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巨颅伴皮层下海绵样囊肿性脑白质病 被引量:2
1
作者 袁宝强 《国外医学(儿科学分册)》 2002年第5期279-280,F003,共3页
巨颅伴皮层下海绵样囊肿性脑白质病是近年来被认识的一种新的儿童脑白质病。这种脑白质病患者出生时头围增大,神经发育基本正常或接近正常,随后逐渐出现缓慢进展性运动功能恶化如走路不稳、共济失调、肢体痉挛和瘫痪,而智能损伤相对较... 巨颅伴皮层下海绵样囊肿性脑白质病是近年来被认识的一种新的儿童脑白质病。这种脑白质病患者出生时头围增大,神经发育基本正常或接近正常,随后逐渐出现缓慢进展性运动功能恶化如走路不稳、共济失调、肢体痉挛和瘫痪,而智能损伤相对较轻。大多数患者可有惊厥发作但对抗惊厥治疗反应良好。除脑电图上可有(?)样放电外,其他电生理检查基本正常或轻度异常。在影像学上所有患儿的脑白质均受累,早期的磁共振成像显示脑组织水肿,特别是额叶、颞叶及顶叶的前部十分明显。后期脑皮层下出现囊肿样变化。病理学显示这些囊肿样结构主要是单一五层膜结构所构成的髓鞘板层覆囊的空泡。目前已知的和常见的遗传代谢物筛查在该病患者中无阳性发现。该病是一种常染色体隐性遗传病,位于22qtel上的KIAA0027基因被认为是该病的致病基因。 展开更多
关键词 巨颅 皮层下海绵囊肿白质 儿童 临床特点 电图 MRI 诊断 遗传
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海绵样变脑病MRI诊断1例
2
作者 逄利博 马林 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2009年第7期1221-1221,共1页
关键词 海绵 磁共振成像
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MSCT对门静脉海绵样变患者门静脉性胆道病的评价研究 被引量:1
3
作者 许晶晶 《影像技术》 CAS 2017年第3期59-60,63,共3页
目的:探讨多排螺旋CT血管成像(MSCT)对门静脉海绵样变患者门静脉性胆道病的评价效果。方法:选取在本院就诊的1例原发性门静脉海绵样变(PCTPV)合并门静脉性胆道病患者作为研究对象。采用多排螺旋CT行平扫、肝动脉期及门脉期扫描,总结患者... 目的:探讨多排螺旋CT血管成像(MSCT)对门静脉海绵样变患者门静脉性胆道病的评价效果。方法:选取在本院就诊的1例原发性门静脉海绵样变(PCTPV)合并门静脉性胆道病患者作为研究对象。采用多排螺旋CT行平扫、肝动脉期及门脉期扫描,总结患者MSCT影像特征。结果:本例患者门静脉胆支、门静脉胃支、胰十二指肠上静脉和脐旁静脉均可显示。患者MSCT扫描印象诊断:门静脉海绵样变性并门静脉性胆道病,影像特征:肝内外胆管略扩张,门静脉肝内分支细小,门脉期肝脏灌注较差。胆囊壁及胆总管管壁增厚,呈延时强化。胆囊底及周围可见迂曲扩张的血管影。肝门水平门静脉大分支或其主干缺如或闭塞,并见团状纡曲扩张的畸形血管;门静脉走行区结构紊乱,门静脉及肠系膜上静脉呈海绵样变性,周围多发侧枝循环形成,呈长椭圆形分布,肠系膜上静脉内可见不规则充盈缺损影,管壁可见点片状致密影。结论:门静脉海绵样变性并门静脉性胆道病患者MSCT影像具有一定特征性,对于该病诊断及评价具有重要指导作用。 展开更多
关键词 门静脉海绵 门静脉胆道
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亚急性海绵状脑病(附10例临床病理研究) 被引量:6
4
作者 郭玉璞 C.L.Mast 《中华神经精神科杂志》 CSCD 1989年第5期289-293,T005,共6页
本文报告10例CJD临床病理研究,6例西澳大利亚人4例北京和青岛人,病理所见皮层海绵状改变,神经细胞变性和脱失伴有星形细胞增生,其中2例电镜证实有膜状空样变,病变分布特点,中小锥体细胞受累明显以额颞枕叶为主,而大锥体细胞以中... 本文报告10例CJD临床病理研究,6例西澳大利亚人4例北京和青岛人,病理所见皮层海绵状改变,神经细胞变性和脱失伴有星形细胞增生,其中2例电镜证实有膜状空样变,病变分布特点,中小锥体细胞受累明显以额颞枕叶为主,而大锥体细胞以中央回和海马锥体细胞受累较轻,病程短(5上月以下)海绵状改变明显而严重,病程长(6个月以上)海绵状改变较轻而神经细胞脱失,星形细胞增生明显。 展开更多
关键词 亚急海绵 膜状空泡 锥体细胞 星形细胞 CJD
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1例亚急性海绵样脑病的护理
5
作者 李金润 《大理学院学报(医学版)》 1996年第2期49-50,共2页
1例亚急性海绵样脑病的护理李金润(大理教学医院大理671000)亚急性海绵样脑病又称Creutzfeldt-Jakob病(简称CJD),是中枢神经系统特殊的变性疾病。本病与慢病毒感染有关,但迄今对本病的传播方式尚不清... 1例亚急性海绵样脑病的护理李金润(大理教学医院大理671000)亚急性海绵样脑病又称Creutzfeldt-Jakob病(简称CJD),是中枢神经系统特殊的变性疾病。本病与慢病毒感染有关,但迄今对本病的传播方式尚不清楚,无特殊治疗方法。目前对本病无常... 展开更多
关键词 海绵 亚急 肌阵挛 流行 电图 传染 传播方式 神经精神 护理体会 中枢神经系统
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传染性海绵状脑病暴露后的预防
6
作者 唐建蓉 白东亭 《生物制品快讯》 2003年第9期12-13,共2页
关键词 传染海绵 BSE朊传播 意外暴露 接种 预防
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海洛因海绵状白质脑病MRI诊断特征 被引量:3
7
作者 欧阳可勋 董英超 +1 位作者 黄洲 李庆峰 《当代医学》 2010年第36期1-2,共2页
目的探讨海洛因海绵状白质脑病(HSLE)的临床病理表现和磁共振诊断特征。方法回顾性分析20例吸服海洛因致海洛因海绵状白质脑病患者的临床资料及MRI图像特征。结果 20例患者均有吸服或合并静脉注射海洛因病史,并出现不同程度的神经系统... 目的探讨海洛因海绵状白质脑病(HSLE)的临床病理表现和磁共振诊断特征。方法回顾性分析20例吸服海洛因致海洛因海绵状白质脑病患者的临床资料及MRI图像特征。结果 20例患者均有吸服或合并静脉注射海洛因病史,并出现不同程度的神经系统症状。MRI检查提示病变均累计大脑半球白质,双侧呈对称性分布的长T1、长T2异常信号,小脑有不同程度的受累。结论海洛因海绵状白质脑病影像学有特征性改变,MRI检查对海洛因海绵状白质脑病的诊断有重要价值,可以指导临床治疗。 展开更多
关键词 海洛因 海绵 白质 磁共振成像
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牛朊蛋白基因多样性与抗病性研究进展 被引量:7
8
作者 管峰 潘磊 +1 位作者 石国庆 杨利国 《草食家畜》 2008年第2期7-10,共4页
朊蛋白(Prion protein,PrP)是近来证明的可传播性海绵状脑病(TSE)的根源,牛朊蛋白基因(PRNP)多样性与抗病性/易感性存在相关关系。本文就朊蛋白的生物学特征和牛PRNP多样性与抗病性/易感性的关系进行简要综述,旨在为牛的抗病性评价和抗... 朊蛋白(Prion protein,PrP)是近来证明的可传播性海绵状脑病(TSE)的根源,牛朊蛋白基因(PRNP)多样性与抗病性/易感性存在相关关系。本文就朊蛋白的生物学特征和牛PRNP多样性与抗病性/易感性的关系进行简要综述,旨在为牛的抗病性评价和抗病育种提供理论参考。 展开更多
关键词 PRP 可传播海绵(TSE) PRNP多 /易感
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吸食海洛因所致海绵状白质脑病MRI表现(附4例报告) 被引量:2
9
作者 李庆峰 王文学 +1 位作者 欧阳可勋 董英超 《现代医用影像学》 2009年第2期96-97,共2页
目的:复习文献总结海洛因海绵状白质脑病MRI表现。材料与方法:搜集4例具有吸食海洛因史者的MRI资料,并对照文献。全部患者均进行MRI检查,检查序列包括T1WI、T2WI、FLAIR序列。结果:全部患者幕上半球脑白质、小脑半球、内囊后肢及膝部、... 目的:复习文献总结海洛因海绵状白质脑病MRI表现。材料与方法:搜集4例具有吸食海洛因史者的MRI资料,并对照文献。全部患者均进行MRI检查,检查序列包括T1WI、T2WI、FLAIR序列。结果:全部患者幕上半球脑白质、小脑半球、内囊后肢及膝部、胼胝体压部及膝部均见双侧、对称性异常改变。MRI均表现为T1WI呈低信号,T2WI及FLAIR序列为不均匀或均匀高信号。以小脑半球白质受累最为严重,但其灰质核团未见受累。结论:海洛因所致海绵状白质脑病具有典型的MRI表现,结合病史,MRI诊断具有特异性。 展开更多
关键词 海洛因 海绵 白质 磁共振成像
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门脉高压性胆道病的诊疗进展
10
作者 何洪博 樊海宁 《临床医学进展》 2023年第7期11361-11367,共7页
门脉高压性胆道病(PHB)是指在肝外门静脉高压症患者中观察到的胆道异常。虽然大多数患者无症状,但这些患者中约有30%存在胆道症状(腹痛、发热、黄疸、胆管炎以及由门静脉高压引起的上消化道出血等)。PHB的发病机制至今尚不明确,但扩张... 门脉高压性胆道病(PHB)是指在肝外门静脉高压症患者中观察到的胆道异常。虽然大多数患者无症状,但这些患者中约有30%存在胆道症状(腹痛、发热、黄疸、胆管炎以及由门静脉高压引起的上消化道出血等)。PHB的发病机制至今尚不明确,但扩张的静脉压迫胆总管或周围可能起主要作用。彩色多普勒超声、电子计算机断层扫描(CT)、磁共振胆胰管成像(MRCP)和磁共振门静脉成像应是评价PHB的主要诊断方法。治疗仅限于有症状的病例,并强调其个体化治疗。PHB的治疗可通过内窥镜或外科手术(必要时通过门体分流术进行明确减压,然后进行胆肠吻合术)进行。本文将对门脉高压性胆道病的发病机制、临床特点、诊断以及治疗策略的研究进展加以文献回顾分析。 展开更多
关键词 门脉高压胆道 肝外门静脉阻塞 高血压 胆道狭窄 门静脉海绵
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经颈静脉肝内门体分流术治疗门静脉高压伴门静脉血栓的疗效与安全性
11
作者 温晨 袁凯 +3 位作者 马鹍鹏 向涛 王茂强 段峰 《介入放射学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第5期537-542,共6页
目的探讨经颈静脉肝内门体静脉分流术(transjugular intrahepatic portosystemic shunt,TIPS)治疗门静脉高压伴门静脉血栓(portal vein thrombosis,PVT)的疗效及安全性。方法纳入2017年12月至2022年10月中国人民解放军总医院收治的符合T... 目的探讨经颈静脉肝内门体静脉分流术(transjugular intrahepatic portosystemic shunt,TIPS)治疗门静脉高压伴门静脉血栓(portal vein thrombosis,PVT)的疗效及安全性。方法纳入2017年12月至2022年10月中国人民解放军总医院收治的符合TIPS治疗指征的31例门静脉高压伴PVT患者。收集患者临床资料,包括术前实验室检查、术式选择、术中门静脉压力(portal vein pressure,PVP)、术后随访超声或增强CT检查及有无肝性脑病(hepatic encephalopathy,HE)等。采用配对t检验比较支架植入前后PVP差异,Kaplan-Meier曲线分析患者术后分流道通畅率、再出血率、HE发生率及生存率。Log-rank检验分析伴或不伴有门静脉海绵样变性(cavernous transformation of portal vein,CTPV)患者的随访结果差异。结果TIPS成功率为93.55%(29/31)。手术成功的29例患者支架植入前后PVP由(30.15±4.61)mmHg降至(20.84±5.57)mmHg,差异有统计学意义(t=8.975,P<0.05)。术后随访时间为22.90(4.50,61.80)个月。随访期间,24.14%(7/29)的患者出现分流道功能障碍,17.24%(5/29)的患者出现再出血,17.24%(5/29)的患者出现HE,17.24%(5/29)的患者死亡。10例PVT患者伴有CTPV,伴有CTPV患者的分流道功能障碍5例、再出血3例、HE 1例、死亡3例,不伴有CTPV患者的分流道功能障碍2例、再出血2例、HE 4例、死亡2例。伴有CTPV的PVT患者的分流道功能障碍及再出血发生率高于不伴CTPV的患者(均P<0.05),而两组间HE发生率及术后病死率差异无统计学意义(均P>0.05)。结论TIPS可有效降低伴有PVT患者的PVP,PVT伴CTPV的患者TIPS后分流道功能障碍及再出血发生率高于不伴CTPV的患者。 展开更多
关键词 经颈静脉肝内门体分流术 门静脉血栓 门静脉海绵
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MSCT诊断门静脉性胆道病 被引量:6
12
作者 唐永强 袁怀平 +5 位作者 刘莹 许荆棘 韩志巍 郭宁 李蕊 张劲松 《中国介入影像与治疗学》 CSCD 2014年第4期204-208,共5页
目的探讨MSCT诊断门静脉性胆道病(PB)的应用价值。方法回顾分析122例PB患者的临床及CT资料。CT采用常规平扫及多期增强扫描,68例扫描后将薄层重建图像传至三维工作站,采用MPR、CPR、MIP、VR、MinIP等观察门静脉及胆道系统,详细分析其影... 目的探讨MSCT诊断门静脉性胆道病(PB)的应用价值。方法回顾分析122例PB患者的临床及CT资料。CT采用常规平扫及多期增强扫描,68例扫描后将薄层重建图像传至三维工作站,采用MPR、CPR、MIP、VR、MinIP等观察门静脉及胆道系统,详细分析其影像学表现及特点,并由2名资深影像学医师做出诊断。结果 PB特征性CT表现为门静脉栓子形成或正常结构消失,门静脉区见多发呈串珠样分布侧支血管,包绕肝内外胆管,肝内外胆管变形、狭窄及胆管壁增厚;间接表现包括胆囊增大和(或)胆囊静脉曲张及胆道结石,脾大,脾静脉、食管胃底静脉不同程度曲张等。结论 MSCT是诊断门静脉性胆道病的准确可靠的影像学方法。 展开更多
关键词 门静脉胆道 体层摄影术 X线计算机 门静脉海绵
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编者按:关注脑小血管病高危人群的防控
13
作者 徐运 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2020年第6期484-484,共1页
脑小血管病(cerebral small vascular disease,CSVD)越来越受到关注,其发病率是大血管病的5~6倍。按欧洲分类[1]脑小血管病分为六大类,其中第一类型最多,约占80%左右,系脑的小动脉粥样硬化、玻璃样变等所致。与年龄、高血压、糖尿病等... 脑小血管病(cerebral small vascular disease,CSVD)越来越受到关注,其发病率是大血管病的5~6倍。按欧洲分类[1]脑小血管病分为六大类,其中第一类型最多,约占80%左右,系脑的小动脉粥样硬化、玻璃样变等所致。与年龄、高血压、糖尿病等脑血管病的高危因素有关。MRI常常表现为腔隙性梗死、脑白质损伤(脑白质高信号)、脑的微出血、扩大的血管周围间隙以及脑萎缩。这些影像变化随年龄增长而增加,正如本期董强教授研究所示,年龄每增加10岁,白质高信号、腔隙、脑微出血分别增加126%、35%、51%。脑小血管病临床最常见的表现为情绪异常、头昏、步态异常、认知功能减退以及腔隙性梗死的表现。 展开更多
关键词 小血管 步态异常 腔隙梗死 白质损伤 微出血 玻璃 萎缩 血管
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以命名性失语为首发症状的散发型Creutzfeldt-Jakob病1例报告 被引量:2
14
作者 张雨 侯帅 +2 位作者 房绍宽 金涛 冯加纯 《中风与神经疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第11期1033-1034,共2页
Creutzfeldt-Jakob病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)是由异常朊蛋白(prion protein,Pr P)在脑内沉积引起的一种以迅速进展的痴呆为主要症状的致死性疾病,又称为皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病[1]。本病早期临床表现缺乏... Creutzfeldt-Jakob病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)是由异常朊蛋白(prion protein,Pr P)在脑内沉积引起的一种以迅速进展的痴呆为主要症状的致死性疾病,又称为皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病[1]。本病早期临床表现缺乏特异性,诊断较困难。现将我院收治的1例以失语为首发症状的散发型CJD患者报道如下。 展开更多
关键词 散发型 命名失语 海绵 prion 朊蛋白 MELAS 线粒体 临床资料 卒中发作 神经系统查体
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重组的Prion蛋白能够致病证明蛋白质的确具有传染性
15
作者 郭志儒 《中国兽医学报》 CAS CSCD 北大核心 2005年第2期172-172,共1页
关键词 重组Prion蛋白 传染 大肠杆菌 b片层 典型海绵
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朊病毒病与尿制品传播研究进展
16
作者 景媛媛 《现代检验医学杂志》 CAS 2011年第6期162-164,共3页
可传播性海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathies,TSEs)也称为朊病毒病(prion diseases),是一类可感染人类和多种动物罕见的致死性的神经系统退行性疾病[1].根据疾病的来源不同,朊病毒病可分为自发性、遗传性和医源... 可传播性海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathies,TSEs)也称为朊病毒病(prion diseases),是一类可感染人类和多种动物罕见的致死性的神经系统退行性疾病[1].根据疾病的来源不同,朊病毒病可分为自发性、遗传性和医源性三种形式.目前,Prion疾病以每年1~1.5例/百万人口的速度在全球迅速扩展,自从英国国家克雅氏病监测组织(NCJDSU)1996年首次报告新型变异型克雅氏病(variant creutzfeldt-iakob disease,vCJD),并通过病原学和流行病学研究证实vCJD极有可能是由于食用了被疯牛病(BSE)污染的产品而引起的,医学界关于vCJD是否通过尿制品传播的问题一直在争论.2007年Gregori和Murayama首次证明羊瘙痒症仓鼠的尿液含有检测水平的PrPSc,进一步经颅内接种裸鼠可诱导其产生TSEs症状.随着全球确诊的vCJD患者的增加以及临床上尿源性促性腺激素制剂的大量应用,经尿制品传播朊病毒病的可能性越来越大. 展开更多
关键词 可传播海绵 尿液 制品 神经系统退行 Prion疾 异型克雅氏 VCJD
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人类可传播性海绵状脑病的流行及监测
17
作者 石琦 韩俊 董小平 《中华实验和临床病毒学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第3期296-298,共3页
可传播性海绵状脑病(Transmissible spongiform encephalopathies,TSE)是一类侵袭人类及多种动物中枢神经系统的退行性脑病,潜伏期长,100%病死率,目前已经在人类以及20余种动物中发现有自然发生或感染的TSE。人类的TSE,包括克... 可传播性海绵状脑病(Transmissible spongiform encephalopathies,TSE)是一类侵袭人类及多种动物中枢神经系统的退行性脑病,潜伏期长,100%病死率,目前已经在人类以及20余种动物中发现有自然发生或感染的TSE。人类的TSE,包括克.雅病(Creutzfeldt-Jacob disease,CJD)、致死性家族型失眠症(Fatal familial insomnia,FFI)、GSS综合征(Gerstmann-Straussler—Scheinker syndrome,GSS)、库鲁病(Kuru)及变异型CJD(variant CJD,vCJD)。 展开更多
关键词 可传播海绵 人类 监测 中枢神经系统 GSS综合征 退行 TSE 潜伏期
原文传递
科学家称BSE变种可以传播给人类
18
作者 李凯年 《中国动物保健》 2009年第1期121-121,共1页
根据在美国堪萨斯州立大学一次会议上提出的研究报告称,一种被称为BASE(bovine amyloidotic spongiform encephalopathy)的牛海绵状脑病(BSE)变种对动物和人类的健康可以产生与经典疯牛病(BSE)相同的风险。意大利的一名研究人员C... 根据在美国堪萨斯州立大学一次会议上提出的研究报告称,一种被称为BASE(bovine amyloidotic spongiform encephalopathy)的牛海绵状脑病(BSE)变种对动物和人类的健康可以产生与经典疯牛病(BSE)相同的风险。意大利的一名研究人员Cristi~naCasalone博士对此解释说,BASE或称为牛淀粉样蛋白海绵状脑病(BASE)是由不同类型的疾病相关朊蛋白(PrP)引起的,并存在PrP淀粉样蛋白斑。 展开更多
关键词 人类 BSE 科学家 海绵 淀粉蛋白 传播 堪萨斯州
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较小的朊病毒群最具感染性
19
作者 张薇(编译) 《传染病网络动态》 2005年第11期6-7,共2页
据Medscape.com 9月7日报道(原载Nature 2005:437:257—265),最新研究表明,可引起传染性海绵样脑病的大纤维性朊病毒沉积物并非是该病毒传染性最大的病毒颗粒,反倒是较小非纤维性病毒最具传染性和致病力。这项新发现不仅对于朊... 据Medscape.com 9月7日报道(原载Nature 2005:437:257—265),最新研究表明,可引起传染性海绵样脑病的大纤维性朊病毒沉积物并非是该病毒传染性最大的病毒颗粒,反倒是较小非纤维性病毒最具传染性和致病力。这项新发现不仅对于朊病毒来说意义重大,同时还有助于其他由异常蛋白沉积物引起的神经变性疾病,如阿尔海默次病和帕金森病的研究。 展开更多
关键词 感染 传染海绵 毒传染 神经 毒颗粒 异常蛋白 帕金森 沉积物 纤维
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毛细管电泳及其在朊病毒检测中的应用 被引量:1
20
作者 郑妍鹏 颜鲁婷 洪涛 《化学进展》 SCIE CAS CSCD 北大核心 2007年第2期404-407,共4页
本文简单介绍了毛细管电泳(CE)的发展前景,较详细地综述了毛细管电泳在朊病毒(PrPSc)检测方面的应用。CE作为1990年代末期发展最快的分析化学领域,已经在可传播性海绵状脑病(TSEs)的诊断检测方面显示了特有的优越性,成为目前唯一可以检... 本文简单介绍了毛细管电泳(CE)的发展前景,较详细地综述了毛细管电泳在朊病毒(PrPSc)检测方面的应用。CE作为1990年代末期发展最快的分析化学领域,已经在可传播性海绵状脑病(TSEs)的诊断检测方面显示了特有的优越性,成为目前唯一可以检测血中PrPSc的方法,为实现TSEs的生前诊断提供了新的思路。 展开更多
关键词 毛细管电泳(CE) 可传播海绵(TSEs) 毒(PrP^Sc)
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