颞叶内侧型癫痫发作期面部肌张力障碍临床研究

目的研究颞叶内侧型癫痫发作期面部肌张力障碍的临床及电生理特征。方法收集2019年7月1日至2023年9月1日在深圳市第二人民医院功能神经科进行癫痫术前评估证实起源于单侧颞叶结构并行外科手术治疗的颞叶内侧型癫痫患者,所有患者术后随访至少1年且无发作,分析每例患者发作期的临床症状,筛选出发作期有面部肌张力障碍成分的患者并总结该症状的临床及电生理特征。结果47例颞叶内侧型癫痫患者中有19例在发作期出现面部肌张力障碍,其中11例脑电图为右侧起始,8例为左侧起始;15例在发作期前1/3时段出现面部肌张力障碍;15例为双侧面部肌肉对称性收缩;13例伴随负性表情,5例为中性表情,1例在不同次发作中可表现为负性或正性表情;19例患者均无口角下拉成分。19例患者中5例行立体定向脑电图监测,其中3例为双侧植入,2例为单侧植入,监测结果显示颞叶内侧结构、岛叶及眶部均参与发作期面部肌张力障碍。结论颞叶内侧型癫痫多在发作期前1/3时段出现面部肌张力障碍,多表现为双侧面部肌肉对称性收缩,定侧价值有限,多伴随负性表情,无口角下拉成分,该症状涉及较广泛的脑网络结构。

老年期发作性运动诱发性肌张力障碍1例

发作性运动诱发性肌张力障碍(PKD)是一种少见的以突然的随意运动或紧张、兴奋情绪引发异常运动。由于该病发作性、短暂性、重复性、刻板性以及发作间期正常的特点,极易误诊为癫痫。有报道发作性运动障碍误诊率达92.3%〔1〕,个别患者被误诊的时间长达20年〔2〕。另外,该病多见于儿童及青少年,老年期发病者较少见,其病因有待分析。1临床资料患者,女,70岁。

基于癫痫患者SEEG的发作期双侧同步性肌张力障碍的临床研究

目的研究癫痫患者双侧同步性肌张力障碍发作的临床及电生理特征。方法回顾性分析2016年1月1日-2022年9月1日在广东三九脑科医院及深圳市第二人民医院进行手术评估的患者,收集16例发作期表现为双侧同步性肌张力障碍的癫痫患者,均有详细的病史记录、头皮脑电图(均记录到惯常发作2~3次)、头部MRI及头部PET检查,均进行立体定向脑电图(stereoelectroencephalography,SEEG)置入(其中8例双侧植入,8例单侧植入,均记录到惯常发作2~3次)。结果发作期双侧同步性肌张力障碍多见于颞岛叶癫痫,根据SEEG监测结果,颞岛附加症9例,岛叶癫痫2例,颞叶内侧型癫痫5例,颞岛附加症及岛叶癫痫均以双侧同步性肌张力障碍为首发或早期症状,颞叶内侧型癫痫出现双侧同步性肌张力障碍继发于自动运动或复杂运动,SEEG显示产生双侧同步性肌张力障碍时颞叶内侧结构及岛叶均参与发作。结论发作期双侧同步性肌张力障碍可见于颞叶内侧型癫痫、岛叶癫痫和颞岛叶癫痫附加症,颞叶内侧结构及岛叶同时参与发作是产生双侧同步性肌张力障碍的必要条件。

12例发作性运动诱发性肌张力障碍的临床、脑电图特点及文献复习

目的观察发作性运动诱发性肌张力障碍(PKD)的临床表现、脑电图特征,提高对本病的认识及选择有效的治疗药物。方法回顾性分析12例PKD患者的临床资料、脑电及影像学改变,并结合文献进行总结分析。结果临床症状表现为发作性运动诱发性手足扭转、肢体僵直、舞蹈手足徐动征等,有明确的运动诱发因素,同步脑电记录无异常,正确选择抗癫痫药物可有效控制其发作。结论 PKD是一种少见的运动障碍疾病,应与癫痫、假性发作、TIA、部分性发作等相鉴别。对抗癫痫药物敏感,早期诊断早期治疗预后较好。

发作性运动诱发肌张力障碍的临床与视频脑电图研究

[目的]探讨发作性运动诱发肌张力障碍(paroxysmalkinesigenicdystonia,PKD)的临床和视频脑电图特征。[方法]观察3例PKD患者的临床和视频脑电图特点,进行头颅核磁共振检查,同时使用卡马西平治疗并观察其转归。[结果]3例患者共观察到15次发作,表现为发作性一侧或双侧肢体的肌张力障碍和舞蹈症,持续10～20s,均有明显的诱发因素:从坐位起立或从静止开始行走、接受询问、受惊吓和接电话,发作时无意识障碍。24hVEEG检查未见癫痫样放电。头颅核磁共振阴性。短期随访卡马西平治疗有效。[结论]PKD是以运动诱发的表现为短暂性舞蹈样手足徐动症等肌张力障碍为特征的良性疾病,脑电图多无异常,卡马西平能有效控制其发作。

脑损伤后发作性自主神经不稳定伴肌张力障碍:2例报告

脑损伤后发作性自主神经不稳定伴肌张力障碍（paroxysmal autonomic instability with dystonia after brain injury,PAID）是脑损伤后康复阶段相对少见的一个并发症,该症的主要表现由于临床上其症状类似于癫痫、败血症及恶性综合征等临床急症，常不被康复医学科医护人员认识，而导致误诊误治；

A型肉毒素局部注射治疗面部肌张力障碍——附73例报告

目的 探讨面部肌张力障碍的临床治疗。方法 对A型肉毒素 (BTXA)治疗的 73例面部肌张力障碍的患者进行回顾性研究。结果 BTXA治疗后病情的好转是显著的 (P <0 .0 1) ,可重复治疗 ,并再次取得疗效。 5例患者配合口服药治疗。结论 BTXA局部肌肉注射是治疗面部肌张力障碍的一种安全、有效的治疗方法 ,对于注射BTXA后症状缓解持续时间短及受累肌肉较多、BTXA治疗难度大的患者可采用注射BTXA与口服抗胆碱药 (安坦 )、中枢作用肌松剂 (脊舒 )、多巴胺受体拮抗剂 (泰必利 )相结合的方法。

发作性睡病快眼动睡眠期肌张力失弛缓特征与临床表征

目的通过分析发作性睡病(NT)患者多导睡眠监测(polysomnography,PSG)中快眼动睡眠期(REM)肌张力失弛缓(RWA)现象,研究其与NT临床表现的关系。方法纳入自2018年3月至2021年3月于首都医科大学宣武医院神经内科睡眠门诊就诊并确诊为NT的患者82例。对其进行睡眠问卷调查、多导睡眠监测(PSG)及多次小睡潜伏期实验(MSLT)检查,并计算REM期肌张力失弛缓(RWA)指数。结果发作性睡病1型(NT1):41例50%;发作性睡病2型(NT2):41例50%。病程:≤1年者NT1(25/41)60.98%,NT2(16/41)39.02%。全部患者中RWA指数增高者[RWA(+)](37/82)45.12%,其中NT1 RWA(+)(25/41)60.98%,NT2 RWA(+)(12/41)29.27%。全部患者中伴有快眼动睡眠期行为异常(RBD)者[RBD(+)]为(37/82)45.12%,其中NT1 RBD(+)(24/41)58.53%,NT2 RBD(+)(13/41)31.71%。全部患者中睡眠中生动梦境或噩梦者(+)(51/82)62.20%,其中NT1(36/41)87.80%,NT2(15/41)36.59%。结论NT中NT1患者就诊时病程更短,伴有RWA指数增高的比例、伴有RBD的比例均高于NT2,更易伴有生动梦境或噩梦。RWA指数增高者更易伴猝倒及生动梦境或噩梦,提示产生RWA的病理生理机制与NT猝倒及生动梦境或噩梦的产生具有相关性,RWA可作为NT患者病情监测及评估的一个客观有效指标。RWA可作为NT临床分型的参考,对发NT电生理诊断具有较高临床价值。

发作性运动诱发肌张力障碍一家系PRRT2基因突变

目的探讨发作性运动诱发肌张力障碍一家系PRRT2基因突变方式。方法采用PCR方法对一发作性运动诱发肌张力障碍家系中的先证者及其父亲的PRRT2基因全部外显子进行DNA测序。结果2例患者均未检测出PRRT2基因突变。结论该家系为常染色体显性遗传的发作性运动诱发肌张力障碍。患者均有典型的临床表现。PRRT2基因突变筛查未发现突变,表明该病可能存在遗传异质性。

1例高血压脑出血后发作性自主神经功能不稳伴肌张力障碍病人的护理

高血压脑出血后发作性自主神经功能不稳伴肌张力障碍（paroxysmal autonomic instability with dystonia,PAID）是一种以发作性高热、多汗、血压升高、心动过速、呼吸急促、躁动、去皮层或去脑强直、瞳孔改变为临床特征的综合征。该综合征多见于重型颅脑创伤,其次见于颅内肿瘤、脑积水、脑缺氧、蛛网膜下隙出血、脑出血等[1]。由于该症的临床表现与间脑癫痫、

发作性运动诱发性肌张力障碍1例

患者男,23岁。主因＂发作性左侧肢体无力4 a余＂住院。患者19岁时开始感觉左下肢无力,踝关节不灵活,每天发作2～3次,后逐渐蔓延到整个左半身感觉无力,不能说话,有时左颈、肩部疼痛,每天发作20～30次,症状均在突然下地行走及睡醒后发生,无意识丧失,自己感觉到这种异常后自行停止行走可控制发作,症状每次持续5～6 s,

发作性运动诱发性肌张力障碍4例临床报道并文献回顾

发作性运动诱发性肌张力障碍（paroxysmal kinesigenic dystonia,PKD）和偏瘫型偏头痛（hemiplegic migraine,HM）均为临床少见疾病,临床误诊率高,国内仅有少量报道,但是发作性运动诱发性肌张力障碍合并偏瘫型偏头痛目前国内尚无报道,现将4例发作性运动诱发性肌张力障碍,其中1例为发作性运动诱发性肌张力障碍同时伴偏瘫型偏头痛病例,资料完整,报道如下。

以阵发性肌张力障碍发作为表现的Fahr’s病1例报道

Fahr’s病（Fahr’s disease,FD）是一种罕见的神经系统疾病,以大脑基底核、丘脑、小脑齿状核及大脑半球的钙化为主要特征,临床可表现为运动障碍、认知障碍、共济障碍及精神障碍等,以肌张力障碍为表现的比较少见。我科于2010年2月收治1名以阵发性肌张力障碍发作为主要表现的FD患者。现报告如下。

A型肉毒毒素治疗面部肌张力障碍

目的 评估A型肉毒毒素 (BTXA)治疗面肌抽搐、眼睑痉挛及Meige’s综合征的疗效。 方法 对A型肉毒毒素治疗的 5 1例面部肌张力障碍的患者进行回顾性研究。结果 治疗后病情的好转是显著的 (P <0 .0 1)。其显效率和平均作用时间 :面肌抽搐为 10 0 % ,(16 .5± 5 .3)周 ;眼睑痉挛为75 % ,(14.6± 2 .5 )周 ;Meige’s综合征为 75 % ,(11.4± 2 .3)周。可重复治疗 ,并再次取得疗效。副反应轻微、短暂、可逆。结论 A型肉毒毒素局部肌肉注射是治疗面部肌张力障碍的一种安全、有效、简便、易行的治疗方法。

以面臂肌张力障碍发作为主要表现的LGI1边缘性脑炎2例

1临床资料 病例1,患者,女,41岁,因＂记忆力减退1个月,肢体抖动9d,发作性肢体抽搐7d＂就诊。1个月前无明显诱因家属发现患者忘记刚发生的事及刚说过的话,不伴头晕、发热、言语不能被理解、行为异常,9d前患者出现思睡,睡眠时可见肢体不自主抖动,约30~60min一次,睡醒后出现言语混乱,与当时语境不符。7d前突然出现意识丧失、牙关紧闭、肢体抽搐,数分钟后缓解,无舌咬伤、二便失禁,事后不能回忆。

以顽固性低钠血症伴阵发性面-臂肌张力障碍样发作为特征的富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎一例

低钠血症是临床常见的电解质代谢紊乱性疾病,其临床表现轻重不一,鉴别诊断困难。本文通过分析1例伴面-臂肌张力障碍样发作的顽固性低钠血症患者的诊疗经过,最终明确诊断为富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated protein 1,LGI1)抗体相关脑炎所致抗利尿激素分泌异常,以提示临床医师加强对非特异性临床表现疾病的鉴别诊断,积极扩展诊疗思路,及时明确诊断及治疗。

发作性运动诱发肌张力障碍的临床分析

目的:探讨发作性运动诱发肌张力障碍的临床特点,以提高临床上对该病的重视。方法:收治发作性运动诱发肌张力障碍患者13例,回顾性分析其临床治疗。结果:患者以青少年男性居多;发作期间的临床表现为患者肢体、面部出现肌张力障碍,发作时意识清晰。经药物治疗后患者预后良好。结论:发作性运动诱发肌张力障碍在临床上十分罕见。发作性运动诱发肌张力障碍的准确分类对制订治疗方案非常重要,如及时治疗,多数患者均预后良好。