可复性后部脑病综合征的MR影像分析

目的探讨可复性后部脑病综合征(PRES)的MRI特点。材料与方法回顾性分析16例临床和影像学诊断的PRES患者的MR影像资料,全部患者行常规MRI平扫和DWI检查,5例同时行MRV检查,11例患者对症治疗后行MRI复查。结果病变多发,16例患者MRI平扫共检出73个病灶,多位于皮层下白质,表现为T1WI稍低、T2WI稍高信号,于T2-FLAIR上呈高信号。最常累及顶、枕叶(88.5%),其次为额叶(61.3%),小脑半球(31.3%),颞叶(30.1/%),基底节(28.7%),脑干(17.3%)。1例患者伴有脑内多发出血灶。除出血灶外,余病变于DWI上呈等或稍高信号,多数于ADC图上呈高信号;仅于胼胝体压部发现一病变于ADC图上呈低信号。5例颅脑MRV检查均未见确切异常。经治疗后11例患者行MRI复查,显示病变数目较前明显减少,残余病灶ADC值[(0.937±0.086)×10–3mm2/s]较前次检查[(1.036±0.186)×10–3mm2/s]减低(P=0.005),更接近正常脑组织ADC值[(0.832±0.078)×10–3mm2/s]。结论 PRES的颅脑MRI表现较具有特征性,DWI及MRV检查对该病的诊断及鉴别诊断具有重要意义,MRI复查对PRES疗效评价具有重要价值。

儿童肾病综合征并发可复性后部脑病综合征2例

可复性后部脑病综合征（reversible posterior encephalopathysyndrome,RPES）在成人中较多见,病因复杂,极易误诊。临床少见儿童肾病综合征（nephrotic syndrome,NS）引起PRES的报道。我院收治2例NS并发PRES的患儿,现报告如下。

重度子痫前期、子痫并发可复性后部脑病综合征临床分析

目的探讨重度子痫前期、子痫并发可复性后部脑病综合征的临床特点。方法对8例重度子痫前期、子痫并发可复性后部脑病综合征的临床资料进行回顾性分析。结果经积极治疗患者预后良好,8例患者均未遗留神经系统后遗症。结论血压骤然升高和内皮细胞损伤可能是子痫前期、子痫发生PRES的主要原因,重度子痫前期、子痫并发可复性后部脑病综合征在早期诊断、早期治疗后预后良好。

以急性肾损伤起病的儿童IgA肾病并发可逆性后部白质脑病综合征一例并文献复习

目的探讨IgA肾病发生急性肾损伤及并发可逆性后部白质脑病综合征的临床表现及病因。方法回顾性分析1例IgA肾病以急性肾损伤起病并发可逆性后部白质脑病综合征患儿的临床资料。结果患儿,女,9岁,以全身浮肿、尿少、肉眼血尿起病。入院后监测肌酐明显升高,无尿,给予血液净化、激素冲击联合环磷酰胺治疗,肌酐、尿量恢复正常,但突然出现高血压、视力丧失,头颅MRI示可逆性脑病,经过降压、减轻脑水肿等治疗视力恢复,完善肾活检示IgA肾病,继续给予激素联合环磷酰胺治疗,患儿肾功能、尿常规均恢复正常,复查头颅MRI恢复正常。结论以急性肾损伤起病的IgA肾病较为少见,可能为多种机制并存发生。儿童肾脏疾病并发可逆性后部白质脑病综合征更为罕见,早期诊断及治疗至关重要,避免发生不可逆性神经系统损伤。

1例肾病综合征患儿他克莫司相关可逆性后部脑病综合征的药学监护

目的介绍1例他克莫司治疗中发生可逆性后部脑病综合征(PRES)的肾病综合征患儿的药学监护,为相关疾病的治疗和药学服务积累经验。方法临床药师对患儿服用他克莫司引起药物性PRES的关联性进行分析评价,同时参考循证证据提出优化药物治疗建议,提供个体化药物服务。结果经过止痉、控制血压、降颅压、他克莫司减量等治疗,患儿临床症状好转,复查头颅磁共振成像(MRI)提示脑内异常信号部分吸收,病灶较前明显缩小。结论对于他克莫司相关PRES,临床药师可在降压药物选择、基于血药浓度监测的治疗方案调整、施行针对性的药学监护与教育等方面,提高患者长期用药的安全性和有效性。

急性间歇性卟啉病伴可逆性后部脑病综合征MRI表现

急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)为罕见常染色体显性遗传病,为羟甲基胆素合酶(recombinant hydroxymethylbilane synthase,HMBS)基因突变导致卟胆原脱氨酶(porphobilinogen deaminase,PBGD)活性缺乏所致。PBGD失活致前体物质如胆色素原(porphobilinogen,PBG)和5-氨基乙酰丙酸(5-aminolevulinic acid,5-ALA)体内蓄积,其毒性可影响多个系统^([1]);累及神经系统时,可出现中枢神经、周围神经和自主神经病变。

基于Web of Science数据库可逆性后部脑病综合征研究的可视化分析

目的通过可视化图谱探讨可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)研究现状、热点及前沿动态。方法检索Web of Science数据库中关于PRES文献,时间范围为从数据库建立至2022年12月31日,检索日期为2023年5月12日。采用可视化软件进行图谱分析。结果检索1778篇文献,从累计年发文量来看,文献数量不断增加;对关键词进行聚类分析,得到11个聚类群,涉及高血压脑病、他克莫司、磁共振成像等;关键词突现提示病理生理学、危险因素、新型冠状病毒感染、细胞因子等为前沿热点。结论PRES发病与血脑屏障破坏有关。近年来,新型冠状病毒感染后缩血管物质所介导的内皮损伤和脑组织低灌注可引发PRES。

原发性甲状旁腺功能亢进导致可逆性后部白质脑病综合征1例

可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES)是一种多病因的神经临床影像综合征。临床表现为头痛、迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、精神异常,经典影像学改变为可逆性大脑后部顶枕叶白质损害。PRES常见的诱发原因包括高血压、肾功能衰竭、先兆子痫/子痫、器官移植后和使用细胞毒性药物。原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism, PHPT)引起高钙血症是PRES的一个罕见原因。本院近期收治了1例经临床、影像及病理检查确诊的PHPT引起高钙血症,导致PRES的青年女性患者,结合病例特点及复习相关文献进行报道。

可复性后部脑病综合征的影像学诊断

目的探讨可复性后部脑病综合征(PRES)的影像学表现。方法回顾性分析了12例PRES病人的临床和影像学资料,其中9例为子痫/先兆子痫,2例为高血压脑病,1例为环孢菌素A(CSA)的神经毒性。12例均行MRI检查,其中7例同时行钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)增强扫描,4例行磁共振血管造影(3D-TOFMRA)检查,1例行弥散加权成像(DWI)。7例行CT平扫检查,2例行脑血管造影(DSA)检查。结果MRI显示病灶基本上呈双侧对称性分布,多数病灶位于顶、枕叶脑实质内,T1WI呈等或略低信号,T2WI呈高信号,FLAIR像显示皮层和皮层下白质明显高信号影,较T1WI、T2WI更加清楚。注射Gd-DTPA后多无明显异常对比增强。1例DWI显示双侧顶、枕叶及额叶皮层内弥散受限呈高信号,ADC图显示邻近的皮层下白质呈高信号。4例CT显示双侧顶、枕叶及额叶对称性斑片状低密度影,3例CT未见异常。经对症处理后复查示所有病灶几乎完全吸收消失。结论PRES的影像学表现具有特征性。MRI应作为诊断本病的首选手段。

欧盟采取措施降低伪麻黄碱可逆性后部脑病综合征和可逆性脑血管收缩综合征风险

近期,欧洲药品管理局的安全委员会(PRAC)建议对含有伪麻黄碱的药物采取新措施,以最大限度地降低可逆性后部脑病综合征(PRES)和可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)的风险。

欧盟采取措施降低伪麻黄碱可逆性后部脑病综合征和可逆性脑血管收缩综合征风险

2023年12月1日,欧洲药品管理局的安全委员会(PRAC)建议对含有伪麻黄碱的药物采取新措施,以最大限度地降低可逆性后部脑病综合征(PRES)和可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)的风险。伪麻黄碱的作用是刺激神经末梢释放去甲肾上腺素,引起血管收缩,减少从血管中释放的液体量,从而减少鼻肿胀和粘液的生成。含伪麻黄碱的药物在多个欧盟成员国获得批准,可单独或与其他药物复方用于治疗患者的感冒和流感症状,如头痛、发烧、疼痛、过敏性鼻炎或血管舒缩性鼻炎(非过敏或非感染性引起的鼻炎)。

可复性后部脑病综合征的MR诊断

目的提高对可复性后部脑病综合征(PRES)的MRI诊断及鉴别诊断的认识。资料与方法回顾性分析8例经临床证实的PRES患者的临床及MRI表现。8例均行MRI检查,其中3例行钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)增强扫描,2例行磁共振血管造影(3D-TOF MRA)检查,1例行增强磁共振静脉成像(CE-MRV)检查,6例行扩散加权成像(DWI)。结果MRI显示病灶基本上呈双侧对称性分布,6例位于顶、枕叶皮层及皮层下,2例累及脑干。T1WI呈等或略低信号,T2WI及液体衰减反转恢复(FLAIR)呈高信号,注射Gd-DTPA后无明显异常对比强化,MRA未见明显异常,DWI显示病变扩散受限呈高信号,ADC图呈高信号或为正常。7例经对症处理后多次复查示所有病灶几乎完全吸收消失,临床症状好转;1例因多系统衰竭死亡。结论MRI对PRES的病变范围显示清楚,具有一定的特征性,多种MR检查方法并结合治疗后复查可以明确该病的诊断。

从“煎厥”探析可逆性后部脑白质综合征中医病机

目的探析可逆性后部脑白质综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)的中医病机,以期为中医辨治急重症提供理论依据。方法依据《素问·生气通天论篇第三》描述“煎厥”与RPLS临床表现极为相似及吻合,基于“煎厥”发于“阳气耗”“阴精亏”及“脏精绝”,分别从“脏腑”“阴阳”及“虚实”等方面分析RPLS中医病位及病机。结果中医理论认为二者病位均在肝肾,中医病机均属本虚标实,本虚为肝肾阴虚、肝阳上亢,标实为痰湿、瘀血内阻。结论用“煎厥”理论认识RPLS的病机,为中医药参与防治危急重症提供理论支撑。

重度子痫前期及子痫发生可复性后部脑白质综合征的MRI特点及临床分析

目的:探讨重度子痫前期及子痫发生可复性后部脑白质综合征(posterior reversible en-cephalopathy syndrome,PRES)的磁共振成像(MRI)特点和临床特点。方法:对26例重度子痫前期患者和14例子痫患者进行脑部MRI检查,根据MRI检查结果将患者分为PRES组和对照组。并对病变的部位及病变的信号特点、临床症状、血压及实验室检查特点进行分析。结果:①MRI检查40例患者,其中MRI显示正常的患者12例(对照组),MRI显示PRES患者26例(PRES组),脑梗死患者1例、颅内静脉窦血栓患者1例;②PRES组MRI表现为皮层和皮层下病变。呈现T1W信号增强和T2W信号减弱。病变部位表现为:枕叶均受累及,其次为顶叶、额叶和颞叶,少数累及基底节和脑桥;③PRES组与对照组相比,临床症状中抽搐发生率前者高于后者;同时前者血浆尿酸水平也高于后者。结论:可复性后部脑病综合征是重度子痫前期及子痫发生脑病的主要特征性损害,推测与内皮细胞损伤有关的血脑屏障受损可能在发病中起重要作用。

子痫致可逆性后部白质脑病综合征2例的报告分析

可逆性后部白质脑病综合征好发于妊娠合并高血压孕妇群体,严重时可危及母婴生命。河北省人民医院收治的2例子痫致可逆性后部白质脑病综合征患者经过早期诊断、及时治疗,预后较好。本文主要是对这2例病例进行分析,以期提高临床医师对子痫致可逆性后部白质脑病综合征的认识,从而使其能够做到及早发现、正确识别、合理治疗此病。

产后HELLP综合征、子痫并发可逆性后部白质脑病综合征一例

可逆性后部白质脑病综合征是产科较为罕见的妊娠期并发症,其发生与以溶血、肝酶升高及血小板计数降低为特点的HEPPL综合征及子痫存在一定关联。报告1例子痫前期入院病例,因血压控制欠佳,孕妇出现上腹痛行剖宫产后出现头晕、抽搐等神经系统症状,辅助检查提示血小板减少、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶及乳酸脱氢酶升高、脑部多发梗死灶,经过及时治疗好转后出院。通过回顾该病例的诊治经过,总结经验教训,以期提高临床医生对产后HELLP综合征及可逆性后部白质脑病综合征的认识。