急性淋巴细胞白血病患者巩固维持期中枢神经系统受累的影响因素及生存率随访分析

目的:探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)患者巩固维持期发生中枢神经系统受累及患者生存率的影响因素。方法:选取120例ALL巩固维持期患者为研究对象,根据是否出现中枢神经系统白血病(CNSL)分为CNSL组(n=40)和非CNSL组(n=80)。比较两组患者一般资料及CNSL组不同预后患者临床特征;Logistic回归分析ALL巩固维持期CNSL发生的危险因素;随访1年CNSL患者生存情况,多因素Cox比例风险模型分析1年生存率的影响因素。结果:两组患者性别、年龄、体质量指数、形态学分型、肝脾肿大情况比较,差异无统计学意义(P>0.05);CNSL组患者危险度分型为高危、免疫分型T型、初诊白细胞计数水平≥100×10^(9)/L、初诊血清LDH水平≥1000 U/L的占比高于非CNSL组(P<0.05)。回归分析显示,危险度分型为高危、免疫分型T型、初诊白细胞计数水平≥100×10^(9)/L、初诊血清LDH水平≥1000 U/L是ALL巩固维持期CNSL发生的独立危险因素(P<0.05)。随访1年,CNSL患者生存25例,死亡15例,死亡率为37.50%;不同预后CNSL患者性别、年龄、CNSL诊断时血清LDH水平、合并与未合并其他髓外浸润情况患者生存情况比较,差异无统计学意义(P>0.05);死亡组患者CNSL诊断时外周血白细胞计数水平≥100×10^(9)/L的比例高于生存组(P<0.05),1个疗程达完全缓解比例低于生存组(P<0.05);多因素Cox比例风险模型分析结果表明,外周血白细胞计数水平≥100×10^(9)/L、1个疗程未达完全缓解是CNSL患者1年生存率的独立影响因素(P<0.05)。结论:高危危险度分型、免疫分型T型、初诊白细胞计数水平高、LDH高表达均可导致ALL患者巩固维持期CNSL风险升高,且CNSL发生后患者外周血白细胞计数水平高、1个疗程未达完全缓解均可导致预后不良。

以神经系统损伤为首发症状的2例原发性干燥综合征报道

目的·总结以神经系统损伤为首发症状的2例原发性干燥综合征(primary Sjögren's syndrome,pSS)患者的临床特点并复习相关文献。方法·对以神经系统受累为首发症状的2例pSS患者的临床表现、实验室检查结果、影像学检查结果、唇腺活检结果、治疗效果等进行总结和分析。结果·病例1,女性,自50岁起出现进行性行走不稳伴下肢远端感觉障碍,表现为痉挛步态、感觉性共济失调、传导束性感觉障碍和二便障碍;58岁起无法独立行走。实验室检查提示抗核抗体阳性(1∶1000着丝点型),抗干燥综合征抗原A(SSA)/Ro-52抗体、抗SSA/Ro-60抗体、抗着丝点抗体阳性;唇腺活检可见唾液腺组织、导管间及小叶内淋巴细胞浸润灶2个/4 mm^(2)(淋巴细胞>50个)。头颅磁共振成像可见“蛇眼征”;肌电图显示右侧腓神经运动纤维轴索损伤。在院期间予以大剂量糖皮质激素冲击、联合免疫抑制剂治疗后明显好转。3个月后可推助行器行走,日常生活基本自理。病例2,女性,自81岁起出现颈部不自主右斜,既往有轻度口干、眼干、伴膝关节疼痛1年。实验室检查提示抗SSA/Ro-52抗体、抗SSA/Ro-60抗体阳性,血红蛋白86 g/L;唇腺活检可见小唾液腺组织部分腺泡萎缩,间质内见淋巴细胞、浆细胞浸润灶2个/4 mm^(2)(淋巴细胞>50个)。周围神经电生理检查结果提示右侧正中神经传导速度减慢。经免疫抑制剂、解痉、肌松药物治疗后症状较前好转。结论·以复杂型痉挛性截瘫样表现、颈部肌张力障碍为首发症状的病例拓展了pSS的临床表型谱;临床上应注意鉴别继发于pSS的神经系统损伤与其他原发神经系统疾病;对于具有无明显原因的神经系统损伤症状的患者,应当筛查相关自身免疫抗体。

儿童噬血细胞综合征中枢神经系统受累及其与临床相关性分析

目的分析儿童噬血细胞综合征(HLH)中发生中枢神经系统受累情况,并分析其与预后、临床特征和实验室指标的相关性。方法收集2015年1月—2022年4月于我院诊治的共119例HLH患儿的临床资料,将患儿按照是否有中枢神经系统受累情况分为中枢神经系统受累组、非中枢神经系统受累组,并分析其与临床特征及实验室相关指标的相关性。结果中枢神经系统受累组30例(25.21%),其中死亡23例(76.67%),非中枢神经系统受累组89例(74.79%),其中死亡13例(14.61%),中枢神经系统受累组死亡率明显高于非中枢神经系统受累组(P<0.01),且生存时间更短(P<0.01)。中枢神经系统受累组肾脏受累、呼吸系统受累、脾大、DIC、合并肺出血、合并消化道出血发生率更高(P<0.05),淋巴结肿大发生率更低(P<0.05)。经Logistics危险因素回归分析,结果显示呼吸系统受累、心血管系统受累、合并消化道出血、肌酸激酶是影响患儿中枢神经系统受累的危险因素(P<0.05)。Spearman相关性分析显示:肾脏受累、呼吸系统受累、心血管系统受累、DIC、脾大、合并肺出血、合并消化道出血与中枢神经系统受累呈正相关(P<0.05);淋巴结肿大与中枢神经系统受累呈负相关(P<0.05)。两组间中性粒细胞、AST、尿素、尿酸、肌酸激酶、CK-MB、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、红细胞、白蛋白水平具有显著差异,Spearman相关性分析显示:中性粒细胞、AST、尿素、尿酸、肌酸激酶、CK-MB、凝血酶原时间、活化部分凝血酶时间与中枢神经系统受累呈正相关(P<0.05);红细胞、白蛋白与有中枢神经受累呈负相关(P<0.05)。结论中枢神经系统受累组HLH患儿死亡率更高,与部分临床特征及实验室相关指标具有相关性,因此发现其相关指标的变化后需警惕中枢神经系统受累,提前预防。

甲基强的松龙在轻症手足口病神经系统受累患儿中的应用

目的探讨甲基强的松龙在手足口病神经系统受累轻症患儿治疗中的必要性。方法选择我院收治的轻症手足口病合并神经系统受累患儿332例为研究对象,采用随机化的方法分为A组(166例)、B组(166例),A组:采用基础治疗不加激素。B组:基础治疗内容同A组,同时应用甲基强的松龙1～2mg·kg-1.d-1,疗程3d。分析2组临床症状体征,辅助检查指标及恢复正常天数。结果手足口病神经系统受累A组(不用激素组)与B组(使用激素组)患儿治疗前,基本生命体征、神经系统症状体征以及辅助检查相比较差异均无统计学意义(P>0.05)。2组治疗后,基本生命体征,神经系统受累相关症状体征天数及脑脊液恢复正常天数差异无统计学意义(P>0.05)。结论手足口病神经系统受累轻症患儿慎用甲基强的松龙治疗。

甲基强的松龙在重症手足口病神经系统受累患儿中的应用

目的探讨甲基强的松龙在重症手足口病神经系统受累患儿治疗中剂量的把握。方法选择2008年2月至2009年6月收治的重症手足口病合并神经系统受累患儿68例为研究对象,采用随机化的方法分为A组(34例)和B组(34例),A组:采用基础治疗,同时应用甲基强的松龙10mg·kg-1·d-1,疗程3d。B组:基础治疗内容同A组,同时应用甲基强的松龙20mg·kg-1·d-1,疗程3d。分析总结各组临床症状体征,辅助检查指标恢复正常天数。结果 2组患儿治疗前后B组不良反应,较A组比例增多,差异有统计学意义(P<0.05)。结论重症手足口病神经系统受累重症患儿治疗中不要盲目应用大剂量激素,强调重症病例早期识别、动态评估病情,及早应用综合治疗手段,提高治愈率。

多颅神经受累Ramsay Hunt综合征1例报告

Ramsay Hunt综合征是水痘-带状疱疹病毒(varicella-zoster virus,VZV)感染、重新激活,侵及膝状神经节引起鼓膜、外耳道疱疹,可伴舌前2/3味觉丧失、同侧周围性面瘫,若累及耳蜗及前庭神经节,可产生听力下降、耳鸣、眩晕。该病国内报道少,国外有最新报道,江西省人民医院二部神经内科近期诊治1例典型多颅神经受累Ramsay Hunt综合征,现报告如下。1 临床资料患者,女,41岁,因左耳痛、听力下降,左眼闭目不全、口角右歪4 d入院。患者于2017年5月8日受凉、疲劳后感左颞部、左耳、左乳突持续性剧痛,伴头晕、行走欠稳,同时感左耳听力明显下降、耳鸣,5月10日行电测听:鼓室曲线示右侧A型,左侧AS型,纯音听阈测定示左侧感音神经性耳聋,左侧平均听阈40 dB,右侧平均听阈<20 dB。5月11日始左耳廓红肿,左外耳道、左耳廓出现多发成簇疱疹,感咽痛,饮水稍呛咳入院。既往体健,否认高血压、糖尿病病史。体检:体温37.0℃,脉搏90次·min-1,呼吸21次·min-1,血压130/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。急性痛苦面容,神志清楚,口齿清晰,左耳廓红肿,左耳廓、左外耳道见多发成簇疱疹,部分破溃,鼓膜完整。音叉试验:左侧Rinne试验(+),Weber试验偏右,左侧Schwabach试验阴性。左侧面部表情丧失,左侧额纹消失,左眼闭目不全,露白2 mm,左侧鼻唇沟浅。伸舌左偏,口角右歪。咽反射减弱,左侧软硬腭见成簇疱疹。

重症手足口病合并神经系统受累患儿撤机困难的原因分析

手足口病易感人群为5岁以下儿童,以发热,手、足、臀等部位皮疹及口腔内疱疹为主要临床表现的急性传染病[1],其病原菌是肠道病毒,以柯萨奇病毒A组16型及肠道病毒71型（enterovirus 71,EV71）多见,属于肠道病毒小RNA病毒科[3]。EV71感染为嗜神经细胞病毒,可引起无菌性脑膜炎、急性弛缓性麻痹、脑炎（主要是脑干脑炎）,并可伴严重的心肺症状,这些症状被称为神经源性肺水肿（NPE）。

手足口病合并早期神经系统受累的临床预测规则构建

目的构建手足口病合并早期神经系统受累的临床预测规则(CPR)。方法收集2014-01~2017-02郑州市儿童医院感染科诊治的手足口病患儿1 132例,使用R 3.4.4软件进行所有数据的分析处理,筛选相应预测变量构建CPR,并使用ROC曲线和校准曲线对其性能进行评价。结果所有纳入患儿根据是否合并中枢神经系统(CNS)受累分为轻症组695例和CNS损害组437例。最终构建的CPR包括4个独立危险因素:体温≥38.5℃,发热时间≥3 d,白细胞≥10.8×10~9/L,年龄<1岁(或2~3岁)。诊断性ROC曲线下面积为0.821,敏感度为89.2%,特异度为80.7%,最佳临界值为4分。结论构建的CPR具有简单、实用和直观等优势,对后续研究及临床实践具有一定的参考价值。

穴位阻滞下低温冷冻治疗腰神经后支受累引起下腰痛

腰神经后支受累后引发的下腰痛,与腰神经后支的解剖学特点有关,腰肌因疼痛而反射性痉挛,而使腰神经后支所经过的肌性隧道变窄从而卡压腰神经后支,这样又使腰部疼痛加重。使病情进入一个恶性循环状态,甚至病情加重而得不到有效缓解。穴位阻滞下低温冷冻腰神经后支可以获得长效的镇痛及缓解肌痉挛,从而有效地解决了这一问题。

血清NSE及血糖对手足口病神经系统受累患儿早期识别的临床意义

目的探讨血清神经元特异性烯醇化酶（NSE）及血糖水平对早期识别神经系统受累的手足口病患儿的临床意义。方法58例手足口病确诊患儿按临床表现分为神经系统受累组（30例）和神经系统未受累组（28例），比较分析两组NSE、血糖水平及神经系统受累组治疗前、后血清NSE及血糖水平变化。结果神经系统受累组血清NSE及血糖水平明显高于神经系统未受累组（P〈0．01）。神经系统受累组经治疗后血清NSE及血糖水平较治疗前明显降低（P〈0．01）。结论血清NSE及血糖检测有助于早期识别手足口病神经系统受累，值得临床关注。

神经系统受累重症手足口病50例临床分析

目的探讨早期识别神经系统受累重症手足口病的临床特点及早期干预方法．方法对2010年6-10月我院50例神经系统受累重症手足口病患儿临床特征、治疗及预后情况进行回顾性分析。结果50例患儿纳入研究，〈3岁33例（66％）；临床表现：发热50例（100％）、皮疹50例（100％）；神经系统主要表现：精神差46例（92％）、惊跳39例（78％）、肢体抖动36例（72％）、呕吐25例（50％）；实验室检查：血白细胞增高21例（42％）、脑脊液白细胞增高33例（66％）、CRP增高12例（24％）、血糖增高10例（20％）、EV71阳性33例（66％）；50例患儿经治疗后48例治愈，2例死亡。结论精神差、惊跳、肢体抖动、呕吐为手足口病神经系统受累早期诊断依据，及时给予甘露醇降颅压、大剂量内种球蛋白及甲基泼尼松龙早期干预可明显改善重症手足口病预后。

成人Stilll's病神经系统受累3例报道

成人Still’s病（adult onset Still’Sdisease，AOSD）是一种少见的以间断高热、关节炎及关节痛、与发热相消长的皮肤红斑、淋巴结肿大、肌痛、白细胞和血清铁蛋白明显升高为主要临床特征的系统性炎症性疾病。因为缺乏特异性的检验指标，AOSD的诊断主要依靠临床特征并排除其他发热性多关节炎。AOSD神经系统受累更为少见，国外也只有个案报道。下面我们报道3例AOSD神经系统受累患者的特点。

DEP方案联合鞘注治疗儿童噬血细胞综合征中枢神经系统重症受累一例

目的提高对噬血细胞综合征合并中枢神经系统受累(CNS-HLH)临床表现的认识,做到及时诊断、积极治疗以期改善患者预后。方法分析1例重症噬血细胞综合征合并中枢神经系统受累患儿的临床资料,包括临床特点、诊疗经过及随访结果。结果及时作出CNS-HLH明确诊断,尽早给予积极治疗,减少神经系统后遗症风险,改善患者预后。结论CNS-HLH临床表现具有多样化,及时诊断需借助MRI等检测手段,一旦诊断明确,DEP方案联合鞘内注射甲氨蝶呤、地塞米松可明显改善预后。

温电针结合激光治疗Ramsay-Hunt综合征合并多神经受累1例

Ramsay-Hunt综合征合并多对颅神经受损为临床较少见且较难治的疾病。中医临床上将Ramsay-Hunt综合征多归于"面瘫"一类治疗,但对于其合并多颅神经损伤的中医临床指导性诊断及治疗报道较少。我们可以肯定的是,针灸治疗安全且疗效显著。本文通过对临床一例典型病例分析,对目前Ramsay-Hunt综合征的中医临床诊断及中医针灸治疗提出一些看法,希望可以引起重视以免误诊漏诊。

手足口病并发神经系统受累32例护理体会

目的:探讨手足口病并发神经系统受累的临床护理体会。方法:对收治手足口病并发神经系统受累32例患儿,采取住院隔离,中西医结合对症治疗,密切观察病情变化,精心护理。结果:我院收治的手足口病并发神经系统受累32例患儿均治愈出院。结论:早期发现手足口病神经系统受累重症病例,采取中西医结合规范治疗,做好基础护理和专科护理,加强健康教育,可有效控制病情,促进患儿康复。

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者中枢受累风险评分模型的建立与验证

目的构建结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)患者中枢神经系统(CNS)受累风险的评分模型并验证其效能。方法训练组纳入2010年1月至2018年12月郑州大学第一附属医院收治的306例ENKTL患者,验证组纳入2009年11月至2019年12月河南省肿瘤医院收治的223例ENKTL患者。回顾性分析所有患者的临床资料,通过单因素及多因素Cox分析筛选ENKTL患者CNS受累的独立危险因素并构建风险评分模型,以受试者工作特征(ROC)曲线下面积(AUC)评估模型区分度。结果训练组纳入306例患者,其中16例(5.2%)发生CNS受累,验证组纳入223例患者,其中10例(4.5%)发生CNS受累。Cox分析发现肾上腺受累(HR=9.225,95%CI:2.702~31.495)、非上呼吸消化道原发(NUAT)型(HR=4.044,95%CI:1.187~13.776)、Ann ArborⅣ期(HR=3.500,95%CI:1.103~11.107)以及CD56阴性(HR=0.229,95%CI:0.056~0.927)是CNS受累的独立危险因素。风险函数提示,训练组和验证组中高低危患者的CNS受累风险显著不同,将验证组患者的数据代入本模型及CNS-PINK模型,AUC值分别为74.0828和59.5305。结论以肾上腺受累、NUAT型、Ann ArborⅣ期及CD56阴性4个风险因素构建的评分模型有助于识别ENKTL CNS受累的高危患者,为早期预防和治疗提供决策依据,从而改善患者预后。

中枢神经系统受累肺炎支原体感染患儿的疗效分析

目的对联用阿奇霉素和丙种球蛋白治疗小儿肺炎支原体感染合并中枢神经系统受累的临床效果进行系统分析。方法选取2015年3月至2016年3月本院儿科收治的63例肺炎支原体感染合并中枢神经系统受累患儿纳入此次研究中，依照入院时间不同随机分成联合组（33例）和常规组（30例）；常规组单一应用阿奇霉素治疗，联合组同时加用丙种球蛋白，治疗完成后，对两组临床疗效进行比较分析。结果通过治疗，联合组临床总有效率为97．0％，常规组为73．3％，两组比较差异有统计意义（P〈0．05）；且联合组患儿症状平均消失时间、住院时间均要短于常规组，差异有统计意义（P〈0．05）；在用药治疗中，两组均未出现明显不良反应。结论在小儿肺炎支原体感染合并中枢神经系统受累治疗中，采取阿奇霉素联用丙种球蛋白治疗的效果更为确切，可有效改善患儿症状，且安全性良好，临床应用意义重大。

嗜酸性粒细胞增多综合征神经系统受累的临床研究进展

嗜酸性粒细胞增多综合征（hypereosinophilic syndrome，HES）是一组以嗜酸性粒细胞增多为特征的可累及多个系统如血液、皮肤、心血管、肺和神经系统等的异质性少见疾病，分为继发性（反应性）、原发性（克隆性）和特发性HES三种。有研究显示其患病率约为（0.36～6.30）/10万。

电针联合火针治疗带状疱疹后腹壁运动神经受累1例

笔者应刚电针联合火针治疗1例患者因带状疱疹疼痛伴腹部运动神经受累出现腹部膨隆，效果理想。现报道如下。