单膜血浆置换与双膜血浆置换治疗重症ANCA相关血管炎的对比研究

目的:探究单膜血浆置换(PE)与双膜血浆置换(DFPP)对于重症抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)的影响。方法:回顾性分析107例重症ANCA相关血管炎患者的临床资料,根据治疗方式不同将患者分为观察组(DFPP治疗,n=56)与对照组(PE治疗,n=51)。比较两组治疗前后ANCA血清学诊断结果、BVAS评分、肾功能指标[肌酐(SCr)、尿素氮(BUN)]、血流动力学指标[心率(HR)、平均动脉压(MAP)]及血液相关指标[C反应蛋白(CRP)、血红蛋白(Hb)、血清白蛋白(ALB)],记录并比较两组患者不良反应发生率。结果:治疗后,两组患者PR3-ANCA、MPO-ANCA滴度水平、BVAS评分、血清SCr、BUN水平均降低(P>0.05);两组患者CRP、Hb、ALB水平比较,差异无统计学意义(P>0.05)。两组患者置换前、置换30 min及置换2 h的HR、MAP值呈下降趋势,且观察组置换2 h的HR值及置换30 min的MAP值均高于对照组(P<0.05)。两组患者不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:PE与DFPP治疗AAV疗效相当,但后者血浆用量少,血流动力学的影响小。

双膜血浆置换治疗高脂血症性急性胰腺炎的效果观察

目的:评估高脂血症性急性胰腺炎(HLAP)应用双膜血浆置换(DFPP)治疗的临床疗效。方法:回顾性分析我科22例HLAP患者,其中12例未行DFPP治疗,作为对照组;10例行DFPP治疗,作为治疗组。分别分析2组患者的降脂时间、ICU住院时间及住院费用。结果:治疗组的降脂时间(3.30±0.34d)显著低于对照组(10.42±0.99d)(P<0.05);治疗组的ICU住院时间(3.50±0.37d)显著低于对照组(11.00±2.07d)(P<0.05);治疗组的住院费用(99868.90±21744.38元)显著高于对照组(31810.34±6593.27元)(P<0.05)。结论:早期应用DFPP可明显降低HLAP患者的降脂时间及ICU住院时间,但住院费用明显升高。

双膜血浆置换对需肾替代治疗的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的疗效及预后研究

目的探讨双膜血浆置换对需肾替代治疗的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的疗效及对生存率的影响。方法纳入2015年1月~2017年3月在自贡市第一人民医院确诊为抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasm antibody,ANCA)相关性血管炎的患者25例,确诊时即需要肾替代治疗,随机分为接受激素联合环磷酰胺免疫抑制治疗+双膜血浆置换(double-filtration plasmapheresis,DFPP)治疗的DFPP组(12例)和只接受激素联合环磷酰胺免疫抑制治疗的对照组(13例),分析入组时患者一般情况,测定2组患者治疗前后的ANCA、IgG水平,记录随访12个月患者的存活情况。结果DFPP组治疗后髓过氧化物酶抗体(myeloperoxidase-ANCA,MPO-ANCA)及IgG水平较治疗前明显下降,下降率分别为53.2%(t=12.131,P<0.001),47.4%(t=10.798,P<0.001)。对照组治疗后MPO-ANCA水平较治疗前下降16.7%(t=10.319,P=0.069),对照组治疗后IgG水平较治疗前下降14.1%(t=10.134,P=0.035)。DFPP组治疗后IgG水平与对照组治疗后相比下降33.8%,差异有统计学意义(t=5.334,P=0.012)。随访12个月,累计存活率DFPP组为61.5%,对照组为58.3%(χ^2=0.193,P=0.046),2组中存活患者均未摆脱透析。结论双膜血浆置换能有效降低患者IgG及MPO-ANCA抗体水平,提高患者1年存活率,但不能有效提高患者的摆脱透析率。

2例抗肾小球基底膜病患者的护理

目的总结2例抗肾小球基底膜病患者治疗的护理要点。方法密切观察患者病情,做好用药护理、双膜血浆置换治疗的护理,同时做好患者及家属的心理护理。结果 2例患者经治疗外周血中抗肾小球基底膜抗体明显下降,血肌酐下降,肾脏功能明显改善。结论严密观察肾脏和肺的病变,及时准确地遵医嘱用药,并做好药物疗效和不良反应的观察,积极预防双膜血浆置换治疗的并发症,是抗肾小球基底膜病患者康复的关键。

连续性肾脏替代治疗新技术的临床应用

传统意义上的连续性肾脏替代治疗(CRRT)是以清除尿毒症毒素,纠正酸碱失衡,维持水、电解质平衡为主要目的的治疗方式。使用CRRT去除非尿毒症溶质(如氨、内毒素、细胞因子)或以CRRT联合其他形式的器官支持(如体外二氧化碳去除和体外膜肺氧合)是当下积极探索的领域。CRRT也可用于败血症、急性肝衰竭、急性呼吸窘迫综合征、心源性休克、神经胶原系统和皮肤病等非肾脏疾病。CRRT的扩展适应证与序贯体外治疗的概念本质上是相关的。基于临床和分子特性的个性化治疗增加了每种血液净化技术的获益。本文就CRRT新技术的临床应用进行介绍。

家族性高胆固醇血症基因突变分析及长期血脂吸附疗效研究

目的 :探讨1例家族性高胆固醇血症(familial hypercholesterolemia,FH)的致病基因及其突变,进行系谱调查,分析长期疗效。方法:根据荷兰临床脂质网络(Dutch Lipid Clinic Network,DLCN)指南诊断标准,确立1例临床型FH患者,收集患者及其家系的临床相关数据及DNA,对95个疑似基因进行外显子区突变检测,并对患者家系进行系谱分析。治疗上在强化调脂治疗(阿托伐他汀40 mg每日睡前口服,联用依折麦布10 mg 1次/d)的基础上,经左前臂动静脉内瘘路径,采用双重滤过血浆置换(double filtration plasmapheresis,DFPP)行血脂吸附治疗,每2~3个月1次,总计7年28次。观察血液净化治疗前后患者血脂水平的变化。结果:患者血清总胆固醇(total cholesterol,TC)>16.0 mmol/L,同时合并有黄色瘤、主动脉瓣狭窄特征,其亲属无黄色瘤。患者存在低密度脂蛋白受体(low-density lipopretein receptor,LDLR)基因杂合突变(c.1129T>G)及胆固醇酯转移蛋白(cholesterol ester transfer protein,CETP)基因杂合突变(c.833T>G),可确诊为复合杂合型FH。检查患者4代18人,根据血脂水平、临床表现及基因筛查确诊2例杂合型FH,系谱分析该家系遗传方式符合常染色体显性遗传规律。患者治疗前TC和低密度脂蛋白胆固醇(lowdensity lipoprotein cholesterol,LDL-C)的平均水平分别为(12.18±0.84) mmol/L和(9.58±0.89) mmol/L,血液净化治疗后平均水平TC(4.93±0.45) mmol/L和LDL-C (3.71±0.49) mmol/L,较治疗前均显著降低(P<0.01);同时患者黄色瘤着色减退。结论:杂合型FH是一种以高胆固醇血症为特征的常染色体显性遗传性疾病,可伴有黄色瘤及多种早发性心血管疾病。此FH家系中LDLR是主要致病基因。血液净化技术可明显降低FH患者的TC及LDL-C水平,提高患者耐受性。