TNF-α在视网膜神经变性性疾病中的作用

视网膜神经变性性疾病是引起视力下降的主要原因之一,TNF-α作为一种具有多效生物学活性的炎性细胞因子,与其受体结合后通过多种信号通路,在青光眼、缺血性视网膜病变、年龄相关性黄斑变性和色素性视网膜炎等视网膜神经变性性疾病的病理生理过程中发挥重要作用。

脑铁代谢和神经变性性疾病

最近关于脑铁代谢研究的新成果 ,尤其是与脑铁转运、储存、调节相关的某些突变基因的发现 ,足以得出以下结论 ,即异常增高的脑铁至少是部份神经变性性疾病的起始原因。研究显示 ,脑铁过量积聚主要是由于遗传性和非遗传性因素所引起的某些脑铁代谢蛋白功能异常或表达失控。正是异常增高的脑铁触发一系列病理反应 ,最终导致神经变性性疾病病人脑神经元死亡。本文简要叙述了目前对脑铁分布、功能和脑铁代谢蛋白的认识 。

NA干扰及其在神经变性性疾病研究中的应用

RNA干扰 (RNAi)是指生物体内利用具有同源性的双链RNA(dsRNA)诱发序列特异的转录后基因沉默(PTGS)的现象 ,它可以通过抑制蛋白表达模拟基因敲除技术。RNAi主要通过dsRNA被核酸酶Dicer切割成 2 1～ 2 5nt的小干扰RNA(siRNA) ,由siRNA介导识别并靶向切割同源mRNA分子而实现。随着研究的不断深入 ,RNAi的作用机制将逐步被阐明 ,其技术也将日趋完善和成熟 ,并将得到广泛的应用。本文就RNAi技术的研究进展及其在阿尔茨海默病。

临床较常见脑变性性疾病的影像学研究

【目的】观察桥脑中央髓鞘溶解症、多发性硬化、一氧化碳中毒性脑病等 3种临床较常见的脑变性性疾病的病理、CT及MRI影像学表现及临床特征 ,研究其疾病类型与病理、临床和影像学表现的相关性。【方法】采用CT及MRI影像学表现分析 10例脑变性性疾病 ,并与临床特征相比较。【结果】CT、MRI等影像学检查方法可作为脑变性性疾病诊断的无创性检测手段。【结论】CT、MRI及磁共振影像新技术如弥散加权成像、磁化传递技术以及磁共振波谱的应用均可为病变的定性诊断提供有效的影像学资料 ,但必须与临床及病理相结合 ,才能为临床提供更可靠的信息。

神经细胞和小胶质细胞的相互作用与神经变性性疾病的关系

小胶质细胞是中枢神经系统的构成细胞之一,在很久以前它的存在就已经得到确认。从细胞起源的角度来说,它的机能还尚不清楚。近年来,随着细胞培养和细胞分离技术的不断提高,它的作用也渐渐地被发现和解明。不仅在炎症性神经疾病方面,在缺血性疾病和变性疾病发生时,在变性的神经细胞周围也发现有活化的小胶质细胞。这些来自变性神经细胞且通过特定通路被活化的小胶质细胞,可能对神经有保护作用。不过,近年来也有研究显示,变性神经细胞还有贪食、处理的作用,它可以直接作为效应器来伤害神经细胞。本文讨论小胶质细胞和神经细胞相互之间的作用,以及这些作用对神经变性性疾病的影响。

NF-κB在学习记忆以及神经变性性疾病中的分子作用机制

NF-κB通过调节多种基因的转录广泛参与神经系统的生理和病理过程。研究表明,NF-κB在神经保护和促进神经变性两方面都具有重要作用。文章以NF-κB在神经系统中的分子作用机制为切入点,着重阐述NF-κB参与学习记忆过程的分子途径,及其在神经病理过程中作用机制的最新研究。

Tau基因多态性与神经变性疾病

Tau基因及其编码的微管相关蛋白异常最早发现于阿尔茨海默病（AD）,随着对Tau基因研究的深入,Tau基因与神经变性性疾病的研究逐渐引起研究者的重视,并且有新的发现,最近研究表明,Tau基因多态性可能与AD、额颞叶痴呆（FTD）、肌萎缩侧索硬化（ALS）、皮质基底节变性（CBD）、帕金森病（PD）的发病存在潜在的相关性.本文将概述Tau基因的构成,Tau基因的多态性及其与部分神经变性性疾病的关系.

灵孢多糖在神经炎性变性疾病中的保护作用及其机制研究进展

神经炎性变性疾病(NIDs)以神经元进行性变性和坏死为特征,包括阿尔茨海默病(AD)、帕金森病(PD)、运动神经元疾病等。目前的疗法只能缓解症状,还没有方法来阻止这些疾病的进行性加重。NIDs具有神经炎症、氧化应激、线粒体功能障碍、自噬、凋亡等共同病理机制。灵孢多糖(GLPS)是灵芝的主要活性成分,由于其抗炎、抗氧化和神经保护活性,已被广泛用于NIDs的研究。通过系统综述GLPS在体外和体内NIDs模型中的作用,探讨其在抗神经炎症、氧化应激等方面的作用机制,为NIDs的治疗和GLPS的研究应用提供新的方案。

沉默信息调节蛋白1对神经变性疾病的神经保护作用研究进展

随着人类寿命延长,神经变性疾病的发病率明显增高,对个人、家庭和社会都造成巨大负担。目前治疗神经变性疾病的手段有限,且效果不佳。最近研究结果显示,沉默信息调节蛋白1(SIRT1)可能具有治疗神经变性性疾病的潜能。SIRT1有广泛的生物学作用,能够提高神经元对毒性物质(如MPTP、淀粉样蛋白和突变的SOD等)的抵抗力,促进神经网络的形成。本文就SIRT1在神经变性疾病中可能治疗机制进行综述。

甲状旁腺激素(1-34)对骨质疏松性腰椎退变性疾病TLIF术后的影响

目的探讨甲状旁腺激素(1-34)(PTH)对骨质疏松腰椎退变性疾病经后路椎间孔行腰椎椎间融合术(TLIF)椎间融合率及骨密度、骨代谢的影响。方法 49例老年骨质疏松腰椎退变性疾病患者随机分为实验组和对照组。两组患者均接受TLIF,实验组术后第一天开始每天皮下注射20μg PTH一次。分别在术前、术后6个月评定两组患者视觉模拟疼痛评分(VAS)及Oswestry功能障碍指数评分(ODI);术前与术后6个月检测患者骨密度及骨碱性磷酸酶骨人交联碱性磷酸酶(BALP),I型胶原N末端肽/肌酐(I型胶原N-端肽)肌酸酐(NTX/Cr)。结果术后6个月两组患者VAS与ODI评分均较术前明显改善(P<0.05),且实验组患者评分明显低于对照组(P<0.05)。术后6个月,实验组患者腰椎骨密度较术前显著改善(P<0.05),血清BALP和NTX/Cr较术前明显上升(P<0.05),且均明显优于对照组(P<0.05);而对照组治疗前后上述指标无明显变化(P>0.05)。术后6个月试验组椎间融合率明显高于对照组,两组融合率比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论 PTH对老年骨质疏松腰椎退变性疾病TLIF术后疗效较好,能增加患者骨密度,提高血清BALP和NTX/Cr水平,增加椎间融合率。

线粒体与神经退行性疾病的关系与对策

神经退行性疾病（Neurodegenerative disease）,也称为神经退化性疾病,神经变性性疾病。是大脑、脊髓的细胞神经元丧失的疾病状态。由神经元或其髓鞘的丧失所致且随着时间的推移,导致功能减退或丧失的一组病群。比如：阿尔兹海默病（AD）、帕金森氏病（PD）、肌萎缩性侧索硬化（ALS）、享廷顿氏病（HD）、肯尼迪病（KD）、Friedreich共济失调（FROA）、Pick病等。

变应性疾病患儿食物过敏调查及危险因素分析

目的：了解变应性疾病患儿食物过敏现状及危险因素。方法：选取怀疑食物过敏的变应性疾病患儿401例，通过问卷调查，结合食物特异性免疫球蛋白E（sIgE）检测结果，分析常见食物中蛋清、牛奶、虾、蟹、大豆和花生sIgE的阳性率，患儿食物过敏特征和报告率，食物sIgE阳性率与自述食物过敏报告率及家族过敏史的关系。结果：患儿自述食物过敏报告率为34．4％，诱发过敏反应的食物主要为牛奶（14．7％）、鸡蛋（12．5％）和虾（7．0％）；进食过敏食物后的症状以皮肤症状为主（41．3％）；食物sIgE阳性率与自述食物过敏报告率相比，牛奶、蛋清和花生sIgE阳性率高于自述食物过敏的报告率（P〈0．01），而虾、蟹和大豆sIgE阳性率与自述食物过敏的报告率比较，差异无统计学意义（P〉0．05）；在不同sIgE级别组中，虾和蟹sIgE低级别组和高级别组自述食物过敏报告率高于阴性组（P〈0．05），但蛋清、牛奶、花生和大豆在各组间差异无统计学意义（P〉0．05）；70．6％食物过敏患儿有家族过敏史，有家族过敏史患儿中以男孩患过敏性疾病几率较女孩高（P〈0．01）；父母双方过敏家庭的患儿蛋清sIgE阳性率、仅父亲过敏家庭的患儿牛奶sIgE阳性率均高于无家族过敏史患儿（P〈0．05）；多因素Logistic回归分析显示，父母均过敏的患儿自述食物过敏发生率高于非父母均过敏患儿（OR=1．91，95％CI：1．07～3．42）；春夏出生患儿自述食物过敏报告率低于秋冬出生患儿（OR=0．644，95％CI：0．42～0．99）。结论：有家族过敏史的婴幼儿是食物过敏高风险人群，这些家长应加强食物过敏的防范意识，尽早发现和干预，阻断或减缓变应性疾病的进程。

纹状体黑质变性的症状和临床过程

帕金森(Parkinson)病在高龄化社会的发病率很高,是占运动障碍者很高比例的一种疾病。近年来引起医学研究者的关注。本文选译自《臨床医》杂志2004第30卷第11期,就帕金森病的临床诊断、治疗作系统阐述,内容详尽,新颖,有较高的参考价值。本专辑由中国医科大学附属第一医院神经内科陈谅教授审校。

聚谷氨酰胺疾病的研究进展

亨延顿病 ,脊髓小脑共济失调Ⅰ型 (SCA1) ,SCA2 ,SCA3 ,SCA6 ,SCA7,齿状核红核苍白球丘脑下部萎缩 ,脊髓延髓肌肉萎缩这几种聚谷氨酰胺病均有一定群体的神经元丢失。在相应群体的神经元细胞发现有胞内包涵体 。

脊髓小脑性共济失调分子遗传学研究进展

遗传性共济失调是一类由于遗传因素造成的单基因神经系统变性疾病,不同位点的三核苷酸重复扩增导致不同的遗传亚型。现已发现20余种亚型的脊髓小脑性共济失调,多数是由于致病基因内存在CAG重复片段异常扩增,导致含有多聚谷氨酰胺链的突变蛋白在细胞核内沉积形成核内包涵体。

白细胞介素-6与中枢神经系统疾病

白细胞介素 6 (IL 6 )是重要的炎症细胞因子之一 ,也是神经保护和神经营养因子之一 ,在脑血管病、脑外伤、神经变性性疾病和癫等疾病中起一定作用。在不同的疾病和疾病的不同时期 ,IL 6可发挥神经毒性或神经保护作用。

多发性硬化症的治疗与护理

多发性硬化症(MS)是一种以中枢神经系统的白质(有时为灰质)弥漫性破坏为特征的进行性、变性性疾病,可导致神经传导异常,其病因不太明确,有人认为是由病毒引起的免疫改变过程。MS的发病年龄一般在20～40岁.女性发病率为男性的两倍,且多见于寒冷地区的白种人。由于MS的进展程度不同,1996年美国多发性硬化症协会(NMSS)