儿童急性脑病伴双相发作及后期弥散降低1例并文献复习

急性脑病是婴幼儿期较常见的神经系统疾病,通常表现为病毒感染后的惊厥持续状态和急性脑功能障碍。其中,急性脑病伴双相发作及后期弥散降低(AESD)是急性脑病中最常见的亚型,典型的AESD主要发生在既往健康的儿童中,但在某些有潜在癫痫倾向的患者中也会出现。本文回顾性分析2022年8月四川大学华西第二医院收治的1例AESD患儿的临床资料,并对相关文献进行复习,为该类患者的诊疗提供经验。

急性脑病伴双向发作及后期弥散降低1例报道

1病例资料患者,女,3岁1个月,“发热6 h,惊厥3次”入院。惊厥为全面强直-阵挛,持续1~3 min,惊厥时均伴高热。既往两次“复杂性热性惊厥”。病前发育正常。查体:嗜睡,余未见异常。肝功:AST 149.6U/L;血常规、肾功、电解质、血糖、血氨、血乳酸、血清MOG抗体IgG、脑脊液常规、生化及免疫性脑炎相关抗体、寡克隆区带、血尿代谢及全外显子组家系基因检测均正常;血TORCH、EB病毒、肺炎支原体、柯萨奇病毒抗体及流感病毒、手足口病毒核酸、脑脊液病毒核酸检测均阴性;病程第1天头颅CT正常。

癫痫发作心率变化的研究进展

癫痫发作影响自主神经功能调节，诱导心率变化。癫痫发作所致心率变化可能是癫痫发作的预警信号或标志物，可以预测癫痫发作的发生。癫痫发作期和发作后期可以出现心率变化，甚至可以引起严重的心律失常，导致癫痫猝死。起源部位不同的癫痫发作可能产生不同类型的心率改变，可能有助于癫痫部位的定位定侧，癫痫灶的切除亦可能引发心率的变化。另外，抗癫痫药物的应用与心率改变相关性较大。本文对癫痫发作心率变化的研究进展作一综述。

婴幼儿急性脑病伴双向发作及后期弥散降低二例分析

目的探讨婴幼儿急性脑病伴双向发作及后期弥散降低(AESD)的临床特征。方法回顾性分析青岛市妇女儿童医院收治的2例AESD患儿的临床特征,并对相关文献进行复习。结果2例AESD患儿在病程第1天出现抽搐或惊厥持续状态,脑脊液和头颅影像学检查均正常。经过镇静治疗后,抽搐缓解,神志清醒,精神状态良好。但病程第6天,2例患儿再次出现抽搐。颅脑核磁共振显示额顶颞枕叶/额叶皮层下白质高信号,呈"亮树征"。其中1例患儿颅脑波谱分析显示双侧额叶异常信号区N-乙酰天门冬氨酸峰降低,谷氨酸升高,乳酸峰可疑升高;脑灌注(动脉自旋标记)显示双侧额叶灌注减少,左侧较右侧范围更广泛。2例患儿均给予甲泼尼龙、静脉注射人免疫球蛋白、维生素B族、左卡尼汀和抗惊厥等对症治疗。其中1例患儿遗留肌张力和姿势异常,另1例患儿未出现神经系统后遗症。结论AESD发病率虽然较低,但后遗症发生率较高。早期诊断和及时治疗有助于减少神经系统后遗症的发生。

8例急性脑病伴双相发作及后期弥散减低患儿的临床、影像特征及预后研究

目的总结急性脑病伴双相发作及后期弥散减低(AESD)的临床、影像特征及预后。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科及康复医学科自2020年1月至2022年4月收治的8例AESD患儿的临床、影像学资料及随访情况。结果8例患儿的前驱感染症状以消化系统、呼吸系统感染为主,均在发热后24 h内出现惊厥发作;病程呈双相,其中第一相病程中3例出现惊厥持续状态,第二相病程中均表现为丛集性发作伴意识障碍加重,4例伴不自主动作。7例患儿被收入重症监护室,4例行气管插管,1例合并脓毒性休克。8例患儿第二相病程中颅脑MRI均示"亮树征",包括双侧对称性受累和双侧非对称性受累,受累部位分为弥漫性和局灶性。8例患儿均予糖皮质激素和(或)丙种球蛋白治疗,2例予亚低温脑保护。出院后随访,患儿恢复期(3个月以上)颅脑MRI复查示脑萎缩、硬膜下积液、脑软化等改变,6个月时8例患儿均存活,但均遗留不同程度神经系统后遗症,扩展格拉斯哥预后量表评分4分2例、5分4例、7分2例。结论AESD是一种特殊的临床影像综合征,双相惊厥发作、头颅MRI示"亮树征"为其特征性的临床及影像表现。该病患儿存活率高,但易遗留不同程度的神经系统后遗症。

儿童急性脑病伴双相发作及后期弥散降低的临床与影像学特点

目的探讨儿童急性脑病伴双相发作及后期弥散降低(AESD)的临床与影像学特点。方法病例系列研究,选择2021年10月至2023年7月北京大学第一医院、安徽省儿童医院、复旦大学附属儿科医院和山西省儿童医院就诊的21例AESD患儿作为研究对象。总结其临床资料包括影像学、实验室检查以及治疗情况和预后特点。运用描述性统计分析。结果21例AESD患儿中男11例、女10例,起病年龄为2岁6月龄(1岁7月龄,3岁6月龄)。具有双相发作的典型病例18例,均为发热24 h内出现早期发作,其中16例为全面性发作、2例为局灶性发作,7例达惊厥持续状态。仅有双相中的晚期发作的非典型病例3例。21例患儿的晚期发作出现在病程的第3~9天,其中12例为局灶性发作、6例为全面性发作、3例有局灶和全面性两种发作形式。21例患儿在病程第3~11天头颅磁共振弥散加权成像(DWI)上均可见皮层下白质弥散受限,即“亮树征”。19例患儿在病程第12天至3个月存在额、顶、枕叶为主的弥漫性脑萎缩。20例患儿曾被误诊为自身免疫性脑炎、中枢神经系统感染、热性惊厥、可逆性后头部脑病综合征、急性播散性脑脊髓炎和偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征。21例患儿均予糖皮质激素冲击及大剂量丙种球蛋白治疗,效果欠佳。至2023年7月,在访18例患儿中17例遗留不同程度的神经系统后遗症,其中11例存在脑病后癫痫;1例恢复正常。结论AESD以双相发作及影像学“亮树征”为特点,以对症、支持治疗为主,免疫治疗无肯定疗效。神经系统后遗症发生率高,病死率较低。

新型冠状病毒相关急性脑病22例临床及短期预后特征

目的总结新型冠状病毒感染相关急性脑病的临床及短期预后特征。方法回顾性队列研究。收集2022年12月至2023年1月于首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的22例新型冠状病毒相关急性脑病患儿的临床资料、影像学资料及短期预后。按照可能的临床病理机制及影像学特征分为细胞因子风暴组、兴奋毒性组及不能分类的脑病组,对各组患儿的临床特点进行描述性分析。根据末次随访儿童校正版Rankin量表(mRS)评分,分为预后良好组(≤2分)和预后不良组(>2分),两组比较采用Mann-Whitney U秩和检验或Fisher确切概率法。结果22例患儿中男10例、女12例,起病年龄为3.3(1.7,8.6)岁。11例(50%)有异常既往史,4例有异常家族史。患儿均以发热起病,21例(95%)在发热24 h内出现神经系统症状。首发神经系统症状中抽搐17例,意识障碍5例。病程中脑病表现22例,抽搐20例,言语障碍14例,不自主运动8例,共济失调3例。细胞因子风暴组3例均为急性坏死性脑病(ANE);兴奋毒性组9例,8例为急性脑病伴双相发作及后期弥散减低(AESD),1例为偏侧惊厥偏瘫综合征;不能分类的脑病组10例。天冬氨酸转氨酶升高9例,丙氨酸转氨酶升高4例,血糖升高3例,D二聚体升高3例;5例检测血清铁蛋白3例升高,9例行血和脑脊液神经丝轻链蛋白检测5例升高,18例检测血细胞因子7例升高,8例检测脑脊液细胞因子7例升高。18例头颅影像学异常,3例ANE均显示对称性、多灶性病灶,8例AESD均存在“亮树征”。22例患儿急性期均给予对症治疗及免疫治疗(免疫球蛋白或糖皮质激素),其中1例ANE予托珠单抗治疗。22例患儿随访50(43,53)d,预后良好组10例,预后不良组12例,两组在流行病学、临床表现、生化指标、启动免疫治疗的病程等方面差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论新型冠状病毒也是引起急性脑病的重要病原体,AESD和ANE为常见急性脑病综合征,早期甄别发热、抽搐、意识障碍的患儿并积极治疗是改善其预后的关键。