口腔颌面部恶性神经鞘瘤(附9例探讨)

恶性神经鞘瘤(Malignantneurilemmoma)多原发于周围神经鞘膜中雪旺氏细胞,具有明显的雪旺氏细胞分化特征,也称恶性雪旺氏细胞瘤[1]。临床发病率极低,仅占神经源性肿瘤的3%～6%[2]。多发生于四肢和颈部,而在口腔颌面部发生的病例报告甚少,国内仅见平飞云[3]、殷学民[4]等极...

口腔颌面部恶性神经鞘瘤的影像学和病理学分析

目的:系统分析口腔颌面部恶性神经鞘瘤的影像学和病理学特征,提高对该疾病的认识。方法 :收集2005—2013年我院收治并经病理检查确诊的8例口腔颌面部恶性神经鞘瘤的病历资料,系统分析其CT和MRI影像学表现,以及组织病理学特征。结果:颌骨内恶性神经鞘瘤的CT检查表现出骨质破坏、牙根吸收等恶性肿瘤特征。而软组织恶性神经鞘瘤的MRI检查表现为边界不清,T1WI呈等信号、T2WI压脂像呈高信号,信号不均匀,有不均匀强化等特点。病理学上,Vimentin免疫组织化学染色在所有病例的恶性神经鞘瘤细胞中为强阳性,S-100和Ki-67表现为部分肿瘤细胞表达阳性。CD34在7例患者肿瘤细胞中表达为阴性。结论:CT和MRI影像学检查可帮助确定颌面部恶性神经鞘瘤的性质、范围、形态和破坏程度及与周围组织的关系。Vimentin、S-100和Ki-67免疫组织化学染色可用于肿瘤术后的确诊。

11例口腔颌面部恶性外周神经鞘肿瘤临床分析

目的:初步探讨口腔颌面部恶性外周神经鞘肿瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)的临床特点、治疗和预后。方法:对1987年11月至2008年11月诊治的11例MPNST患者的临床特点、病理资料、治疗方法和疗效进行总结和分析。结果:10例患者局部渐进性增大的肿物为其主要症状,5例患者受累神经出现支配区域麻木或疼痛。11例患者经组织病理证实,免疫组织化学染色,SMA(5/11)、S-100(7/11)、p53(5/11)、Ki-67(11/11)和vimentin(11/11)呈阳性表达。2年和5年生存率分别为30%和9.5%,平均生存时间为33.9个月。结论:口腔颌面部恶性外周神经鞘肿瘤是一种高度恶性肿瘤,预后差,易出现局部复发和远处转移,彻底的手术切除是口腔颌面部MPNST主要的治疗方法和重要的预后因素。

口腔颌面部恶性外周神经鞘膜瘤:1例报告及文献复习

恶性外周神经鞘膜瘤(MPNST)是一种较为少见的恶性肿瘤,头颈部尤为少见。本文报告1例口腔颌面部MPNST患者,并结合国内外相关文献,探讨其临床表现、组织病理学及影像学特点、治疗及预后。MPNST是一种恶性程度较高的恶性肿瘤,手术治疗复发率较高,局部复发和远处转移是导致死亡的主要原因。

口腔颌面部恶性周围神经鞘膜瘤：3例报告及文献复习

恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)是头颈部极为罕见的一类恶性肿瘤,相关文献报告较少。本文报告了我院2015年以来收治的3例MPNST病例,详细介绍患者治疗及转归情况,并通过结合国内外文献报告探讨该类疾病的特点。该疾病手术后复发率高,而患者死亡的主要原因为远处转移。

坐骨直肠窝恶性外周神经鞘膜瘤1例并文献复习

目的探讨坐骨直肠窝恶性外周神经鞘膜瘤(MPNST)的影像学特点,以提高对该肿瘤的认识。方法回顾性分析1例经病理证实的坐骨直肠窝MPNST病人的CT和MRI表现,并复习相关文献。结果肿瘤为囊实性袋状肿物,部分边界不清,CT平扫呈等-低密度,增强扫描呈不均匀渐进性强化。MRI平扫时T_(1)WI呈等信号、T_(2)WI呈靶状高低混杂信号;扩散加权成像(DWI)呈局部点片状高信号,表观扩散系数(ADC)图呈低信号;增强扫描表现为颗粒状、片絮状,呈不均匀渐进性强化,动态增强曲线为平台型。结论MPNST是坐骨直肠窝的罕见肿瘤,其影像表现具有一定特点,认识特殊征象(不典型“靶征”、“神经出入征”)及动态强化方式有利于诊断。

颌面部增生性外毛根鞘囊肿1例

增生性外毛根鞘囊肿(Proliferating Trichilemmal Cyst, PTC),也称为增生性外毛根鞘瘤,是由于人体内的某些相关基因产生突变,使得毛囊外根鞘细胞出现异常增殖而形成的突出于皮肤表面的肿物。该病变90%以上发生于头皮,也可见于四肢、耳朵等部位,发生于颌面部较为罕见。现报道1例我科收治的颌面部增生性外毛根鞘囊肿病例。

63例口腔颌面部神经鞘瘤的临床分析

６３例口腔颌面部神经鞘瘤的临床分析丁国伟，周正炎，季振威，王兴国神经鞘瘤（Ｎｅｕｒｉｌｅｍｍｏｍａ）又称雪旺氏细胞瘤（Ｓｅｈｗａｎｏｍａｓ）是来源于神经鞘细胞（雪旺氏细胞Ｓｃｈｗａｎｏｎｃｅｌｌ）的良性肿瘤，也有恶性者，后者临床上较为罕见。神经鞘瘤可...

H3K27me3在恶性外周神经鞘膜瘤中的研究进展

恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)是一种罕见的源自周围神经的软组织肉瘤,其组织学特征复杂且缺乏特异性免疫组化标志物,是较难诊断的肿瘤之一。组蛋白H3第27位赖氨酸三甲基化(histone 3 trimethylated on lysine 27,H3K27me3)的修饰是表观遗传中重要的基因沉默标志,参与调节细胞分化与增殖之间的平衡,其异常表达与多种肿瘤密切相关。近年,随着H3K27me3作为MPNST的辅助诊断标志物应用于临床,已有进一步的研究。该文现对H3K27me3在MPNST的发生、发展、诊断与鉴别诊断以及治疗和预后的研究进展进行综述,以期为该领域的深入研究和临床应用提供有益的参考。

口腔颌面部神经鞘瘤囊性变10例临床分析

神经鞘瘤又称雪旺氏细胞瘤,是一种起源于周围神经雪旺氏细胞的良性肿瘤,沿着神经干纵轴生长。大部分为实质性,囊性变不多。文献报道,神经鞘瘤实质性占93.1%,囊性占6.9%[1]。现将我科近10年来收治的口腔颌面部10例囊性变的神经鞘瘤作临床分析如下:1 临床资料1.1 一般资料...

82岁男性右侧肩胛部恶性外周神经鞘瘤1例

恶性外周神经鞘瘤(又称为恶性周围神经鞘瘤)是一种高度恶性神经系统肿瘤,因临床罕见,临床医生对其认识尚存在不足。本文报道1例82岁男性恶性外周神经鞘瘤,因右侧肩胛部皮肤肿物进行性增大12年入院,MRI检查发现右侧肩胛部皮下占位并明显强化,术前考虑肿瘤。完善术前准备后,一期手术完整切除肿物,二期手术植皮修复创面。术后病理诊断为恶性外周神经鞘瘤。术后5个月随访,创面愈合良好,未见肿瘤复发。恶性外周神经鞘瘤侵袭性高,局部复发率高,生存率低,因此,早发现、早治疗尤为重要,扩大切除肿瘤以保证切缘阴性是主要治疗方式。

口腔颌面部神经鞘瘤9例报道

口腔颌面部神经鞘瘤９例报道ＡＲｅｐｏｒｔｏｆ９ＣａｓｅｓＮｅｕｒｉｎｏｍａｉｎＯｒａｌａｎｄＭａｘｉｌｏｆａｃｉａｌＲｅｇｉｏｎ潘慧璋头颈部的神经鞘瘤可见于听神经、面神经、舌下神经、迷走神经，其次为周围神经。交感神经则较为少见。现报道９例颌面部神经鞘...

颌面部恶性外周神经鞘瘤1例报道及文献回顾

恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)是一种罕见的、来源于外周神经施万细胞或显示外周神经鞘分化特征的软组织高度恶性肿瘤。发生于颌面部内的MPNST病例少有报道,在诊断和治疗上仍然存在困难,该病具有高度侵袭性和远处转移倾向,预后不理想。手术切除是最为有效的治疗方法,术后局部复发率高,术后辅助放疗亦能有效降低复发率,化疗的效果尚不确切。

颈部恶性外周神经鞘瘤治疗1例报告及文献复习

恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)是来源于外周神经干或神经鞘分化的具有侵袭性的组织恶性肿瘤,临床上较少见。本文报告1例我科近期收治的口腔颌面颈部MPNST病例。查阅近年来国内外相关文献,讨论该疾病的生长方式、好发部位、临床表现、组织病理学特点、影像学表现,以及在治疗方面手术切除的彻底性及预后。MPNST作为具有较高恶性程度的肿瘤,其手术方式的设计、切除范围大小及术后是否进一步行放化疗等决定了该病的复发率。

纵隔恶性外周神经鞘瘤CT表现1例

患者女,56岁。10个月前无意中发现左侧颈部有一肿物,约杏般大小,无红肿,偶有疼痛,未处置,后疼痛加剧入院。患者患病以来饮食睡眠佳,精神可,体重无明显减轻,大小便正常。查体:左侧颈部饱满,可触及一4.0 cm×4.0 cm肿物,皮肤无红肿,质稍硬,边界欠清,形态欠规则,稍有触痛。辅助检查:彩色多普勒检查显示:左锁骨上囊实性结节,左锁骨上距皮1.0 cm可见9.5 cm×5.8 cm囊实性结节,内部回声不均匀,实性部分可见血流信号,其深处靠近降主动脉,左侧靠近左锁骨上动脉。

原发性巨大胸膜恶性外周神经鞘瘤1例

恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNST)是一种罕见的、侵袭性的具有神经分化潜能的恶性肿瘤,发病率在1/100000左右,占软组织肉瘤的1/20~1/10。MPNST几乎可发生于身体任何部位,主要分布于四肢(尤其上下肢近端)、躯干及头颈部、腹膜后[1];胸部神经鞘瘤多见于后纵隔、胸壁,发生于肺内、胸膜的恶性外周神经鞘瘤则较为罕见。本文报道1例原发性胸膜恶性外周神经鞘瘤,结合相关文献分析其临床表现、影像学特征、诊断、治疗及预后,以加强临床医生对该病的认识。

18号染色体多体在恶性周围神经鞘膜瘤的诊断价值及其与临床病理特征的相关性分析

目的探讨18号染色体多体在恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)的诊断价值及其与临床病理特征的相关性分析。方法收集2010—2024年西京医院病理科诊断的37例MPNST,采用荧光原位杂交(FISH)技术进行检测,并总结其临床病理学特征及免疫表型。结果37例患者中男性22例,女性15例,年龄4~78(平均37)岁。肿瘤平均大小为10.8 cm。MPNST最常见的原发部位为躯干(22/37)。FISH结果示37例患者中10例(27.0%)存在18号染色体多体。统计学结果示18号染色体多体与高核分裂象(P=0.013)和肿瘤分级(P=0.005)呈正相关,且多见于头颈部(P=0.003)。结论在本研究中,FISH显示MPNST中存在18号染色体多体,这可能与肿瘤组织学形态更具侵袭性和分级更高有关,并为其与其他梭形细胞肉瘤的鉴别诊断提供了线索。

右侧胸腔巨大上皮样恶性外周神经鞘膜瘤1例

患者男,49岁。因右侧腰部持续性胀痛14+天就诊。专科查体:右肺未闻及呼吸音,左肺呼吸音稍粗,未闻及明显干湿性啰音,否认家族遗传病史。既往史:患者30+年前检查发现右侧胸腔占位性病变,无特殊不适,未予特殊处理。胸部CT增强检查显示右侧胸膜腔见巨大混杂密度影,最大横截面约16 cm×18 cm×33 cm,呈不均匀性轻-中度强化,动脉期显示病灶供血动脉源自腹腔干动脉,静脉期病灶呈持续性强化,病灶内见斑片状、条块状钙化密度影.

口腔颌面部神经鞘瘤16例临床分析

目的 提高对颌面部神经鞘瘤的认识 ,提高临床与病理诊断符合率。方法 回顾性总结了 1 6例颌面部神经鞘瘤的临床特征和诊治体会。结果 有 1 2例患者术前误诊为其他良性肿瘤 ,其中 1 0例曾行细针穿刺细胞学检查。结论 颌面部神经鞘瘤易误诊为涎腺多形性腺瘤及神经纤维瘤 ,细针穿刺细胞学检查对诊断无明显帮助 。