下丘脑错构瘤的临床特点和手术治疗体会

目的总结下丘脑错构瘤的临床特点和手术治疗体会。方法对我科2013年7月至2018年1月收治的9例诊断为下丘脑错构瘤病例的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果下丘脑错构瘤可引起与病程相关的进展性癫痫性脑病,临床表现为中枢性性早熟、多种癫痫发作及认知和精神方面损害,最具特征性表现为发(痴)笑发作或哭泣样发作但并不是必须存在。脑电图无特异性,详细的核磁共振检查是确诊和分型的重要依据。随着病程的延长,可以在下丘脑错构瘤以外形成新的致痫灶,有时需要电极植入甄别。本组手术病例根据需要采取了不同策略:直接切除下丘脑错构瘤、下丘脑错构瘤加皮层切除、SEEG监测技术下的射频热凝毁损术。经过2个月至4年半的随访,发作均得到较好控制,神经功能损害较术前有不同程度恢复。结论根据典型临床表现,结合详细的影像学检查,诊断不难。根据下丘脑错构瘤的分型结合病史、发作表现采取不同的治疗策略能获得很好的疗效。