组织蛋白酶在神经系统变性疾病中的研究进展

组织蛋白酶是溶酶体中最为丰富的水解酶,负责降解各种底物。目前,越来越多的证据表明,组织蛋白酶在神经系统变性疾病中发挥重要作用。组织蛋白酶通过调节异常蛋白的聚集(α-突触核蛋白、β-淀粉样蛋白、亨廷顿蛋白等)影响疾病的进展,尤其是神经系统中组织蛋白酶B、D、L等的表达及活性异常、基因突变可以导致神经系统变性疾病的发生发展。本文总结了近年来组织蛋白酶在神经系统变性疾病中的研究进展,以期为神经系统变性疾病的早期诊断及治疗提供依据。

肠道内产丁酸细菌与神经变性疾病的相关性研究进展

产丁酸细菌(Butyric acid producing bacteria, BAPB)是利用碳水化合物发酵产生丁酸的一类细菌,其主要代谢物丁酸能促进肠道黏膜及血脑屏障完整性防止有害物质进入大脑引起神经元损伤。丁酸是BAPB的主要产物,发挥抗炎、抑制细胞增殖、诱导免疫耐受及促进黏膜屏障完整性等作用。大量的研究表明,BAPB的丰度和丁酸的水平在不同的神经变性疾病中均显著下降。因此提高BAPB丰度及促进丁酸产生可能成为神经变性病干预中的新靶标。本文一方面介绍了神经变性疾病的发病机制以及丁酸的生理功能,另一方面综述了与神经变性病相关的BAPB的种类及特点,目的是提供更全面的与变性疾病相关的BAPB类型,为进一步研究提供可选择的靶细菌。

灵孢多糖在神经炎性变性疾病中的保护作用及其机制研究进展

神经炎性变性疾病(NIDs)以神经元进行性变性和坏死为特征,包括阿尔茨海默病(AD)、帕金森病(PD)、运动神经元疾病等。目前的疗法只能缓解症状,还没有方法来阻止这些疾病的进行性加重。NIDs具有神经炎症、氧化应激、线粒体功能障碍、自噬、凋亡等共同病理机制。灵孢多糖(GLPS)是灵芝的主要活性成分,由于其抗炎、抗氧化和神经保护活性,已被广泛用于NIDs的研究。通过系统综述GLPS在体外和体内NIDs模型中的作用,探讨其在抗神经炎症、氧化应激等方面的作用机制,为NIDs的治疗和GLPS的研究应用提供新的方案。

二氧化硅纳米颗粒潜在的神经毒性对神经变性疾病的影响

神经变性疾病是一类慢性疾病,包括常见的阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)、帕金森病(parkinson’s disease,PD)和额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD)等。这些疾病的病理生理变化特点均有神经元内出现异常蛋白质聚集、氧化应激反应、线粒体功能障碍等,最终可导致神经元变性死亡。目前虽无彻底治愈这些疾病的特异性疗法,但是不乏可以帮助缓解症状或延缓疾病进展的药物治疗方法。其中,包括二氧化硅纳米颗粒(silica nanoparticles,SiNPs)作为一种新型材料用于神经保护剂作用的疗法。最近的研究表明,这种材料虽有其优点,但可能对神经变性疾病产生负面影响。因此,本文拟以近年相关报道,从SiNPs的暴露途径以及其与神经炎症、线粒体功能障碍、Aβ和p-Tau的临床前研究进行综述,为充分认识SiNPs潜在神经毒性机制研究以及NRDs的防治提供理论或实践依据。

脑血管疾病与神经系统变性疾病的共同病理基础及临床表现差异

本研究的目标在于挖掘脑血管疾病与神经系统变性疾病之间的深层病理联系,同时观察这两类疾病在临床表现上的异同。方法 采取了80例脑血管疾病患者和80例神经系统变性疾病患者各自作为研究对照和研究变化对象。病理和临床表现包括并发症发生率、护理满意度、SSRS以及ESCA评分方面进行详细分析。结果 神经系统变性疾病患者的并发症发生率(97.50%)显著高于脑血管疾病患者(85.00%),结果 具有统计学上的显著性(P<0.05)。此外,从护理满意度的多个维度来看,例如:工作人员着装、服务态度、环境优化、便民措施、整体安排、态度积极、工作效率、健康指导等均优于脑血管疾病患者,差异显著(P<0.0001)。在SSRS和ESCA评分方面,干预组干预后评分(SSRS:24.46±1.64,ESCA:132.17±3.93)显著高于对照组(SSRS:21.52±1.45,ESCA:105.37±3.54),差异有统计学意义(P<0.01)。在WHOQOL-100量表评分方面,干预组在躯体功能、角色功能、情绪功能、社会功能、认知功能及总体生存质量等各领域的干预后评分均显著高于对照组(P<0.0001)。干预组的治疗达标率(95.00%)也显著高于对照组(80.00%),差异有统计学意义(P<0.05)。结论 脑血管疾病与神经系统变性疾病在共同病理基础上表现出显著的临床表现差异,通过针对性干预能够有效提升患者的护理满意度、社会支持和自我护理能力,提高生活质量和治疗效果,值得临床推广应用。

叶酸与神经变性疾病相关性研究进展

神经变性疾病是一种中老年人常见的神经退行性疾病,与氧化应激、线粒体功能障碍、Ca^(2+)内流、脑血管损伤等因素导致的中枢神经细胞变性凋亡有关。叶酸能够通过参与一碳物质代谢,参与DNA、mtDNA合成,维护线粒体结构和功能,减少细胞的损伤。叶酸片价格低廉,如能作为一种保护神经的治疗手段,将会受众颇广。然而,目前国内外有关叶酸与神经变性疾病关系的研究结论尚存在争议。本文针对叶酸代谢过程,叶酸与神经变性疾病相关性以及补充叶酸治疗等方面的有关研究进展情况作以综述。

线粒体融合、分裂与神经变性疾病

线粒体是一种处于高度运动状态的频繁地进行融合与分裂的细胞器.在生理状态下,线粒体的融合与分裂处于一种平衡的状态,这种平衡受线粒体融合蛋白1/2(Mfn1/2)、视神经萎缩蛋白1(OPA1)和动力相关蛋白1(Drp1)的调节.Mfn1/2介导线粒体外膜的融合,而OPA1则参与线粒体内膜的融合,这些蛋白受泛素化和蛋白水解的调控.Drp1参与线粒体的分裂过程,受多种翻译后修饰的调节,如磷酸化、泛素化、SUMO化和S-硝基化.对于神经元来说,线粒体融合分裂的动态平衡对保证神经元末梢长距离运输和能量平均分布是非常重要的.因此,线粒体融合分裂异常可能是许多神经变性疾病的致病因素之一.对线粒体融合而言,Mfn2错义突变将导致遗传性运动感觉神经病2型(CMT2A);OPA1错义突变将引起显性遗传性视神经萎缩(ADOA),而就线粒体分裂而言,Drp1突变与多系统功能障碍的新生儿致死性相关.

炎症反应与神经系统变性疾病的研究进展

神经系统变性疾病（degenerative diseases of the nervous sys-tem）是一组以原发性神经元变性为基础的慢性进行性神经系统疾病,可能是神经组织在衍化、发育、成熟、衰老等过程中出现一系列复杂的分子生物学障碍,从而表现出结构和功能等方面的变化,包括阿尔茨海默病（Alzheimer＇s disease,AD）、帕金森病（Parkinson＇s disease,PD）、肌萎缩侧索硬化（Amyotrophiclateral sclerosis,ALS）、亨廷顿舞蹈病（Huntington disease,HD）等,其中前3种在临床上最为常见。

单胺氧化酶及其抑制剂与老年神经变性疾病

单胺氧化酶及其抑制剂与老年神经变性疾病殷莹，田清涞（北京大学生命科学院，北京１００８７１）老年神经变性疾病如Ｐａｒｋｉｎｓｏｎ病（ＰＤ）、Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病（ＡＤ）、Ｐｉｃｋ病、老年抑郁症、老年焦虑症等痴呆型疾病，使老年人神经功能障碍、失聪、痴呆，...

脑组织铁沉积性神经变性疾病的临床与基因学特点

脑组织铁沉积性神经变性（NBIA）疾病是一组以铁离子聚集于脑组织为特点的进行性锥体外系疾病，虽然其发病率尚无确切的统计学资料，但已知发病在种族人群、年龄、性别方面并无明显差异。

环氧合酶在神经变性疾病神经元进行性损伤中起重要作用

环氧合酶(COX)是非甾体抗炎药的主要作用靶点。自从上世纪90年代初被发现至今,COX已被证实广泛参与炎性反应过程。小胶质细胞是介导"神经炎性反应"的主要细胞类型,过去十年中,COX通路参与小胶质细胞激活及神经变性过程的机制取得了很大进展。本文对该领域的新近研究成果予以论述,并以三大神经变性疾病,即阿尔采末病(AD)、帕金森病(PD)和肌萎缩侧索硬化症(ALS)为例,对COX在其发病中的作用加以阐释,突出该领域的研究热点,为神经变性疾病发病机制及药物治疗研究提供新的思路。

免疫应答异常与中枢神经系统退变性疾病

免疫功能异常参与了中枢神经系统退变性疾病的发生。中枢免疫功能异常主要表现为小胶质细胞异常激活。激活的小胶质细胞可形成活性氧中间代谢产物、一氧化氮、促炎因子等细胞毒性物质。发病率最高的两种中枢神经系统退变性疾病阿尔茨海默病 (Alzheimer’sdisease,AD)和帕金森病 (Parkinson’sdisease ,PD)的发生都与免疫功能异常密切相关。由于免疫功能异常特别是小胶质细胞激活普遍存在于中枢神经系统退变性疾病过程中 ,调节小胶质细胞功能的药物可能会具有神经保护作用 。

脑老化与神经系统退变性疾病

一般认为正常人或健康的脑老化现象 ,脑的结构与功能已发生病变 ,与出现以个体行为和认知能力等异常为基本临床表现的神经系统退变性疾病是两个相互独立现象。但是 ,已有许多证据表明 ,二者具有相互重叠的临床和神经病理特征、相似的生化改变和病因与发病机制。因此 ,现在有人认为 ,脑老化可能是神经系统退变性疾病的最初级阶段 ,与疾病的发生有着相同的基础。对它的认识 ,可为神经系统退变性疾病的治疗提出新的思路。

铁蛋白、线粒体铁蛋白与神经变性疾病的关系

铁蛋白（ Ft）是调控铁代谢的关键蛋白，是反映铁储量的临床标志，由重链（ FTH）和轻链（ FTL）组成，FTH含有亚铁氧化酶活性，FTL亚基主要携带铁离子［1］。线粒体铁蛋白（ Ft-Mt）是与FTH高度同源的位于线粒体内的铁蛋白。近年来研究［2］发现Ft和／或FtMt在神经变性疾病的病理机制中发挥着重要作用，为明确神经变性疾病与Ft和／或FtMt的关系，我们对此做了总结，以期在神经变性疾病的诊断和治疗方面提供新的指导意见。

老年神经变性疾病相关睡眠障碍的管理

神经系统变性疾病常发生于老年人，神经变性病的患者常合并多种睡眠障碍，如：失眠、睡眠呼吸障碍、嗜睡、异态睡眠（如快速动眼睡眠行为障碍）、昼夜节律紊乱、睡眠相关运动障碍（如不宁腿综合征）等。如果不能识别和处理这些睡眠障碍，

Tau基因多态性与神经变性疾病

Tau基因及其编码的微管相关蛋白异常最早发现于阿尔茨海默病（AD）,随着对Tau基因研究的深入,Tau基因与神经变性性疾病的研究逐渐引起研究者的重视,并且有新的发现,最近研究表明,Tau基因多态性可能与AD、额颞叶痴呆（FTD）、肌萎缩侧索硬化（ALS）、皮质基底节变性（CBD）、帕金森病（PD）的发病存在潜在的相关性.本文将概述Tau基因的构成,Tau基因的多态性及其与部分神经变性性疾病的关系.

神经电生理技术在颈椎退变性疾病诊疗中的应用进展

神经电生理技术（elect。ophysiological techniques）应用于颈椎退变性疾病（cervical degenerative diseases）的诊治已有较长的历史，其在该类疾病诊断、鉴别诊断及术中监测等方面的应用价值得到了同内外诸多学者的肯定。

TNF-α在视网膜神经变性性疾病中的作用

视网膜神经变性性疾病是引起视力下降的主要原因之一,TNF-α作为一种具有多效生物学活性的炎性细胞因子,与其受体结合后通过多种信号通路,在青光眼、缺血性视网膜病变、年龄相关性黄斑变性和色素性视网膜炎等视网膜神经变性性疾病的病理生理过程中发挥重要作用。