.8%)出现临床症状,包括腰痛、血尿、腹部包块等局部症状及体质量减轻、发热等系统性症状,2例(2/11,18.2%)RAML合并IVC瘤栓患者没有出现临床症状,由体检发现。11例患者中10例行根治性肾切除术伴IVC瘤栓取出术,其中开腹手术3例(3/10,30.0%),腹腔镜手术2例(2/10,20.0%),机器人辅助腹腔镜手术5例(5/10,50.0%);另外1例患者行开放性肾部分切除术和瘤栓取出术。EAML合并IVC瘤栓的患者相较于CAML合并IVC瘤栓患者出现系统性临床症状(100%vs.0%,P=0.003)的比例更高,术中出血量[400(240,3050)mL vs.50(50,300)mL,P=0.036]更多,并且出现肿瘤坏死(75%vs.0%,P=0.024)的比例更高,但手术时间[(415.8±201.2)min vs.(226.0±87.3)min,P=0.053]两组间差异无统计学意义。结论:与CAML伴IVC瘤栓患者相比,EAML伴IVC瘤栓患者出现系统性症状和肿瘤坏死的比例更高。此外,对于特定的CAML伴IVC瘤栓患者可以进行肾部分切除术和瘤栓取出术以更好地保留肾功能。

肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血的手术时机

目的:探讨不同的手术时机对肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)破裂出血患者手术治疗效果的影响。方法:选择北京大学第三医院泌尿外科2013年6月至2023年2月收治的31例RAML破裂出血患者的病例资料进行回顾性分析,记录患者人口学和围手术期资料,将出血后小于7 d手术定义为近期手术组,出血后7 d至6个月手术定义为中期手术组,出血后超过6个月手术定义为远期手术组,比较组间的围手术期相关指标。结果:收集到行RAML破裂出血手术治疗的患者共31例,其中男性13例,女性18例,平均年龄(46.2±11.3)岁。近期手术组7例,中期手术组12例,远期手术组12例。肿瘤直径方面,远期手术组患者显著低于近期手术组[(6.6±2.4)cm vs.(10.0±3.0)cm,P=0.039];手术时间方面,远期手术组显著低于中期手术组[(157.5±56.8)min vs.(254.8±80.1)min,P=0.006],其余组间比较差异无统计学意义;出血量方面,远期手术组低于中期手术组[35(10,100)mL vs.650(300,1200)mL,P<0.001],其余组间比较差异无统计学意义;术中输血量方面,远期手术组显著低于中期手术组[0(0,0)mL vs.200(0,700)mL,P=0.014],其余组间比较差异无统计学意义;术后住院天数方面,远期手术组显著低于中期手术组[5(4,7)d vs.7(6,10)d,P=0.011],其余组间比较差异无统计学意义。结论:对于RAML破裂出血的患者,6个月以上再行手术是一个相对安全的时间,手术时间相对最短,术中出血量相对最少,因此更推荐待保守治疗血肿机化后再进行手术治疗。

伴结节性硬化症的双肾多发性血管平滑肌脂肪瘤(附四例报告)

目的 探讨伴结节性硬化症的肾血管平滑肌脂肪瘤 (AML)的临床诊治特点。 方法 报告 4例结节性硬化症伴多发性双肾AML的临床诊治资料。男女各 2例。年龄 17～ 4 4岁。 1例表现为典型“三联征” ,3例有典型面部皮疹 ,2例有癫痫发作史 ,3例伴肝、脾、骨等多发肾外病灶 ,3例颅脑CT检查均发现典型的大脑钙化结节灶。 结果 3例患者经CT检查确诊 ,1例CT检查未发现肿瘤内特异性脂肪密度组织 ,B超引导下穿刺活检确诊 ,因右肾肿瘤巨大行肾切除术。 1例患者因肿瘤小且症状轻微行保守治疗 ,另 2例肿瘤伴出血者经保守治疗症状好转 ,随访 6～ 36个月 ,肿瘤大小无变化 ,无症状复发。 结论 伴结节性硬化症的双肾占位即使CT检查未发现特异性脂肪密度也不能排除AML的可能 ,细针穿刺活检能够确诊并排除肾癌。治疗方案应根据双侧肾肿瘤大小、分布、发展情况及症状决定。

侵袭性肾血管平滑肌脂肪瘤伴假性动脉瘤形成1例报告及文献复习

目的:探讨肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)超声声像图的特殊表现及其生物学行为,为临床医生正确诊断RAML提供参考。方法:收集1例侵袭性经典型RAML伴假性动脉瘤形成患者的临床资料,结合病理学特征分析其超声声像图表现及其生物学行为特点,并结合相关文献进行复习。结果:患者,女性,60岁,因腰部不适于当地医院行CT检查时发现左肾占位性病变就诊本院。专科查体和实验室检查未见异常。超声提示左肾增大,上极囊实性肿块伴假性动脉瘤形成(源于叶间动脉);增强CT影像提示左肾上极肾癌可能性大,瘤体内动脉瘤形成,伴左侧肾上腺受侵。行腹腔镜下左肾根治性切除术,术后病理证实为具有侵袭性行为的经典型RAML。结论:经典型RAML可具有侵袭性生物学行为。伴假性动脉瘤形成是RAML超声声像图的特殊表现,与其他肾脏肿瘤较难鉴别。

肾血管平滑肌脂肪瘤合并肾静脉瘤栓行保肾手术治疗1例并文献复习

目的 探讨肾血管平滑肌脂肪瘤合并肾静脉瘤栓行肾部分切除术加瘤栓取出术的治疗效果。方法 总结合肥市滨湖医院2021年10月收治的1例肾血管平滑肌脂肪瘤合并肾静脉瘤栓病人的手术治疗方案。结果 病人术前行腹部增强磁共振加三维重建提示左肾占位(大小约51 mm×36 mm×55 mm)、左肾静脉瘤栓,考虑血管平滑肌脂肪瘤。于2021年10月21日行左肾部分切除术+肾静脉瘤栓取出术,病人术后第1天复查肾功能肌酐提示113μmol/L,术后4 d拔出肾周引流管,1周后拆线出院。病理结果:左肾肿瘤及肾静脉瘤栓均为血管平滑肌脂肪瘤。术后3个月复查肾功能提示69μmol/L。结论 合并静脉瘤栓的肾错构瘤病人通过个体化治疗,制定详细手术方案,可行保肾手术,病人受益更大。

增强CT改良参数在鉴别肾脏非透明细胞癌与乏脂性血管平滑肌脂肪瘤中的价值研究

目的:分析CT平扫及三期增强的改良参数在术前鉴别常见肾脏非透明细胞癌与乏脂性血管平滑肌脂肪瘤的诊断效能。方法:回顾性分析2016年1月—2022年12月在广西医科大学第一附属医院经术后病理证实的60例肾非透明细胞癌及36例乏脂性血管平滑肌脂肪瘤患者的术前增强CT检查图像,比较肾非透明细胞癌组与乏脂性血管平滑肌脂肪瘤组的一般临床资料与影像形态学特征。结果:常见肾非透明细胞癌与乏脂性血管平滑肌脂肪瘤在年龄方面差异无统计学意义(P>0.05),但在性别、肿瘤最大径、分叶征、瘤内钙化方面差异有统计学意义(P<0.05)。结论:在肾脏非透明细胞癌与肾乏脂性血管平滑肌脂肪瘤鉴别中,增强CT改良参数更有价值,其中皮髓质期矫正CT值的诊断效能最高。

肾乏脂型血管平滑肌脂肪瘤与非透明细胞肾癌的CT鉴别诊断

目的探讨CT对最大径≤4cm的肾乏脂型血管平滑肌脂肪瘤(fp-AML)与非透明细胞肾癌的鉴别诊断价值。方法回顾性收集经病理证实的fpAML33例、乳头状肾细胞癌(PRCC)22例和肾嫌色细胞癌(ChRCC)19例,分析其CT形态学、平扫及强化特点。结果fp-AML的肿瘤最大径小于PRCC及ChRCC,差异有统计学意义(P<0.05);fp-AML的劈裂征和平扫高密度发生率高于PRCC、ChRCC,差异有统计学意义(P<0.05);在平扫和增强扫描各期肿瘤CT值、皮髓质期和实质期肿瘤绝对强化CT值、皮髓质期肿瘤相对强化幅度、皮髓质期强化率及强化程度方面,fp-AML均高于PRCC及ChRCC,差异有统计学意义(P<0.05)。在肿瘤密度均匀性、钙化、囊变坏死、肿瘤中心、啤酒杯溢出征、强化方式方面,fp-AML与PRCC及ChRCC差异无统计学意义(P>0.05)。结论肿瘤最大径、劈裂征、平扫高密度和肿瘤强化特点等有助于鉴别直径≤4cm的fp-AML和非透明细胞肾癌。

肾乏脂性血管平滑肌脂肪瘤与三种常见病理类型肾癌的CT鉴别诊断

目的探讨CT平扫征象及CT动态增强在鉴别乏脂性血管平滑肌脂肪瘤(angiomy-olipoma with minimal fat,AMLmf)与三种常见病理类型肾癌的应用价值。方法选取83例肾脏实性肿块,其中15例经病理确诊为AMLmf,15例经病理确诊为肾脏乳头状细胞癌(PRCC),27例经病理确诊为肾脏透明细胞癌(CCRCC),26例经病理确诊为肾脏嫌色细胞癌(ChRCC)。83例患者术前均行CT平扫及三期动态增强检查,分别测量肿块实性区域平扫及三期动态增强CT绝对值,随后计算平扫与增强各期之间CT绝对值,三组(乏脂性AML与乳头状细胞癌、乏脂性AML与透明细胞癌、乏脂性AML与嫌色细胞癌)病例各期CT绝对值比较行单因素方差分析;四类病例分别观察病灶平扫密度是否均匀、强化密度是否均匀、是否囊变、有无星芒状瘢痕、有无劈裂征、有无钙化,随后采用χ^(2)检验或Fisher确切概率法分析。结果AMLmf皮质期-平扫CT绝对值、排泄期-实质期CT绝对值均显著大于PRCC,实质期-皮质期CT绝对值显著小于PRCC,差异有统计学意义(P<0.05);AMLmf皮质期-平扫CT绝对值、实质期-皮质期CT绝对值、排泄期-实质期CT绝对值均显著小于CCRCC(P<0.05);AMLmf皮质期-平扫CT绝对值小于ChRCC,差异有统计学意义(P<0.05);AMLmf最大径显著小于PRCC、ChRCC,差异有统计学意义(P<0.05);在劈裂征方面,AMLmf与三种肾癌比较差异均有统计学意义(P<0.05);在强化是否均匀、有无囊变、肿瘤生长内生/外生方面,AMLmf与CCRCC比较差异有统计学意义(P<0.05),余差异无统计学意义。结论CT动态增强各期CT绝对值及CT征象有利于鉴别AMLmf及三种常见类型肾癌。

手术切除结节性硬化症相关肾巨大血管平滑肌脂肪瘤一例

结节性硬化症(TSC)是一种累及全身多器官、多系统的常染色体显性遗传病。TSC相关肾脏病变是成年TSC患者死亡的首要原因。本文回顾性分析1例手术治疗TSC相关肾巨大血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的病例特点。该患者为25岁男性,2000年因双颊部多发斑丘疹而诊断为TSC。2019年7月患者复诊时,影像学检查发现左下腹肿瘤,最大横截面积16 cm×7 cm。基因检测提示TSC2的EX18_41存在杂合性缺失。明确诊断后,择期于北京协和医院行开腹左肾部分切除术,术中见左肾表面多发肿瘤,较大者位于左肾中极腹侧面,直径约20 cm。阻断肾动脉后,完整剜除左肾肿瘤。术后病理回报为血管平滑肌脂肪瘤。本病例为TSC相关肾巨大血管平滑肌脂肪瘤的治疗提供参考。