生酮饮食对不同病因及发作形式儿童难治性癫痫疗效差异的临床观察

目的 分析生酮饮食对不同病因及发作形式儿童难治性癫痫疗效差异。方法 选择2017年11月至2018年11月在本院接受生酮饮食治疗的难治性癫痫患儿50例作为观察对象,依据不同病因及发作形式进行分组。依据病因分为不明原因癫痫组和症状性癫痫组各25例。依据发作形式分为混合发作癫痫组20例和单一发作癫痫组30例;依据不同发作类型分为癫痫性痉挛发作组10例和非癫痫性痉挛发作组40例。患儿血酮2mmol/L时开始生酮饮食。同时给予枸缘酸钾药物,每日0.5g,复合维生素矿物质制剂每日6g。生酮饮食脂肪与蛋白以及碳水化合物比例为4∶1或3∶1。治疗时间超过3个月,观察治疗效果。结果 症状性癫痫组患儿治疗总有效率为80.0%(20/25),显著高于不明原因癫痫组48.0%(12/25),差异有统计学意义(P<0.05)。单一发作癫痫组和混合发作癫痫组总有效率比较差异无统计学意义(P>0.05)。癫痫性痉挛发作组总有效率为80.0%(8/10),显著高于非癫痫性痉挛发作组45.0%(18/40),差异有统计学意义(P<0.05)。结论 生酮饮食在难治性癫痫患儿治疗中具有较高应用价值,而本次研究进一步证实了,生酮饮食在不同发作形式癫痫患儿中并不存在明显差异,在原因上,症状性癫痫患儿的治疗效果更为理想,在发作类型上,癫痫性痉挛发作患儿的治疗效果更理想。

特殊发作形式的小儿癫痫2例报告

2006年1月至2007年3月．我们收治了2例特殊发作形式的癫痫患儿，报告如下。 例1男，8岁。自觉双小腿内奇痒，像虫爬一样，反复发作1年余，但不需抓痒，行走正常。入院前2个月发作频繁，每周发作4．5次，每次2-3min，影响夜间睡眠及正常生活、学习，曾予钙剂、抗过敏治疗无效。系第1胎，足月顺产，无产伤窒息史，无高热惊厥史，家族史无特殊。

短暂性脑缺血发作形式起病的烟雾病10例临床分析

2007～2009年收治以短暂性脑缺血发作（TIA）形式起病的患者10例,经DSA（脑血管造影）检查确诊为烟雾病。随着DSA技术的普遍推广,烟雾病已逐渐被人们所认识。资料与方法本研究10例患者中,男6例,女4例;年龄32～69岁,平均46.5岁;

新生儿惊厥发作形式与病因及预后的相关性

目的加强对新生儿惊厥发作形式的认识,分析其病因及其预后,为早期诊断和治疗提供依据。方法对近4 a本院新生儿病房收治的302例患儿作全面观察并列表记录,尤其注意新生儿呼吸节律的突然变化、局部怪异动作、肢体抽动等情况,对可疑者予以重点观察,确定惊厥形式,并行血常规、血钙、血糖及脑CT检查,部分患儿行脑电图、血培养检查。在患儿出院后(52±2)周行书面随访,对有问题者进一步在专科、门诊进行检查随访,包括脑电图、脑CT、盖泽尔发育检查及神经系统体检。结果发生惊厥新生儿52例,可分为5种发作类型,分别为轻微型28例、多灶性阵挛型8例、面肌阵挛型7例、局灶性阵挛型6例及全身性阵挛型3例。其惊厥原因有HIE 18例,颅内出血12例,低血钙6例,低血糖、败血症各4例,颅内感染2例,核黄疸、破伤风各1例,病因不明4例。后遗症发生率为18.18%,其中以智力低下(MR)占首位(9.89%)。结论新生儿惊厥病因复杂,发作类型多样,轻微型最多见,对阵发性呼吸节律紊乱、下颌抖动及面部怪异动作的新生儿应提高警惕,及早识别。后遗症与发作形式及病因相关密切。

左乙拉西坦治疗以肌阵挛-失神为发作形式的全面性癫痫一例

左乙拉西坦（LEV）是一种广谱抗癫痫药,已在全球许多地区被用于部分性癫痫和全面性癫痫的单药治疗.Rosenfeld等[1]汇总2项随机对照试验[2-3]数据后分析了LEV在治疗原发性全面性发作（青少年失神性癫痫、青少年肌阵挛癫痫及觉醒时大发作的癫痫）的疗效确切,国内有报道伴幻影失神的成人特发性全面性癫痫[4]及LEV治疗眼睑肌阵挛（Jeavons综合征）有效的文献[5],但目前查阅文献尚未发现LEV治疗以肌阵挛-失神为发作形式的全面性癫痫的病例报道.

非下丘脑错构瘤痴笑发作1例报告

痴笑发作为特殊类型的症状性癫痫,临床少见,常见病因为下丘脑错构瘤。现报告1例非下丘脑错构瘤引起的痴笑发作如下。1病例女,51岁。因＂发作性大笑20余天＂于2013年11月23日入院。患者于20多天前出现大笑,发作形式刻板,表现为无诱因的大笑,大笑不可控制,持续10 min至半小时后自行消失,每日发作1∽3次。发作时患者意识清楚,事后可回忆,无抽搐、无二便失禁。

老年人癫痫发作的临床分析

目的 探讨老年人癫痫发作的临床特点，以期为临床诊治提供帮助。方法 对在1987年1月—1997年12月间因癫痫发作而住院的121例中的24例首发年龄在60岁以上的老年病人进行分析。结果 本组资料显示：60岁以上首次癫痫发作的24侧占同期因癫痫发作而住院的121例的19．83％；急性脑血管病为主要原因(79．17％)；发作形式以部分性发作为主(62．50％)；头颅CT检查发现病灶在皮层的发生率最高(56.52％)。结论 老年癫痫发作有其自身特点，针对老年癫痫发作的不同病因应采取不同的浩疗手段。

反复幻嗅发作偶有“愣神”不伴脑结构性病变1例报告

癫痫是多种原因导致的脑部神经元高度异常同步化放电所致的临床综合征,异常放电的神经元位置不同及异常放电波及的范围差异,导致患者发作形式不一,可表现为感觉、运动、精神、行为、自主神经功能紊乱障碍或兼有之。本例报道的病例出现反复幻觉及短暂意识丧失,合并了两种发作形式,

癫痫与非癫痫性发作的鉴别要点

癫痫发作时具有突发性、自限性、反复性3个特点。临床上还有一些发作性疾病,其发作形式与癫痫的表现很相似,也具有突发和反复发作的特点,主要是由一定的心理因素或病理性疾病所致,而非脑电紊乱所致的发作,统称为非癫痫性发作。常见的非癫痫性发作有以下几种,需与癫痫仔细鉴别。

蛋白C基因缺陷致多发性静脉栓塞1例

易栓症是指因各种遗传性或获得性因素导致容易发生血栓形成和血栓栓塞的病理状态[1]。蛋白C、蛋白S及抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)处于非动态平衡,均可导致易栓症,现报道1例蛋白C基因缺陷致多部位静脉血栓形成的复杂病例如下。1病例患者,男,66岁,因“发作性肢体抽搐伴意识障碍2周”于2022年2月27日入院。患者入院前2周突发四肢抽搐,伴意识不清,双眼上翻,牙关紧闭,约4 min后自行停止,无尿便失禁,醒后反应迟钝,无发热。2月26日晚至27日凌晨仍有3次抽搐发生,发作形式较前相仿,后转至我院就诊。既往20年前有下肢深静脉血栓史,13年前因肾透明细胞癌行右肾切除术,有糖尿病病史3年。2021年7月因“行走不稳半月”于我院住院治疗,诊断为“颅内静脉窦血栓、下肢深静脉血栓形成”,并将外周血送苏州大学附属医院查蛋白C活性79.0%,蛋白S活性34.3%。后予以华法林抗凝、控制癫痫发作等治疗,症状好转。2022年1月有右侧髌骨骨折,自行停用华法林。

动态脑电图在儿童期特发性枕叶癫痫分型中的意义

目的分析早发性儿童良性枕叶癫痫(EBOS)和晚发性儿童良性枕叶癫痫(LOS)的脑电图(EEG)改变,以提高对其的临床诊断及治疗水平。方法 38例患者,经临床与EEG分析诊断为儿童期特发性枕叶癫痫(BCEOP),按2001年国际抗癫痫联盟(ILAE)建议区分为EBOS组(14例)和LOS组(24例),对比分析2组发病年龄、既往史、家族史、发作频率、持续时间及时间分布、临床特征、EEG改变及对药物治疗的反应。结果发作间期EBOS组为克隆样重复性多灶性(棘)尖慢复合波,棘波可出现于任何脑区,多见于后头部的不同部位;LOS组为枕叶阵发活动,多数伴泛化,并经常有失对焦敏感,多见一侧枕叶放电。2组均可被睡眠活化。发作期表现亦有差别。结论 2组儿童枕叶癫痫具有特征性的一侧或双侧枕叶放电的脑电图改变,有助于临床分型及治疗。

48例枕叶癫痫的临床分析

目的分析总结枕叶癫痫的临床表现及脑电图特点以提高对其的临床诊断水平。方法分析总结48例确诊为枕叶癫痫患者的临床表现和脑电图特点。结果枕叶癫痫的发作形式有:视觉症状、运动症状(偏转发作、继发性全身泛化、偏身抽搐、偏身强直和部分癫痫持续状态)、植物神经症状、复杂部分性发作伴自动症和肢体麻木。脑电图特点:一侧或双侧枕叶的痫性放电。结论枕叶癫痫是一组较具有特征的癫痫综合征,掌握其临床表现及脑电图特点,常可做出正确诊断。

肌阵挛-失张力癫痫1例追踪随访及文献复习

肌阵挛-失张力癫痫（myoclonic-atonic epilepsy,MAE）是以肌阵挛失张力性发作为主要特征的婴幼儿癫痫综合征,于1970年由Doose首次报道,故又称Doose综合征,过去称肌阵挛-站立不能性癫痫,2010年ILAE将其更名为肌阵挛-失张力癫痫[1]。该病发病率低,约占儿童癫痫的1%～2%[2],发作形式多样,预后不一。且国内相关报道较少,我科成功诊治1例幼儿MAE,结合相关文献报告如下。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型11例临床分析

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）是儿童期最常见的特发性部分性癫痫综合征,占儿童癫痫的15%~24%,其发病年龄为3~13岁,75%的患儿于5~10岁发病。

多巴胺D2受体NcoI基因多态性与偏头痛关系的meta分析

偏头痛（migraine）是一种常见病，发病率约10％～18％，男女比例1：2～3。虽然偏头痛患者常有家族史（50％～70％）及一级亲属同病患者，但其遗传学并不是十分清楚。通常所讲的偏头痛发作包括先兆性偏头痛（migraine with aura，MWA）和无先兆性偏头痛（migraine without aura，MO），多项研究试图从基因层面发现不同发作形式存在的原因。然而，