Potts分流术治疗顽固性肺动脉高压:历史与展望

肺动脉高压是继发于先天性心脏病、肺血管病变、肺栓塞或因特发性疾病导致的以肺动脉压力升高为特点的疾病。充分靶向药物降压治疗下仍进展的顽固性肺动脉高压需手术干预,传统的肺移植或心肺联合移植手术面临供体有限、配型困难、免疫排斥等诸多问题。在此背景下,以建立心外体肺分流、缓解致命性右心衰竭为目的的Potts分流术逐渐复兴,但其用于治疗顽固性肺动脉高压的历史尚短,开展范围尚小,具体的适应证、禁忌证、手术策略及远期预后仍需更多循证医学证据支持。本文以Potts分流术的历史为线索,对该术式的优势、未来应用前景及尚未解决的关键问题进行论述。

Potts分流术治疗终末期肺动脉高压的研究进展

特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)是一种进展性、致死性、少见性疾病,预后不良。在缺乏肺动脉高压(pulmonary ar ter ial hypertension,PAH)靶向药物的传统治疗时代,美国IPAH的1年、3年和5年生存率分别为68%、48%和34%[1]。早期报道显示儿童IPAH的中位生存时间仅有10个月,1年、3年和5年无移植存活率分别为89%、76%和57%[2]。近十几年来,PAH靶向药物治疗方面取得了突破性进展,但即使是最优化的靶向药物治疗,预后仍较差。2006年法国注册登记提示新发IPAH、家族性PAH及阿米雷司相关PAH患者1年生存率为89.3%[3],其2010年发表的随访结果显示,1年、2年和3年生存率分别为89%、68%和55%[4]。

反向体肺分流术治疗儿童重度肺动脉高压的单中心经验

目的总结反向体肺分流术(Potts分流术)治疗儿童重度肺动脉高压的经验。方法回顾2022年9月至2023年9月间上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的10例接受反向Potts分流术的重度肺动脉高压患儿的临床资料。其中男1例,女9例,年龄为(8.1±4.2)岁,初次确诊年龄为(6.2±3.2)岁,体重为(27.5±16.5)kg。世界卫生组织心功能分级Ⅲ级6例,Ⅳ级4例。患儿术前均接受右心导管检查和核磁共振检查,术前接受三联药物治疗1~8个月,均在体外循环下实施反向Potts分流术。存活患儿随访均接受超声心动图和心脏核磁共振检查。结果所有患儿术前肺血管阻力指数为(24.2±6.0)WU×m2,肺动脉和主动脉收缩压力比为(1.1±0.2),术后均拔除气管插管,早期死亡3例,7例存活。出院时上下肢氧饱和度差为(13.3±7.7)%。随访1~11个月,氨基末端脑钠肽前体较术前下降46.3%,核磁共振下右室舒张末期容积指数提高了10.9%,超声心动图下三尖瓣环收缩期位移上升15.3%。随访期间均为靶向药物二联应用。结论反向Potts分流术治疗重度肺动脉高能够改善患儿术后的心功能状态,是一种可行、有效的非药物治疗手段。但手术实施有一定的死亡率,需进一步积累经验。

经导管Potts分流术治疗儿童重度肺动脉高压1例

1例主诉为动脉导管结扎术后4年,活动后乏力2个月的13岁患儿就诊于上海儿童医学中心心内科,超声心动图诊断为动脉导管结扎术后少量残余分流、重度肺动脉高压。经导管在动脉导管结扎处植入7 mm×18 mm 支架完成Potts分流术,3个月后再予球囊进一步扩张支架增加右向左分流量。随访4年患儿运动耐量改善,无晕厥发生。

Potts分流术与肺移植治疗小儿肺动脉高压的中期结局比较

对于重度肺动脉高压患儿,在综合缓解策略中加入Potts分流术可能会改善药物治疗的结局,并延迟肺移植,但没有足够证据支持这一决策。该研究将1995年至今接受Potts分流术的23例患儿(20例外科手术,3例经导管)和接受肺移植的31例患儿纳入研究并进行前瞻性分析。结果显示,所有接受Potts分流术的患儿,尽管接受了最大程度的药物治疗,但均出现了右心室压力显著高于体循环压力。在机械通气时间(1.3 d比10.2 d,P=0.019)、中位住院时间(9.8 d比34.0 d,P=0.012)和总并发症发生率[35%(7/20)比81%(25/31),P=0.003]方面,Potts分流术后的围手术期结局优于肺移植。