小脑发育不良性神经节细胞瘤1例

目的总结小脑发育不良性神经节细胞瘤(Lhermitte-Duclos disease,LDD)临床诊治经验。方法回顾性分析1例LDD的临床资料,本例LDD系经影像学及病理学诊断,其在T_(2)WI上具有典型的混杂多发条带状长T1长T_(2)影,手术方式选择远外侧入路左侧小脑半球占位切除术+去骨瓣减压术+寰枕减压术。结果术后病人相关症状逐渐减轻。该例病人确诊为Cowden综合征并经基因检测证实伴PTEN基因突变。结论LDD在中枢神经系统中较为罕见,其发病机制至今尚不清楚。临床应总结其特点及与Cowden综合征的关系,以提高对本病的认识。

小脑发育不良性神经节细胞瘤的影像表现与临床特征

目的探究小脑发育不良性神经节细胞瘤(DGC)CT、MRI影像学特点,同时分析患者的临床治疗、预后以及与Cowden综合征的关系,从而提高对该肿瘤的诊断准确性及鉴别诊断。方法回顾分析7例确诊DGC的影像学资料,确定术前肿瘤的部位、大小、影像学特点及强化方式等,并结合患者的临床资料判断是否诊断Cowden综合征。结果7例患者中2例病灶累及左侧小脑半球、小脑蚓部及桥小脑结合臂,1例位于左侧小脑半球及小脑扁桃体,1例位于左侧小脑半球,3例位于右侧小脑半球。其中1例CT显示明显钙化,7例T_(1)WI均表现为层状等、低信号,T_(2)WI呈层状等、高信号,6例呈明显“虎斑征”改变,增强显示5例呈条纹状轻度强化。随访中2例患者出现肿瘤复发、1例诊断Cowden综合征。结论DGC影像学特征性表现为“虎斑征”,多数呈轻度条纹状强化,预后良好,术前全面检查有助于做出Cowden综合征诊断。

小脑发育不良性神经节细胞瘤1例及文献复习

目的 探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤的临床病理特点、诊断和预后。方法 对 1例小脑发育不良性神经节细胞瘤进行光镜、组化和免疫组化观察并结合文献分析。结果 肿瘤由异常的神经节细胞和许多平行排列的有髓纤维构成。网染显示瘤细胞间无网状纤维。免疫组化标记CgA、NF、NSE、Syn和S 10 0 (+) ,GFAP(- )。结论 此类肿瘤具有错构瘤和真性肿瘤两者的特征 ,为良性病变。诊断依赖于MRI。

小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI特征分析

目的:探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现特征。方法:回顾性分析经手术病理证实的6例小脑发育不良性神经节细胞瘤患者的MRI表现,并与病理结果进行对照。结果:肿瘤在T1WI表现为条纹样间隔的等、低信号,T2WI及FLAIR表现为条纹样间隔的等、高信号,增强扫描后所有病灶内均可见轻度条索样强化,并可见病灶内有血管穿行。结论:小脑发育不良性神经节细胞瘤具有一定的MRI特征性表现,除了典型的"条纹征"之外,增强后的"血管穿越征"可能是另一个重要特征。

小脑发育不良性神经节细胞瘤1例并文献复习

目的探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤的影像学及临床特点,为临床诊疗提供参考依据。方法回顾性分析1例小脑发育不良性神经节细胞瘤患者的临床资料,并复习相关文献,总结其影像学、诊断及治疗等特点。结果CT表现为等密度或低密度改变,见斑片状或条索状钙化,病变可累计单侧或双侧小脑半球,有轻度占位效应,可引起梗阻性脑积水;MRI提示小脑半球皮层增厚,呈异常的分层结构,呈等或长T1、长T2信号改变。结论小脑发育不良性神经节细胞瘤是临床罕见的良性病变,具有相对特征性的影像学表现,手术切除是唯一有效的治疗方法。

小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI与螺旋CT表现特征

目的探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤(LDD)的MRI特征及临床价值,为临床评估LDD提供有效依据。方法选取2014年1月—2015年12月在笔者医院接受治疗的LDD患者5例,对患者先进行螺旋CT扫描检查(CT组),后进行MRI扫描检查(MRI组),观察两组患者的临床诊断效果及显像效果等。结果两组临床检查率统计情况比较,MRI对LDD术前诊断总准确率明显高于螺旋CT(t=3.647,P=0.024)。MRI对LDD病变的诊断灵敏度(t=2.87,P=0.026)、特异度(t=3.03,P=0.022)、阳性预测率(t=3.64,P=0.019)、约登指数(t=6.51,P=0.032)更优于CT组。结论对于LDD术前诊断,MRI扫描具有快速、有效、分辨率高及特异性好的临床效果,具有较高的临床应用价值。

小脑发育不良性神经节细胞瘤1例

患者女,40岁。2天前无明显诱因出现左侧额部头痛,伴有恶心,左手麻木感,耳鸣,双下肢乏力,走路不稳。查体:神志清,精神可,对答切题,查体合作,四肢肌力正常。CT显示右侧小脑半球肿胀,见片状低密度影,边界不清,密度不均,脑干及第四脑室受压(图1)。MRI显示右侧小脑半球可见沿小脑脑沟走行交错的条纹状长T 1,长T 2信号,DWI呈等及略高信号,皮层增厚,类似豹纹样改变,脑干及第四脑室受压变形,幕上脑室轻度积水,小脑扁桃体下疝,增强检查病变强化不明显(图2~5)。

颅内发育不良性神经节细胞瘤4例观察

颅内发育不良性神经节细胞瘤(dysplastic gangliocy-toma)是极罕见肿瘤,本文报告4例。1 病例报告1.1 例1.女。22岁。癫痫10年,近1年有持续性头痛,以颞侧为主。常伴呕吐,并有肢端肥大。颅神经检查:肌张力减退。左上肢肌力Ⅳ,右上肢及双下肢肌力减退,神经反射正常,眼底(一)。CT:右颞叶后中央区有32cm×3.4cm×2.2cm 占位性病变,境界清。

小脑发育不良性神经节细胞瘤脑积水并颅内感染1例

小脑发育不良性神经节细胞瘤（LDD）自1920年Lhermitte和Duclos发现至今仍十分罕见,主要见于成人,其肿瘤类型较为特殊,具有错构瘤和真性肿瘤两种特征,临床症状可见有恶心、头痛、癫痫发作、步态不稳,病变部位不同,出现不同的症状和体征[1]。1临床资料患者女性,35岁,患者1月前无明显原因出现头晕,呈阵发性发作,头部不敢活动,持续约3~5min可自行缓解,发作时伴有乏力,偶有眼前黑蒙,无头痛，无恶心呕吐，无肢体抽搐，无大小便失禁，未予特殊处理，共发作约3～5次，在家未处理，来我院就诊。既往有“右手血管瘤”切除手术史。

小脑发育不良性神经节细胞瘤1例及文献复习

小脑发育不良性神经节细胞瘤(Lhermitte-Duclos disease,LDD)是一种罕见的位于后颅窝的脑部肿瘤。中南大学湘雅医院神经外科收治了1例起源于左侧小脑和蚓部的LDD患者,MRI显示肿瘤在近蚓部区域呈轻度不均匀强化,在2016年8月11日进行肿瘤部分切除后未进行放射治疗和化学治疗。无进展生存时间为11个月,总体生存时间为17个月,说明部分切除不利于患者预后,因为残留的病灶可能会在短期内出现复发。本文还结合相关文献,对LDD的发病原因和诊治方法进行了探讨。

小脑发育不良性神经节细胞瘤合并Cowden综合征1例报告并文献复习

目的探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤(LDD)合并Cowden综合征的临床、影像学、组织病理学特征。方法对1例LDD合并Cowden综合征患者的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果手术中见畸形生长、粗大的小脑沟回样病变结构,将病变部分切除。病理学检查示,小脑分子层过度髓鞘化增厚,颗粒细胞层见节细胞增生;免疫组化结果:胶质纤维酸性蛋白(GFAP)胶质纤维背景(+)、GFAP肿瘤细胞(-)。结论LDD常合并有Cowden综合征的表现,具有典型的影像学特征及独特的病理学表现。对于有明显颅内压增高及脑积水的患者须积极手术治疗。应长期随访患者及其家属,进行全身系统检查,以排除Cowden综合征常见恶性肿瘤的发生。

小脑发育不良性神经节细胞瘤的多模态磁共振诊断

目的探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤的多模态MRI成像特征,为临床和影像诊断工作提供经验。方法回顾性分析我院收治的1例小脑发育不良性神经节细胞瘤患者资料,包括临床体征、影像检查及病理报告、治疗措施等,并复习相关文献报道,讨论其多模态MRI成像特征。结果MRI平扫见“虎纹”征,DWI信号略增高,DTI示病变区FA值较对侧减低,周围白质纤维束受压移位,ESWAN见病变区有增多小静脉血管,3D ASL(PLD=2.0s)病变区灌注增高,增强扫描病变无强化、其内见多发细小血管影,MRS见病变内NAA略减低,Cho/Cr无增高。随后患者行左侧小脑半球肿瘤部分切除术,病理结果为小脑发育不良性神经节细胞瘤(WHOI级)。结论小脑发育不良性神经节细胞瘤属于神经元和混合性神经元-胶质瘤,是一种罕见的小脑良性肿瘤,多模态MRI成像对该病的术前诊断和深入的影像-病理特征研究有重要意义。