病理表现为IgA肾病的变应性肉芽肿性血管炎1例报告及文献复习

目的报道国内首例以IgA肾病为病理表现的变应性肉芽肿性血管炎1例。方法分析本例患者的临床病理资料及成立诊断的依据,并复习有关文献加以探讨。结果女性39岁患者,6年前因"肉眼血尿、蛋白尿"于我科行肾穿刺活检,病理诊断"IgA肾病,局灶节段性肾小球硬化";实验室检查偶见外周血嗜酸粒细胞比例增加,c-ANCA(抗中性粒细胞胞质抗体)/p-ANCA阳性各1次;给予足量泼尼松和环磷酰胺冲击治疗18个月,基本治愈。5年后,因血肌酐932μmol/L而行腹膜透析治疗。透析后一般状况无改善,先、后出现咳嗽、腹泻并伴有低热;经反复检查,外周血嗜酸粒细胞持续增高;p-AN-CA和MPO-ANCA阳性;CT示慢性鼻窦炎;既往有"皮疹"史;据此诊断为变应性肉芽肿性血管炎。给予人免疫球蛋白冲击治疗3d,泼尼松每日30mg口服。体温立即降至正常,一般状况显著好转,出院随访。结论 IgA肾病可能是CSS肾损伤的一种罕见的病理类型,在诊断时应予以考虑。

变应性肉芽肿性血管炎14例临床表现及周围神经损害

目的分析变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss sydrome,CSS)的临床特点以及周围神经受损的表现,以提高诊治水平。方法收集自2005年1月~2016年12月在北京大学第三医院收治的14例CSS患者的临床资料,回顾性分析其临床表现及周围神经受损的情况。结果 14例CSS患者中男性10例(71.4%),年龄20~78岁(53.6±16.2);外周血嗜酸性粒细胞平均升高20.7%(10.3%~55%);呼吸系统是最常受累的器官(100%),哮喘9例(64.3%),肺部浸润12例(85.7%);6例(42.9%)存在周围神经受损,以四肢周围神经尤其是下肢神经轴索损害为主,同时累及运动与感觉神经;CSS起病初期误诊率高达64.3%,起病至确诊间隔平均15.9 m(1~72 m)。结论 CSS是一种误诊率较高的全身多系统受累的血管炎,存在嗜酸性粒细胞升高,且临床和电生理结果提示非对称性以轴索损害为主的周围神经病患者,需注意CSS的可能。

变应性肉芽肿性血管炎的临床特点、治疗及预后新进展

变应性肉芽肿性血管炎（allergic granulomatous angiitis）又称churg-strauss syndrome（CSS）,是抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA）相关小血管炎症的一种。CSS以前被认为是结节性多动脉炎的一种亚型,直至1951年病理学家Churg和Strauss描述后才单独命名。

变应性肉芽肿性血管炎引起心肌病变1例

患者男,58岁,周身红斑1个月,发热16天;既往＂红皮病＂8个月,支气管哮喘史20年,静脉曲张40年,否认冠心病病史。查体：体温38℃,脉搏60次/分,呼吸18次/分,血压150mmHg/80mmHg,双肺可闻及散在哮鸣音;右下肢可见斑片状皮下出血及静脉曲张。血常规：白细胞计数27.6×109/L,粒细胞计数3.25×109/L,嗜酸性粒细胞计数18.46×109/L,嗜酸性粒细胞比率76%。肺部HRCT提示双肺下叶慢性炎症可能性大。

表现为重症肺炎的变应性肉芽肿性血管炎的救治与思考

目的提高对变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS)的认识,减少误诊误治。方法对1例表现为重症肺炎的CSS患者的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果本例因咳嗽、气喘伴发热10 d,乏力、双下肢疼痛1 d入院。经查体、血常规及血气分析初步诊断为肺部感染、支气管哮喘、过敏性鼻炎等,予抗生素治疗效果不佳。后经查核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(+),并结合右下肢斑疹处皮肤活检结果及糖皮质激素治疗有效,诊断为CSS。病情缓解后出院。随访近3年,糖皮质激素持续治疗,病情稳定。结论对以呼吸道感染为首发表现的多系统损伤性疾病,应考虑到CSS的可能,及时行相关检查,及早明确诊断并治疗。

变应性肉芽肿性血管炎146例误诊原因分析

目的探讨变应性肉芽肿性血管炎(CSS)的误诊原因。方法回顾性分析2008年1月至2012年12月烟台市烟台山医院收治的2例及国内文献报道的144例CSS患者的临床、实验室及辅助检查资料。结果 146例CSS患者中,早期诊断正确者0例,误诊146例,早期诊断的误诊率为100%。早期误诊的疾病涉及皮肤、呼吸、循环、神经、消化、泌尿、运动等多个器官系统。其中发生哮喘109例(73.3%),皮肤损伤91例(62.3%),出现神经损伤的98例(67.1%),发热77例(52.7%),肌痛关节肿痛61例(41.8%),反复心肌梗死1例。结论 CSS临床表现复杂多样,不易正确诊断,对患者的临床表现和辅助检查进行综合分析,才能降低误诊率,提高治疗有效率。

周仲瑛教授从复法辨治变应性肉芽肿性血管炎1则

周仲瑛教授系全国名老中医,疑难病专家,国医大师。其家世业医,幼承庭训,悬壶桑梓六十余载,专攻内科,旁及妇儿,精于辨证,长于复法,善治急难病症,屡起沉疴顽疾,医术精湛,学验俱丰。今有幸参与周仲瑛教授师承门诊学习,

变应性肉芽肿性血管炎的临床及病理学特点(附4例报告)

目的分析变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss综合征,CSS)的临床及病理学特点,提高诊断水平。方法复习确诊为CSS的4例患者的住院资料,对其临床表现及病理学特点进行总结。结果本病临床表现多种多样,以呼吸系统和周围神经受累最常见,所有患者末梢血的嗜酸性粒细胞比例增高(27.5%～73.3%)。3例肌肉活检显示血管炎性改变及嗜酸性粒细胞浸润;1例腓肠神经活检可见神经束内有髓纤维轴索变性,神经外膜血管炎性病变伴嗜酸粒细胞浸润。结论当患者出现呼吸系统和周围神经等多系统受累表现及末梢血嗜酸粒细胞比例增高时,应进行相关组织病理检查,及时诊断治疗。

变应性肉芽肿性血管炎误诊2例分析

目的总结变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS)的诊治经验及误诊原因。方法回顾性分析近年来本院收治诊断的2例被误诊的CSS患者的临床表现、发病机制、影像学表现、诊断和治疗的特点。结果 2例患者中1例被误诊为难治性哮喘,1例被误诊肺结核,提示CSS患者的临床表现早期可能与相关疾病很多相似之处,容易漏诊、误诊而延误诊治。结论临床医师对本病的认识不足是误诊的主要原因,提高对本病的认识程度,熟悉其病理生理,临床特点,影像学特征是减少误诊的关键。

特发性嗜酸粒细胞增多症、变应性肉芽肿性血管炎、非霍奇金淋巴瘤合并嗜酸粒细胞增多的临床特点比较

目的探讨特发性嗜酸粒细胞增多症(HES)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)、非霍奇金淋巴瘤(NHL)合并嗜酸粒细胞增多在临床表现、实验室检查、脏器受累等方面的异同,为三种疾病的鉴别诊断提供帮助。方法分析北京协和医院所有明确诊断为淋巴瘤、CSS的住院患者经查询病程存在慢性嗜酸粒细胞持续性升高者及所有明确诊断为HES的住院患者并加以比较,正态分布计量资料比较采用t检验,计量资料非正态和方差齐性条件,则采用非参数秩和检验,计数资料比较用χ2检验。结果 HES及CSS比较,嗜酸粒细胞绝对计数、IgE升高等均无统计学差异,而神经系统及肺部受累、淋巴结肿大、炎性指标升高等差异有统计学意义(P≤0.05)。CSS患者神经系统受累多见于外周神经,而HES多为中枢神经系统。CSS血管受累主要为血管炎,而HES多为动静脉血栓形成。HES与NHL合并嗜酸粒细胞增多比较,嗜酸粒细胞绝对值、淋巴结肿大、肺部受累、LDH升高均有统计学差异(均P≤0.05)。嗜酸粒细胞常见的浸润脏器如神经系统、胃肠道等在NHL合并嗜酸粒细胞增多病例中不多见。结论 HES、CSS、NHL合并嗜酸粒细胞增多三类疾病临床特点各有不同,诊断及鉴别需要通过仔细的脏器评估检查、实验室检查及密切的临床随诊。

不伴有哮喘的变应性肉芽肿性血管炎

变应性肉芽肿性血管炎（CSS）是累及中、小动脉和静脉的系统性坏死性血管炎，特征是哮喘、高嗜酸细胞血症和血管外嗜酸细胞性肉芽肿。该病临床表现各异，可从轻度的症状（鼻炎）到重要脏器如肺、心、肾、

变应性肉芽肿性血管炎两例并文献复习

变应性肉芽肿性血管炎又称Churg-Strauss综合征（CSS）,是一种以哮喘、血和组织中嗜酸粒细胞增多、血管外坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎。该病临床罕见,国外报道其发病率约为24/100万[1]。由于该病早期临床表现不典型,容易误诊,现将我院收治的2例CSS患者报告如下。

变应性肉芽肿性血管炎一例并文献复习

变应性肉芽肿性血管炎是少见的一类系统性血管病，该病首发临床表现可为哮喘，多被误诊为单纯性支气管哮喘。近年来随着诊断技术水平的提高，该病检出率增高，亦日益受到重视。现就我院诊断为变应性肉芽肿性血管炎的一例住院病例进行回顾性的分析并文献复习。

儿童变应性肉芽肿性血管炎2例报告并文献复习

目的提高对变应性肉芽肿性血管炎(CSS)的认识和早期诊断与治疗水平,减少误诊、漏诊。方法分析2例CSS患儿的临床资料(病史特点、实验室检查、组织病理检查及治疗情况)。结果2例CSS患儿均有外周血嗜酸粒细胞(EOS)增多,有哮喘病史、皮肤损害、肺浸润、副鼻窦炎,有消化道、心血管、肾脏等多脏器受累表现,骨髓像EOS比例增高,激素疗效佳。结论CSS临床表现复杂多样,诊断困难,应引起临床医师的重视。当难治性哮喘伴皮疹、EOS增多时需考虑CSS的可能,必要时应做多系统、多部位活检。

以急性脑梗死为首发症状的变应性肉芽肿性血管炎1例报告

变应性肉芽肿性血管炎（ AGPA），首先由Churg和Strauss于1951年报道，是一种以哮喘、嗜酸粒细胞增多、嗜酸细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎，故又称Churg－Strauss综合征。本病为罕见病，临床表现多样，在没有出现器质性损伤之前，多仅表现为单纯性哮喘症状，因而极易误诊。现报道1例以急性脑梗死为首发病的 AGPA如下。

变应性肉芽肿性血管炎11例临床分析

【目的】分析变应性肉芽肿性血管炎 (CSS)的临床表现 ,以便提高临床诊断水平。【方法】11例确诊CSS患者 ,分析其既往病史、临床表现、实验室检查、活检病理及治疗情况。【结果】11例患者中发生哮喘10例 ;10例出现皮肤损伤 ;分别有 7例和 2例出现周围神经和中枢神经病变 ;消化道症状者 7例 ,包括腹痛、腹泻和脓血便 ;肾脏损害者 4例 ;心脏受累者 6例。全部病例周围血嗜酸粒细胞 (EOS)均增高 ,有 7例活检病理支持CSS诊断。所有患者均用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。【结论】CSS的临床表现多种多样 ,对于有系统性表现 ,特别是血嗜酸细胞升高者应提高警惕。

变应性肉芽肿性血管炎的临床诊断(附2例报道)

目的探讨变应性肉芽肿性血管炎(简称CSS)的临床特点及诊断。方法对2例CSS患者的临床资料及诊断依据进行分析,并复习相关文献。结果 CSS临床表现多样,易被误诊。结论表现为鼻窦炎、哮喘病史、外周血嗜酸性粒细胞增多、肺部浸润合并有其他器官受累的系统性疾病时应考虑CSS的诊断。

疑诊为肺癌1例变应性肉芽肿性血管炎报道

变应性肉芽肿性血管炎（allergic angitis granulomatosis,AGA或Churg-Stuauss syndrome,CSS）是一种主要累及中、小动脉和静脉,以哮喘、血和组织中嗜酸性粒细胞增多、嗜酸细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性血管炎。1951年由Churg和Strauss两位病理学家首先报道,故又称CSS。