口周肌阵挛伴失神癫痫三例

目的分析3例口周肌阵挛伴失神(PMA)癫痫患者的临床症状、脑电图(EEG)特征及诊疗体会。方法本研究纳入2021年5月至2023年6月于首都医科大学宣武医院儿科收治3例PMA患者,收集并分析患者的临床资料,总结疾病特点。结果3例患儿,2例男童中1例女童,就诊年龄分别为5、8和12岁。临床中均以PMA为主要发作形式,其中1例(例2)以局灶性发作继发全面强直阵挛发作起病,1例(例1)以热性惊厥起病。发作期EEG为广泛性2.5~3.5Hz节律性棘慢复合波爆发。所有患儿发病后智力运动无倒退。2例(例2、例3)患儿MRI未见明显异常,1例(例1)PET-MRI提示代谢异常。1例(例2)有家族史。结合临床表现及辅助检查,均满足PMA癫痫诊断条件。治疗上予以抗发作药物(丙戊酸钠)等治疗,2例(例2、例3)患儿达到临床无发作,1例(例1)效果不佳。结论PMA癫痫以典型失神伴口周肌群的节律性抽动为临床特征,结合发作期EEG进行诊断,早期应用抗发作药物(尤其是丙戊酸钠),可有效控制发作,改善预后。

口周肌阵挛伴失神癫痫的临床及脑电图特征分析

目的 探讨口周肌阵挛伴失神癫痫(PMA)的临床、EEG特征及治疗情况,并结合文献分析,以提高对本疾病的认识。方法 对2015年5月至2022年6月天水市第三人民医院癫痫中心收治的4例PMA患者临床及EEG资料进行回顾性分析。结果 4例患者中3例为学龄期儿童,发作表现为突出的口周肌肉节律性抽动伴失神发作,并有不同程度的意识受损,持续时间数秒至数十秒,发作频繁。EEG背景活动正常,发作期EEG为广泛性对称同步2.5~3.5 Hz棘慢波发放,与口周节律性抽动存在一一对应关系,发作间期EEG为广泛性中-高波幅棘慢波短阵片断发放。4例过度换气均可诱发发作。出生史、生长发育史正常,2例有高热惊厥史,1例有癫痫家族史,头颅影像学无特异性异常,1例智力运动发育稍落后。4例患儿给予丙戊酸钠或丙戊酸钠联合拉莫三嗪、左乙拉西坦治疗,3例服药后发作消失,1例服药不规律仍有发作。结论 PMA是以口周节律性肌阵挛伴失神发作为特征的特发性全面性癫痫综合征,视频EEG联合EMG对明确诊断具有重要作用,进一步关注这一特殊现象将有助于明确此发作的临床谱系。

口周肌阵挛伴失神2例临床和脑电图分析

目的探讨口周肌阵挛伴失神(POMA)的临床特点、脑电图特征及治疗。方法回顾2例POMA患儿的临床表现、脑电图特征及治疗效果,并结合文献进行分析。结果 2例患儿均以热性惊厥起病,发作表现为口周肌肉节律性抽动,伴有失神、意识障碍,发作次数较频繁,每次持续数秒至10 s。发作期脑电图特征为广泛性3 Hz棘慢波、慢波阵发,发作间期脑电图特征为中-极高波幅棘慢波、慢波散发或短阵发放。头颅影像学均正常,1例智力、运动发育稍落后,1例有癫痫家族史。2例患儿均予丙戊酸钠治疗,服药后均能控制发作,其中1例停药后复发。结论 POMA是以失神发作伴突出的口周肌阵挛为特征的特发性全面性癫痫综合征,视频脑电图对明确诊断有重要价值。

口周肌阵挛伴失神临床分析

目的:探讨口周肌阵挛伴失神的临床特点和发病机制。方法:分析其临床特点、脑电图表现和治疗。结果:发作表现为口周肌肉节律性抽动,伴有短暂意识障碍,发作次数较频繁。发作期脑电图特征为阵发广泛性2.5 Hz棘慢波,发作间期脑电图、头颅影像学均正常。给予丙戊酸钠治疗有显效。结论:口周肌阵挛伴失神是一种少见的特发性全面性癫痫综合征,诊断依靠详细的发作症状和脑电图表现。

口周肌阵挛伴失神临床及脑电图特征2例分析

目的探讨口周肌阵挛伴失神(PMA)的临床和脑电图特征,以提高对本病的认识。方法对2010年5月首都医科大学附属北京儿童医院收治的2例PMA患儿临床资料进行分析。结果 2例患儿均为学龄前儿童,2～4岁起病,临床发作以口周肌肉节律性抽动为突出表现,伴双眼凝视,不同程度意识障碍,持续时间短暂为数秒至十余秒,发作频繁。发作期脑电图为全导同步对称3Hz为主棘慢波放电,发作间期脑电图为全导散在或短阵片断发放的中高波幅棘波、棘慢波。两例患儿出生史、生长发育史均正常,均有癫痫家族史,1例2～3岁时有3次全身强直-阵挛发作,1例病程中有失神持续状态发作。2例患儿分别予丙戊酸钠或丙戊酸钠联合氯硝西泮治疗,服药后发作均有消失,其中1例随访10个月目前已无发作。结论 PMA是以频繁的失神和口周肌肉节律性肌阵挛为特征的特发性全面性癫痫综合征,视频脑电图对正确诊断本病有重要作用。