抗炎免疫疗法在发热感染相关性癫痫综合征中应用进展

发热感染相关性癫痫综合征(febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)是一种以难治性癫痫持续状态为主要表现的致死性脑病,选择有效的抗癫痫药物(antiepileptic drugs,AEDs)是治疗的重点和难点。本文总结了不同抗炎免疫疗法在该病治疗中的作用机制、用药方法和不良反应,发现早期开始生酮饮食(ketogenic diet,KD)是目前最有效的治疗方法之一,尚需进一步研究以明确药物不良反应及不同药物联用的效果。

26例儿童发热感染相关性癫痫综合征的脑电图分析

目的探讨儿童发热感染相关性癫痫综合征(febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)的脑电图特征及演变,有助于该病的诊治。方法回顾性分析2017年5月-2021年12月收治的26例FIRES患儿的临床资料。结果26例(100%)患儿病初均有发热,病程早期出现抽搐,很快演变为惊厥持续状态,22例(85%)需要呼吸机辅助通气。全部患儿急性期脑电图正常背景活动消失,发作间期为弥漫性慢波和多灶性棘慢波;发作期表现为游走性局灶性低波幅快节律起始的特征性发作模式。慢性期脑电图背景活动逐渐恢复,异常波相对局限;发作期表现为局灶性慢波节律起始的图形。4例(15%)患儿监测到极度δ刷。结论FIRES患儿的急性期、慢性期脑电图存在特征性表现,对疾病诊断和分期有一定提示意义。极度δ刷可能是FIRES患儿特征性标志之一。

发热感染相关性癫痫综合征生酮饮食治疗2例及文献复习

目的 :总结儿童发热感染相关性癫综合征(FIRES)的临床特征、诊断标准,探讨其发病原因和治疗方法。方法 :分析2例患儿的临床特征及治疗经过。结果:2例病前均身体健康,起病后以惊厥及发热为主要临床表现,惊厥以部分发作为主且多药治疗效果差,脑脊液检查基本正常,头颅MRI分别见脑萎缩及双侧颞顶叶异常信号,丙种球蛋白、激素治疗无效,生酮饮食联合抗癫痫药物治疗后发热及惊厥好转。结论:发热感染相关性癫综合征多见于学龄期正常儿童,临床上以发热及难治性部分性癫痫为主,可出现昏迷,影像学改变以双侧颞叶病变为主,部分患者影像学改变轻微,生酮饮食有一定疗效,该病预后差。

热性惊厥及相关癫痫综合征基因研究进展

热性惊厥（febrileseizures,FS）是指发生在小儿发热性疾病（体温〉38℃）时的惊厥,但不包括急性中枢神经系统感染（如脑炎、脑膜炎等）以及脑部其他器质性疾病合并发热的惊厥[1],

新发难治性癫痫持续状态研究进展

新发难治性癫痫持续状态(NORSE),包括其亚型发热性感染相关癫痫综合征(FIRES)是最严重的癫痫持续状态形式之一。NORSE的患者均需接受全面的辅助检查来揭示其可能的病因,但仍有约半数患者无法明确病因(即隐源性NORSE)。目前发现的病因包括自身免疫、传染性、遗传、毒性等,自身免疫性脑炎仍是其主要原因。NORSE的急性期临床表现常为难治性或超难治性的癫痫发作,许多患者转为慢性期会出现耐药性癫痫。NORSE死亡率高,而且常遗留神经认知障碍相关后遗症。目前暂无NORSE的诊疗指南,本文对目前NORSE的定义、病因、发病机制、临床表现、治疗及预后作一综述。

生酮饮食治疗发热感染相关性癫痫综合征1例

发热感染相关性癫痫综合征（FIRES）早在1986年被发现，虽病初为各种病原引起的发热感染，但后面均出现难治性部分性癫痫，当时称之为急性脑炎伴难治性反复性部分性癫痫（AERRPS），后不同国家及地区均有相关报道。2010年vanBaalen等发现这类综合征中部分发热感染最后证实并非脑炎，所以更名为FIRES。

IL-1β/IL-1R1轴在发热感染相关性癫痫综合征中作用的研究进展

发热感染相关性癫痫综合征(febrileinfection-relatedepilepsysyndrome,FIRES)是一种罕见的灾难性癫痫性脑病,多发生于学龄期健康儿童,进展迅速,导致严重的神经功能障碍、慢性癫痫,具有较高死亡率。FIRES的治疗困难,患者预后差。FIRES的确切发病机制尚不明确,可能与大脑中暴发性的神经源性炎症有关。近年来越来越多研究表明IL-1β/IL-1R1轴信号通路可能在FIRES发挥重要作用,白介素-1受体拮抗剂基因(interleukin-1receptorantagonistgene,IL1RN)基因突变可能对FIRES的发生有一定的调控作用,在临床上,白介素1受体1(interleukin-1 receptor 1,IL-1R1)的拮抗剂阿那白滞素可能有助于控制FIRES患者的癫痫发作。本综述旨在以IL-1β/IL-1R1轴信号通路为切入点,探讨FIRES的发病机制,为基于该通路的临床诊治和药物研发提供理论支持。

发热感染相关性癫痫综合征3例

目的探讨发热感染相关性癫痫综合征的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2019年5月至6月收治的3例发热感染相关性癫痫综合征患儿的资料,结合相关文献总结其临床特点、诊治方法及预后特点。结果3例发热感染相关性癫痫综合征患儿发病年龄为6~9岁,发热至首次抽搐时间间隔为4~7 d,于24 h内进展为癫痫持续状态,癫痫发作以多灶性发作为主,脑脊液实验室检查无异常,脑电图可见弥漫性慢波活动为背景、颞区为主的癫痫波发放,2例急性期头颅磁共振成像可见脑水肿征象。3例患儿均对多种(4~5种)抗癫痫药物耐药,接受大剂量麻醉药物治疗可有效终止癫痫持续状态。1年后随访,3例均演变为难治性癫痫,其中2例伴认知障碍,1例伴运动障碍。结论发热感染相关性癫痫综合征常见于既往体健的学龄期儿童,可由发热诱导,其癫痫发作呈爆发性、难治性,缺乏特异性实验室指标,大剂量麻醉药物可有效终止癫痫持续状态,大多预后不良。

发热感染相关性癫痫综合征研究进展

发热感染相关性癫痫综合征是最严重、罕见的癫痫性脑病之一,常影响既往健康且发育正常的学龄期儿童,前驱非特异性感染数天后出现逐渐加重的惊厥发作,并迅速进展为惊厥持续状态,其病因及发病机制不明,缺乏特定生物学标志物,治疗效果较差,但早期识别、合理治疗有助于改善预后。

白细胞介素-1受体拮抗剂在儿童发热感染相关癫痫综合征中的研究进展

发热感染相关癫痫综合征(Febrile-infection related epilepsy syndrome,FIRES)是一组不明原因的癫痫性脑病,通常开始于健康个体的轻度非特异性发热疾病发热发作24小时至2周后,出现难治性癫痫持续状态,估计发病率为百万分之一,只有18%的儿童在急性期后保持正常的认知功能,超过90%的儿童发展为需要终生治疗的难治性癫痫。因此积极寻找治疗方法,提高FIRES患儿预后至关重要。白细胞介素-1受体拮抗剂(Interleukin-1 receptor antagonist, IL-1RA),又称阿纳金钠(Anakinra),在FIRES中的应用受到广泛关注,下面就IL-1RA在儿童FIRES中的研究作一总结综述。

新发难治性癫痫持续状态及相关综合征的共识定义及研究进展

新发难治性癫痫持续状态( NORSE)是一个临床综合征,而不是一个具体疾病诊断,发生于非活动性癫痫或非前期神经系统相关性疾患,不伴有明确的急性或活动性结构、中毒性或代谢原因.发热感染相关联癫痫综合征(FIRES)是NORSE的一个亚类,适用于所有年龄段,始于前驱发热感染24 h^2周,然后出现伴或不伴首次发热起病的难治性癫痫持续状态( RSE).推荐共识定义也适用于婴儿偏身惊厥-偏瘫及癫痫综合征、RSE、超级RSE、持久性RSE及持久性超级RSE.这些共识定义将促进更多有效的交流和多中心研究,最终将有利于加深对这些病情的认识和治疗.

生酮饮食治疗热性感染相关性癫痫综合征1例并文献复习

目的总结热性感染相关性癫痫综合征（FIRES）的临床特征、病因及生酮饮食（KD）治疗的作用。方法分析1例入住四川大学华西第二医院儿科重症监护室的FIRES患儿临床表现、诊断及KD治疗经过，随诊1年观察预后，综合文献资料，总结该病临床特征、病因、诊断标准及KD治疗效果。结果患儿为学龄前期儿童，起病急骤，表现为发热、意识障碍及药物难控制的癫痫持续状态。脑电图示背景慢化，额、颞及顶叶尖波发放，头颅磁共振成像示双侧脑室周围白质异常信号。经KD治疗1周后，成功撤停丙泊酚并转入普通病房，出院后继续口服抗癫痫药物及KD治疗，随访1年期间，未再出现癫痫持续状态，认知水平较住院期间改善，但较病前明显落后。相关文献显示该病好发于既往健康的学龄儿童，常伴发热，病因与炎症介导的免疫反应可能有关，早期KD治疗的患者有1/4～1/3发作减少，有利于尽早撤停静脉麻醉剂，随访显示大部分患者认知损害有改善，癫痫发作频率及出现癫痫持续状态减少。结论FIRES病因不明，好发于学龄儿童，常伴发热，癫痫发作呈暴发性、药物难治性，早期KD治疗对控制急性期癫痫发作及改善远期预后有益。

热性感染相关性癫痫综合征一例

热性感染相关性癫痫综合征(Febrile infectionrelated epilepsy syndrome,FIRES)是一组少见的癫痫综合征,特征是发热性疾病后内出现的反复癫痫发作、难治性癫痫持续状态(Refractory status epilepticus,RSE)或超级难治性癫痫持续状态(Super refractory status epilepticus,SRSE),且缺乏感染性脑病的依据[1, 2]。现报道一例FIRES病例的治疗经过,并复习相关文献,为该类综合征的临床诊治提供一定的参考。

热性感染相关性癫痫综合征5例诊治分析

总结5例发热感染相关性癫痫综合征患儿的临床资料、影像学表现、治疗,探讨热性感染相关性癫痫综合征(febrile infection related epilepsy syndrome,FIRES)临床特征及治疗进展。方法:回顾性分析2018年4月至2020年4月本院小儿重症医学科收治的5例FIRES 患儿的临床资料,对基本信息、临床表现、脑电图、影像学检查、治疗经过进行分析,总结该病的临床特征及治疗进展。结果:5例FIRES患儿男3例,女2例,发病年龄5岁7个月至12岁9月,平均(9.4±1.8)岁;ICU治疗时间37天(37±11天)。5例病前均体健,抽搐前均有发热,发热至抽搐发作间隔时间2~7天(4.8±1.9);起病后以癫痫持续状态和意识障碍为主要临床表现,5例入院脑电图提示持续电发作,临床特点以急性期局灶性发作和全面性强直-阵挛发作为主,使用3~5种抗癫痫药物(中位数4种),脑电图显示背景为弥漫性慢波活动,监测到左侧额极、前颞区起始的部分性发作。头颅MRI早期未见异常,晚期可见皮层萎缩。静脉免疫球蛋白治疗5例,血浆置换法治疗2例,生酮饮食治疗2例,1例IVIG治疗有效,2例KD治疗有效,1例家长放弃后死亡。结论:FIRES作为一种严重癫痫综合征,病因不明,好发于学龄期儿童,常由发热诱导,癫痫发作呈暴发性、特点是局灶性或多局灶性癫痫发作,药物难控制,生酮饮食被认为是一种可能有效的治疗。

新发难治性癫痫持续状态的诊治研究进展

新发难治性癫痫持续状态(New-onset refractory status epilepticus,NORSE)是一种临床表现或综合征,不伴活动性癫痫或其他急性或慢性结构、代谢或中毒原因。发热感染相关癫痫综合征(Febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)是NORSE起病时伴或不伴发热的一种RSE亚型。共识定义及其他情况包括婴儿偏身惊厥-偏瘫及癫痫综合征、超级RSE等。NORSE的治疗是一件巨大的临床挑战和极低成功率。早期生酮饮食是最佳疗效和最具潜力的治疗。本文旨在阐明其临床特征、术语、流行病学、病理机制、诊断困局及治疗方法。