发作性运动性舞蹈徐动症诊断与鉴别

目的 分析易误诊的发作性运动性舞蹈徐动症的临床特点。方法 分析发作性运动性舞蹈徐动症 2 1例 ,部分患者随诊。结果 在发作前均有明显的诱发因素 ,大多为突然运动、紧张、过度换气或惊吓。临床表现为发作性肢体的偏转、扭曲或者姿势的静止 ,多为一侧性 ,持续时间 1s～ 5 min,发作频率为每天 10余次或数月 1次不等 ,发作时意识清楚 ,发作间歇期完全正常。 6例有家族史 ,发病年龄 7～ 13岁。其电生理和神经影像学检查无明确异常。卡马西平类药物治疗有满意的疗效。结论 发作性运动性舞蹈徐动症是一种由运动诱发的、短暂的、发作性局部或全身不随意运动 ,属于离子通路疾病 。

发作性运动性舞蹈徐动症12例临床特征探讨

目的 研究发作性运动性舞蹈徐动症的临床特征与治疗反应。方法 对 12例发作性运动性舞蹈徐动症病人进行了临床观察及脑电图录像、头颅CT/MRI检查。结果 12例均无明显家族史 ,其临床表现为发作性一侧或双侧肢体、躯干不自主运动 ,可伴构音障碍。诱发因素为突然运动、紧张、惊吓等。持续时间为 2s～2 0s ,大多不超过 2min。发作频率每天 10余次 ,或数日 1次。发作时意识清楚 ,发作间期完全正常。其电生理和影像学检查无明显异常。卡马西平类药物治疗有满意疗效。结论 发作性运动性舞蹈徐动症是一种由运动诱发的、短暂的、发作性局部或全身不随意运动 ,属离子通路疾病 ,用小剂量抗癫痫药疗效好。

托吡酯治疗发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症的疗效观察

发作性运动诱发性运动障碍是一种由突然随意运动诱发的发作性运动障碍,可以分为运动诱发性舞蹈手足徐动症(PKC)和运动诱发性肌张力障碍(PKD).其病理机制至今未明,可用多种抗癫疒间药治疗[1],但尚未有使用托吡酯(TPM)治疗的报道,现将我们用TPM治疗8例的疗效报告如下.

发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症4例报告

研究发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症的临床特点,旨在正确诊断和治疗本病。

发作性运动诱发性舞蹈样手足徐动症52例临床分析

目的探讨发作性运动诱发性舞蹈样手足徐动症(PKC)的临床特点及对药物治疗的反应。方法对52例PKC患者临床表现、实验室资料及治疗经过进行分析。结果52例患者发病年龄6～21岁,病程2个月～24年,79%为男性。临床表现为发作性一侧或双侧肢体、头面部、躯干不自主运动,诱发因素为突然运动、紧张、惊吓。持续时间一般为数秒。发作时无意识障碍,发作间歇期完全正常。对抗癫药物有良好反应。结论PKC是一种由运动诱发的、短暂的发作性局部或全身不随意运动,癫药治疗效果好。

发作性运动诱发的舞蹈手足徐动症36例临床分析

发作性运动诱发的舞蹈手足徐动症(Paroxysmal kinesigenic choreoathetosis,PKC)又称为发作性运动诱发的运动障碍(Paroxysmal kinesigenic dyskinesia,PKD)是一类少见的常染色体显性遗传病,表现为由突然的运动诱发的不自主运动发作,发作间期正常[1].

发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症研究进展

发作性运动诱发舞蹈手足徐动症（paroxysmalkinesigenicchoreoathetosis，PKC），也称之为发作性运动诱发性运动障碍（paroxysmalkinesigenicdyskinesia，PKD），是发作性异常运动（paroxysmalDys—kinesia。PD）的一种，是以运动诱发的不自主运动为特征的一类疾病，发作间期正常。而发作性运动障碍病又是一类少见的神经系统疾病，

发作性运动源性手足舞蹈徐动症1例

患者，男，16岁。因“反复发作性左侧肢体不自主运动6个月”入院。临床表现为由静止变为运动时出现左侧肢体舞蹈手足徐动样动作伴肌肉僵直，严重时伴口角抽搐，每天发作数次，每次持续数秒钟。静止和持续运动中无发作。发作时无意识丧失、大小便失禁及其他伴随症状。

发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症

目的探讨发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症的发病机制、临床特征及电生理表现。方法回顾性分析18例发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症(PKC)患者的临床资料并结合相关文献进行讨论。结果18例患者,男14例,女4例;均为青少年发病,1例有家族病史,其外祖母、母亲年青时(＜20岁)、妹妹均有类似发作史,1例25岁发病,后证实有原发性甲状旁腺功能低下。发病均由突然运动诱发,表现为一侧或双侧肢体及面部(眼肌、舌肌等)的不自主运动,多持续数秒钟自行缓解。发作中无意识障碍。发作间期无异常表现。18例患者神经系统检查均未见异常,均行头CT和(或)MRI检查,3例有影像学异常。所有患者均行脑电图(EEG)检查,其中3例有痫样放电,余正常。诊断为特发性发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症(PKC/PKD),经服用卡马西平、丙戊酸钠等药物后发作均得到有效控制。结论PKC由突然运动诱发,表现为发作性不自主运动等锥体外系症状。可呈常染色体显性遗传,亦可散发;可为特发性,也可继发于多发性硬化、原发性甲状旁腺功能低下等疾病。部分患者EEG有痫样放电,抗癫痫药物治疗有效。提示PKC的发病机制可能与癫痫类似,但预后良好。

发作性运动诱发舞蹈徐动症14例临床分析

目的 探讨发作性舞蹈徐动症（PKC）的临床特点。方法 对14例患者的临床表现进行分析，随访14例患者1～2年内的治疗结果。结果 发作性舞蹈徐动症运动中易诱发发病。考虑为常染色体显性遗传。发作时无意识障碍，发作间歇期完全正常。对卡马西平类药物有良好效果。结论 发作性舞蹈徐动症是一种以运动等因素易诱发的运动障碍。治疗应参考抗癫痫类药物。

阵发性运动源性舞蹈手足徐动症的临床分析

目的 探讨阵发性运动源性舞蹈手足徐动症的临床特征、诊断和治疗。方法 观察 15例PKC病人的临床表现 (2例做了录像 ) ,进行EEG、CT、MR等辅助检查 ,均用卡马西平治疗并观察其转归。结果 本组 15例中 ,男 13例、女 2例 (男∶女 =6.5∶1) ,发病年龄 8～ 2 2岁 ,平均 11.4岁。生活环境及家族史 :本组 13例病人主要分布在中国东北部地区 (13 /15 ) ,14例无家族史 ,1例有家族史。临床突出表现为发作性一侧肢体的肌张力障碍和异动症 ,多数持续 10～ 3 0s(一般 <5min) ,每天发作 4～ 3 0次。均有明显的诱发因素 :紧张时或突发运动 (要跑步和突然站立 )时容易发作。头颅MR、CT、EEG、2 4小时EEG、视频EEG、肌电图 (EMG)等辅助检查均无异常发现。小剂量卡马西平可使症状完全消失 ,0 .0 5～ 0 .1g/d维持治疗 ,10例随访 1～ 1 5年无发作。结论 PKC是以运动诱发的表现为舞蹈样手足徐动症等肌张力障碍为特征的良性疾病 ,有异于癔病和神经症的发作特征 ,卡马西平能有效控制其发作。

发作性运动诱发性舞蹈指痉症国内文献报道216例分析

目的对发作性运动诱发性舞蹈指痉症的定义、病因发病机制、临床特点、电生理、影像学及治疗预后进行分析。方法以"发作性运动诱发性舞蹈指痉症"或"以发作性运动诱发性运动障碍"为关键词,以中国期刊全文数据库为数据库,以2000年至2005年为限共检索29篇文献,剔除重复文章及病例资料不全的文献,对18篇国内杂志发表及我院诊治的病例共216例患者的临床资料进行分析统计并进行讨论。结果216例患者男∶女=3.5∶1,平均发病年龄13.1岁,有家族史占22.7%,合并癫或良性家族性婴儿痉挛比例明显增高。临床表现均为运动开始时突然出现一侧或双侧肢体及面部的不自主运动,发作持续短暂,发作频繁,发作时意识清晰,发作后无任何不适。发作间期神经系统检查无阳性体征。EEG大部分正常,合并癫者可见样放电,头颅CT或MRI一般正常者可能为原发性发作性运动诱发性舞蹈指痉症,继发性发作性运动诱发性舞蹈指痉症一般有相应病灶或疾病。使用小剂量的抗癫药可控制,预后良好。结论发作性运动诱发性舞蹈指痉症分为散发性和家族性,呈常染色体显性遗传;可为原发性,也可继发于脑外伤,缺氧性脑病,多发性硬化,基底节钙化,甲减等,其病因及发病机制至今尚不清楚,临床特点为运动开始时突然出现一侧或双侧肢体及面部的不自主运动,抗癫药有效,预后良好。

发作性运动诱发性舞蹈指痉症

目的 探讨发作性运动诱发性舞蹈指痉症 (PKC)的临床特点 ,进一步提高对该病的诊治水平。方法 对 5例PKC患者的临床表现及实验室资料进行分析。结果 5例患者来自 2个家系 ,发病年龄 13～ 16岁 ;临床表现均在运动开始时出现不自主手足及面部异常运动 ,持续数秒钟后自行缓解 ,紧张、恐惧时易发 ,克制可避免发作。 5例检查 12例次脑电图 ,均未见癫痫样放电 ;3例头颅MRI及T3 、T4,血沉、血钙均在正常范围。 3例服用妥泰 (10 0mg/d) ,完全控制发作 ,2例间断服苯妥英钠 ,亦有效。结论 PKC可能为常染色体显性遗传。临床表现以开始运动时出现发作性锥体外系症状为特征。

发作性运动诱发性舞蹈指痉症

目的对发作性运动诱发性舞蹈指痉症的临床特点、电生理表现及发病机制等进行分析。方法对2001-2003年收治的4例发作性运动诱发性舞蹈指痉症患者的临床资料进行分析并复习近年文献。结果4例患者均为青年,无家族遗传史,临床表现均为在运动开始时突然出现一侧或双侧肢体及面部的不自主运动,持续数秒钟后可自行缓解,发作期间无意识障碍,发作后无任何不适。4例患者神经系统检查、脑电图以及头部CT和(或)MRI检查均无异常发现,诊断为特发性发作性运动诱发性舞蹈指痉症。经服用卡马西平等药物后发作均得到有效控制。结论发作性运动诱发性舞蹈指痉症可呈常染色体显性遗传,亦可散发;可为特发性,也可继发于多发性硬化、特发性甲状旁腺功能减退症等其他疾病。发作性运动诱发性舞蹈指痉症的发病机制尚不清楚,其临床特征为运动诱发的一侧或双侧上下肢及面部的不自主运动,对抗癫痫药物敏感,预后良好。