双重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎临床特征分析

目的分析双重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特征、抗体检测结果、脑电图及影像学表现、治疗和随访情况,提高对该病的认识。方法收集2012年12月至2019年11月在宁波市医疗中心李惠利医院诊治的双重抗神经元抗体阳性的AE患者8例,分析患者临床特征、抗体检测结果、脑电图及影像学表现、治疗和随访情况。结果8例患者中男3例,女5例;年龄35~72岁。3例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体合并抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体阳性,2例为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体合并抗接触蛋白相关蛋白2抗体阳性,2例为抗GABABR合并抗Hu抗体阳性,1例为抗GABABR合并抗Yo抗体阳性。8例患者的主要临床表现均为癫痫发作、认知功能障碍、精神行为异常等边缘性脑炎表现,例4合并小脑性共济失调,例8合并肌强直、肌痛等莫旺综合征表现。3例患者合并肺癌,1例患者怀疑为肺癌。所有患者均接受激素冲击和免疫球蛋白治疗。确诊或怀疑肿瘤的4例患者预后较差,其中3例(例3~5)随访期间死亡,例6患者出院3个月后遗留记忆力下降。未发现合并肿瘤的4例患者随访期间病情均显著缓解,预后较好。结论双重抗神经元抗体阳性的AE患者多以边缘性脑炎为主要临床表现,可有周围神经病变、小脑性共济失调等临床表现的叠加和变异。患者多合并肿瘤,此类患者预后差。临床上需重视对双重抗神经元抗体阳性AE的诊治。