双胎贫血-红细胞增多序列征报道1例

双胎贫血-红细胞增多序列征(TAPS)是单绒毛膜双羊膜囊妊娠中双胎间胎盘细小动静脉吻合支异常的慢性输血并发症,是无明显羊水及体重差别的双胎输血综合征的特殊类型,产前产后根据超声、血红蛋白分期。本文报道1例TAPS(Ⅴ期)双胎儿的救治过程,以加强产科及超声科医师对本病的认识,及时宫内干预或适时终止妊娠,减少双胎儿严重合并症。

双胎贫血-红细胞增多序列征新生儿喂养不耐受3例总结

目的探讨双胎贫血-红细胞增多序列征新生儿喂养情况。方法回顾分析3例喂养不耐受的双胎贫血-红细胞增多序列征新生儿的临床资料。结果 3例生后确诊为双胎贫血-红细胞增多序列征的单绒毛膜双胎早产的供血儿,在喂养过程中都出现了喂养不耐受的临床表现,而3例受血儿的喂养过程顺利。结论单绒毛膜双胎妊娠,若存在宫内慢性双胎输血,产后需密切关注新生儿的喂养问题,尤其双胎供血儿。

自发性双胎贫血-红细胞增多序列征六例临床分析

目的探讨双胎贫血-红细胞增多序列征(twin anemia-polycythemia sequence,TAPS)新生儿围产期临床特点及结局,提高对TAPS的认识及管理。方法收集2016年1月至2020年6月首都医科大学附属北京妇产医院新生儿科收治的单绒毛膜双羊膜囊(monochorionic double amniotic,MCDA)双胎贫血-红细胞增多序列征6对新生儿及母亲的临床资料,对其临床特点进行归纳总结。结果自发性TAPS占MCDA妊娠的3.7%,6对均为早产儿,男女比例为1∶2,平均出生体质量1672.5 g,适于胎龄儿9例,小于胎龄儿3例,Hb差值(△Hb)为90~208 g/L。TAPS分期Ⅰ期2对,Ⅱ期1对,Ⅳ期1对,Ⅴ期1对。除1例胎儿宫内死亡外,其余11例均活产。11例存活新生儿均需呼吸支持,8例出现喂养不耐受,4例窒息,6例输血治疗,2例部分换血治疗,2例心脏发育异常,1例肾衰竭。1例因急性肾衰竭家长放弃治疗患儿死亡。随访患儿中,1例语言发育落后,1例大运动发育落后;其余存活儿生长发育未见异常。结论TAPS是MCDA双胎的严重并发症,易出现窒息、严重贫血、肾功能异常等严重围产期并发症,且远期发育异常概率高,临床应加强对其认识,积极优化产前管理,以期改善其预后。

双胎贫血-红细胞增多序列征诊治及保健指南(2020)

1背景双胎贫血-红细胞增多序列征(twin anemia polycythemia sequence,TAPS)是发生在单绒毛膜性双胎妊娠中胎儿间慢性输血的一种胎儿并发症。2006年,Robyr等[1]在激光治疗双胎输血综合征(twin-to-twin transfusion syndrome,TTTS)的术后病例中首次发现;2007年,Lopriore等[2]首次对该病进行了报道并命名。TAPS可为原发,也可以继发于胎儿镜激光治疗TTTS术后残留的微小血管吻合,总体胎儿生存率在82%左右[3],是影响胎儿预后的严重并发症。TAPS在单绒毛膜性(monochorionic,MC)双胎中的总发生率为6%左右[4]。

双胎贫血-红细胞增多序列征二例报告并文献复习

单绒毛膜双羊膜囊双胎由于共享1个胎盘，胎盘内存在血管交通吻合，使1个胎儿向另1胎儿输血，引起血流分布不平衡，从而导致双胎儿发生各种并发症，其中双胎输血综合征（twin-twin transfusion syndrome，TTTS）最为常见。TTTS是一种双胎之间输血的慢性形式，在单绒毛膜双胎中的发生率为10%~15%[1]，主要表现为两个胎儿中1个羊水过多，而另1个羊水过少，故也称为双胎羊水过多-羊水过少序列征（twin oligopolyhydramnios sequence，TOPS）。而双胎贫血-红细胞增多序列（twin anemia-polycythemia sequence， TAPS）是另一种双胎之间输血的慢性形式。与TTTS不同的是，TAPS没有羊水量的显著差异，是以两个胎儿之间血红蛋白含量的差异为主要表现。TAPS可分为原发性和医源性（继发于TTTS激光治疗术后）。在单绒毛膜双胎中原发性TAPS的发生率为3%~5%[2-3]，而TTTS中有2%~13%会发生医源性TAPS[4-5]。现将北京大学第三医院收治的2例原发性TAPS患者的临床资料结合文献复习报道如下。

自发型双胎贫血-红细胞增多序列征的临床研究

几乎所有的单绒毛膜双胎胎盘均有双胎间血管吻合，其中绝大部分双胎间输血是平衡的，一旦平衡被打破，将出现单绒毛膜双胎特有的并发症——双胎输血综合征（twin—twin transfu sionsyndrome，TTTS）。TTTS诊断标准为一胎羊水过多伴另一胎羊水过少。

双胎贫血-红细胞增多序列征一例

孕妇34岁，妊3产1，妊娠36周。2001年人工流产1次，2005年剖宫产一活婴，此次为自然受孕，否认家族中多胎孕产史。妊娠10周行超声检查：“宫内妊娠双活胎，头臀长32／32mm”，提示单绒毛膜双羊膜囊双胎（monochorionicdiamniotictwin，MCDA）。妊娠20“周在本院行遗传学筛查，超声提示宫内双胎妊娠（MCDA），第1胎（小胎）发育相当于17”周，胎儿心脏增大，心包积液，膀胱小，无羊水；

双胎贫血-红细胞增多序列征分析及文献复习

目的探讨双胎贫血-红细胞增多序列征(TAPS)的临床特点,并进行文献复习。方法选择2016年5月,四川大学华西第二医院新生儿科收治的单绒毛膜双羊膜囊(MCDA) TAPS新生儿(新生儿1、2)为研究对象。采用回顾性分析方法,收集本对TAPS新生儿的临床病例资料,对其临床特点进行分析。本研究对TAPS文献进行复习时,设定检索策略为:以"双胎贫血红-细胞增多序列征"为关键词,在中国知网、维普中文科技期刊数据库、万方数据知识服务平台中,检索TAPS相关文献,检索时间设定为各数据库建库至2018年8月31日。总结TAPS的临床特点及其诊断、治疗与预后。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①对本对TAPS新生儿母亲的临床资料采集如下:29岁,自然受孕,G_1P_0,孕龄为11^(+6)孕周时,于本院建卡进行定期产前检查,乙型肝炎病毒携带病史20^+年(接受定期随访);孕龄为16^(+5)孕周时,超声检查提示MCDA双活胎。于孕龄为36^(+4)孕周时发现重度妊娠期肝内胆汁淤积症,予以地塞米松促胎肺成熟、保肝及降胆汁酸等治疗1 d后,经剖宫产术分娩一对活男婴。②对本对TAPS新生儿的临床资料采集如下:均为男性,出生胎龄为36^(+5)周。其中,新生儿1:出生体重为2 420 g,生后1、5、10 min Apgar评分均为10分,生后1 h+58 min转入本院新生儿科,全身皮肤红紫,胃管内反复抽出咖啡色胃液,穿刺部位、脐带残端可见渗血。转入本院新生儿科时,血红蛋白(Hb)值为278 g/L,血细胞比容为78.4%,网织红细胞百分比为3.0%,诊断为红细胞增多症等。新生儿2:出生体重为1 870 g,生后1、5、10 min Apgar评分均为10分,生后34 min转入本院新生儿科,全身皮肤苍白、反应差,竖颈差,四肢肌张力减低,原始反射减弱,转入本院新生儿科时,Hb值为63 g/L,血细胞比容为21.2%,网织红细胞百分比为39.7%,诊断为重度新生儿贫血等。新生儿1、2的Hb差值为215 g/L,并且新生儿2与新生儿1网织红细胞百分比的比值为13.2,确诊为TAPS双胎新生儿。新生儿1、2均合并多系统并发症,分别予以部分换血、输血治疗后好转出院,生后随访1年,生长发育均正常。③文献复习结果:按照本研究设定的文献检索策略,共计检索出7篇报道TAPS研究的文献,涉及25对(50例)TAPS新生儿/胎儿的临床特点、诊治及预后等方面研究。其中,受血儿均表现为多血貌,供血儿均表现为贫血貌。50例TAPS新生儿/胎儿的治疗结局为:37例(74.0%)好转出院,1例(2.0%)纳入原始研究时尚未娩出,9例(18.0%)死亡,2例(4.0%)因严重并发症放弃治疗后结局不详,1例(2.0%)新生儿因气腹征转院接受进一步治疗后失访。在37例好转出院的TAPS新生儿中,4例(10.8%)合并低白蛋白血症,4例(10.8%)合并神经系统损害,22例(59.5%)合并心血管系统并发症,14例(37.8%)合并呼吸系统并发症,14例(37.8%)合并新生儿黄疸;对其均缺乏长期随访,长期预后均不详。结论国内报道的TAPS多于生后才被确诊,新生儿临床特点主要为MCDA新生儿的生后Hb差值大(>80 g/L),而羊水量差异不明显,可合并多系统并发症,其长期预后目前尚不明确。对MCDA新生儿的大脑中动脉峰值流速(MCA-PSV)测定与胎盘超声检查,可协助临床于产前尽早诊断TAPS。

双胎贫血-红细胞增多序列综合征宫内治疗结局分析

目的总结本中心双胎贫血-红细胞增多序列综合征(twin anemia-polycythemia sequence,TAPS)宫内治疗后妊娠结局情况。方法回顾性分析自广东省妇幼保健院医学遗传中心产前诊断门诊双胎门诊成立以来至2020年3月31日诊断为TAPS并行宫内治疗的患者临床资料,总结治疗经过及妊娠结局情况。结果共纳入7例行宫内治疗的TAPS患者进行临床分析。其中6例为自然发病,1例为胎儿镜下胎盘血管吻合支激光凝固术后继发。7例宫内治疗的TAPS患者中,3例实施宫内输血治疗,4例实施射频消融减胎术治疗。6例活产分娩,1例流产。活产分娩的病例中,开始宫内治疗距离分娩的间隔天数平均为(75.50±16.61)d。结论针对TAPS治疗的各种方法均有各自的弊端,接诊医生需详细告知利弊后,与患者共同做出治疗决策。

双胎贫血-多血质序列征的诊断与处理

双胎贫血-多血质序列征(TAPS)是一种单绒毛膜双胎的并发症,由胎盘的细小动静脉吻合支慢性输血造成。TAPS与双胎输血综合征(TTTS)在临床表现上有一定的重叠性,但各有明确的定义,需要予以区分。产前识别依赖于超声多普勒血流监测,但仍存在漏诊的可能,处理需个体化。由于TAPS的早产率和新生儿并发症率均较高,需要在具备胎儿医学和新生儿加强监护的医院进行诊治,并长期随访。本文通过报告一例TAPS的案例,阐明TAPS与TTTS的区别和联系,并就该双胎并发症的诊断和预后进行简要综述。

自发型双胎贫血多血质序列征1例

通过对自发性双胎贫血–红细胞增多序列征1例临床分析,阐述双胎–贫血红细胞增多序列征(twin anemia-polycythemia sequence, TAPS)病因、发病机制、治疗及预后等,提高临床医生对本病的认识,以期达到早诊断早治疗,最大程度的改善母儿预后。

特殊的双胎贫血-红细胞增多序列症1例并文献复习

发生双胎输血的重要条件是双胎胎盘间有共同的血管床,单绒毛膜双胎妊娠的胎盘几乎均存在这种血管吻合,双胎之间可互相交换血液,一旦这些吻合支发生异常就会引起一系列的并发症,其中最常见的为双胎输血综合征(twin - twin transfusion syndrome, TTTS),它是一种慢性胎胎输血综合征,在单绒毛膜双胎中的发生率约为9%[1],最主要的特征为双胎之间存在明显的羊水过多及过少的情况,受血儿羊水过多(羊水最大垂直暗区≥8 cm),供血儿羊水过少(羊水最大垂直暗区≤2 cm),同时双胎的体重可相差 15%-20%,血红蛋白水平相差大于 50g/ L.在临床工作中,单绒毛膜双胎儿有时并不存在羊水及体重的差异,仅表现为血红蛋白的差异.针对此类情况, 2007 年,Lopriore 等提出一个新的定义:双胎贫血-红细胞增多序列症(twin anemia - polycythemia sequence,TAPS)[2],TAPS是一种特殊类型的慢性胎胎输血,指单绒毛膜双胎间存在明显的血红蛋白差异而不具备羊水显著差异.2013 年 12 月我院收治一例TAPS患儿,临床资料报道如下.

双胎贫血红细胞增多序列征一例

患儿系双胎大、小女,生后15 min,因＂呼吸急促伴呻吟＂入院。母亲29岁,自然妊娠,第4胎第1、2产,胎龄36周,胎膜早破4 h顺产娩出,胎盘完整,胎盘间血管交错。母孕34＋4周产前检查B超提示宫腔内探见两个胎儿,无结构异常,未测量羊水量。唐氏筛查低危,母TORCH检查Ig M均阴性。母血型Rh阳性A型,父血型Rh阳性A型,无双胎家族史,无慢性病及遗传病史。

双胎贫血红细胞增多序列症一例及文献复习

目的探讨双胎贫血红细胞增多序列症的临床表现、产前特点、诊断标准及分级、治疗及近期预后等，以提高临床医生对本病的认识。方法报道1例双胎贫血红细胞增多序列症患儿的临床资料，并对近5年来已报道的15例进行文献复习。结果双胎贫血红细胞增多序列症的报道有增多趋势。产前表现：有13／16例是自然发生的，有3／16例是发生在激光治疗术后的。16例均无羊水量差异。超声多普勒大脑中动脉峰值流速（MCA—PSV）在供血胎大于1．5MoM的有11／16例，3／16例未测；在受血胎小于1．0MoM的有10／16例，3／16例未测。有胎儿水肿的有6／16例。宫内干预：未治疗的9／16例，宫内输血的4／16例，胎儿镜下激光凝固胎盘吻合血管的4／16例，脐带阻塞选择性灭胎的2／16例，1／16例受血儿给予宫内血液稀释治疗。生后表现：贫血儿平均血红蛋白浓度为95g／L，多血质儿为208g／L，胎胎间血红蛋白差异大于80g／L的有10／16例，2／16例小于80g/L（宫内激光治疗后）。5／16例胎胎间网织红细胞比率大于1．7，1／16例小于1．7（宫内激光治疗后），8／16例未提供网织红细胞比率（使用的是网织红细胞绝对计数）。10／16例胎盘彩色染料灌注有直径小于1mm的动静脉吻合支存在，2／16例胎盘无残存的血管吻合支（宫内激光治疗后），2／16例未提供胎盘灌注结果。生后治疗：9／16例供血儿有贫血表现，其中有6／16例予输血治疗；6／16例受血儿有高黏滞血症表现，给予部分换血治疗。11／16例新生儿期神经发育正常，1／16例双胎颅脑超声持续脑室周围白质高回声，本例随访至纠正胎龄3个月时神经发育正常，继续随访中。结论双胎贫血红细胞增多序列症是胎胎输血综合征的一个特殊类型：单绒毛膜双羊膜囊双胎，产前无明显羊水量差异，出生体重相差不大，但血红蛋白相差明显且网织红细胞比率增高。对于单绒毛膜双羊膜囊双胎，产前除胎儿生长经线及羊水量测定外，应常规监测大脑中动脉峰值流速，以便筛查出需要宫内干预的病例，以期减少死亡率及改善预后。生后认真评估治疗，并需长期随访其运动及智能发育情况。

单绒毛膜双胎TTTS与TAPS胎盘的特点

单绒毛膜双胎胎儿及新生儿病死率明显高于双绒毛膜双胎,单绒毛膜双胎的胎盘几乎都存在两胎儿之间的血管吻合,当通过吻合血管的血液交换失衡就易导致特殊的严重并发症。双胎输血综合征(twin-to-twin transfusion syndrome,TTTS)和双胎贫血-多血序列征(twin anemia-polycythemia sequence,TAPS)都是因血管吻合、血流动力学不平衡等多种因素所导致,本文从胎盘的血管吻合、脐带入口以及其胎盘份额等方面剖析TTTS与TAPS的区别。

胎盘浅表血管灌注在单绒毛膜双胎复杂性并发症研究中的应用

随着单绒毛膜双胎复杂性并发症宫内治疗不断开展,胎盘浅表血管灌注对于了解其胎盘特点有不可替代的作用。胎盘浅表血管灌注是通过分娩后胎盘检查确定绒毛膜性、新鲜胎盘的处理及颜料灌注血管后判断浅表吻合血管的类型、数目、直径的一种方法。在对单绒毛膜双胎复杂性并发症胎盘浅表血管灌注的研究中发现:双胎输血综合征中胎盘浅表动脉-动脉(AA)吻合血管明显减少,AA吻合血管是避免发生双胎输血综合征的保护因素;选择性胎儿生长受限中胎盘浅表吻合血管参与病程进展,吻合血管对小胎儿是保护性作用,而对大胎儿具有潜在危险;双胎贫血红细胞增多序列胎盘浅表吻合血管主要是稀少而又细小的动脉-静脉吻合血管。

复杂性双胎妊娠围产儿的临床结局研究

探讨复杂性双胎妊娠围产儿的临床结局。方法:收集2019年1月至2021年6月于郑州大学第三附属医院出生并转入新生儿科住院治疗的单绒毛膜双羊膜囊(MCDA)双胎妊娠围产儿300对,回顾性分析不同复杂性双胎妊娠的围产儿结局。结果:sIUGR组和TTTS组新生儿VSD、脑损伤、NRDS、肺炎发生率显著高于对照组(P<0.05),且TTTS组新生儿PA/PS、窒息、BPD发生率亦显著高于对照组(P<0.05);TAPS组新生儿NRDS、VSD、PA/PS、早产儿视网膜病变(ROP)发生率显著高于对照组(P<0.05)。结论:复杂性双胎妊娠围产儿容易出现复杂、严重的并发症。对于复杂性双胎妊娠围产儿,应积极预防早产,警惕新生儿呼吸系统及神经系统疾病的发生,改善预后。

单绒毛膜双胎妊娠诊断及并发症预测可能性研究进展

随着辅助生殖技术的快速发展,双胎妊娠的发生率也大大增加。双胎妊娠中绒毛膜性的不同,其围生结局也不同,单绒毛膜双胎比双绒毛膜双胎有更高的围生儿发病率与死亡率,因此确定绒毛膜性是双胎妊娠产前诊断和妊娠监测的重要前提。超声评估绒毛膜性在早孕期有更高的敏感性,ISUOG关于超声在双胎妊娠中作用的实践指南指出应该在双胎妊娠孕13周前确定绒毛膜性与羊膜性。

TAPS

TAPS(twin anemia polycythemia sequence),又称双胎贫血—红细胞增多序列征,是单绒毛膜双羊膜囊双胎特有的严重并发症之一。根据该病的发病过程可分为急性和慢性两种,临床以慢性多见,若不予治疗,则死亡率可高达80%~90%,并且存活儿中出现神经系统后遗症的风险极大。来自荷兰莱顿大学的Dick Oepkes教授通过讲课,让我们全面地认识了TAPS,包括TAPS的定义、类型、结局、产前及生后处理。