可逆性后部白质脑病综合征合并重度子痫前期或子痫临床分析

目的探讨重度子痫前期、子痫患者中可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的发病率,总结RPLS临床特征和妊娠结局。方法60例诊断为重度子痫前期或子痫的产妇,根据MRI结果分为RPLS组和非RPLS组,收集2组相关临床特征和妊娠结局信息,并进行回顾性分析。结果重度子痫前期、子痫产妇的RPLS发生率分别为47.06%(16/34)和46.15%(12/26)。与非RPLS组相比,RPLS组头痛(85.71%比23.81%)、重度高血压(42.86%比18.75%)的发生频率均明显增加(P<0.05)。枕顶叶是RPLS患者最常见的病变部位(89.29%)。RPLS组剖宫产率(92.86%比62.50%)、早产率(35.71%比9.38%)均高于非RPLS组(P<0.05),住院时间(13.14±3.01比5.41±2.50)、低蛋白血症发生率(21.43%比6.25%)高于非RPLS组(P<0.05)。结论重度子痫前期或子痫患者RPLS发生率高,临床症状及重度高血压对预测RPLS有帮助。RPLS影响分娩方式和妊娠结局,最常见的病变部位是枕叶和顶叶。

以急性肾损伤起病的儿童IgA肾病并发可逆性后部白质脑病综合征一例并文献复习

目的探讨IgA肾病发生急性肾损伤及并发可逆性后部白质脑病综合征的临床表现及病因。方法回顾性分析1例IgA肾病以急性肾损伤起病并发可逆性后部白质脑病综合征患儿的临床资料。结果患儿,女,9岁,以全身浮肿、尿少、肉眼血尿起病。入院后监测肌酐明显升高,无尿,给予血液净化、激素冲击联合环磷酰胺治疗,肌酐、尿量恢复正常,但突然出现高血压、视力丧失,头颅MRI示可逆性脑病,经过降压、减轻脑水肿等治疗视力恢复,完善肾活检示IgA肾病,继续给予激素联合环磷酰胺治疗,患儿肾功能、尿常规均恢复正常,复查头颅MRI恢复正常。结论以急性肾损伤起病的IgA肾病较为少见,可能为多种机制并存发生。儿童肾脏疾病并发可逆性后部白质脑病综合征更为罕见,早期诊断及治疗至关重要,避免发生不可逆性神经系统损伤。

阿昔替尼靶向治疗致可逆性后部脑白质病综合征1例

1例67岁女性肾透明细胞癌患者口服阿昔替尼5 mg bid,服药24 d后,患者因头晕伴恶心、呕吐收入我院,后逐渐出现头痛、视力障碍和血压升高,颅脑MRI提示双侧额顶枕叶、左侧颞叶白质区异常信号,诊断为可逆性后部脑白质病综合征(Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS),经停服阿昔替尼及对症处理,1周后患者症状及影像病变完全消失。本文分析1例应用阿昔替尼导致可逆性后部脑白质病综合征的不良反应病例,以期引起临床重视。

1例肾病综合征患儿他克莫司相关可逆性后部脑病综合征的药学监护

目的介绍1例他克莫司治疗中发生可逆性后部脑病综合征(PRES)的肾病综合征患儿的药学监护,为相关疾病的治疗和药学服务积累经验。方法临床药师对患儿服用他克莫司引起药物性PRES的关联性进行分析评价,同时参考循证证据提出优化药物治疗建议,提供个体化药物服务。结果经过止痉、控制血压、降颅压、他克莫司减量等治疗,患儿临床症状好转,复查头颅磁共振成像(MRI)提示脑内异常信号部分吸收,病灶较前明显缩小。结论对于他克莫司相关PRES,临床药师可在降压药物选择、基于血药浓度监测的治疗方案调整、施行针对性的药学监护与教育等方面,提高患者长期用药的安全性和有效性。

儿童异基因造血干细胞移植后可逆性后部脑病综合征的临床分析

目的:总结儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)的临床特征。方法:回顾性分析2016年6月-2022年12月在武汉儿童医院血液内科接受allo-HSCT后发生PRES的6例患儿临床资料,对其临床特性、影像学检查、实验室检查及治疗转归等进行总结。结果:共有281例患儿接受allo-HSCT,其中6例(2.14%)发生PRES,中位年龄5.1(1.5-9.7)岁。4例接受亲缘单倍体供者移植2例分别接受同胞全相合及无关供者全相合供者移植。6例患儿均为急性起病,临床表现以恶心呕吐、癫痫发作、精神障碍、视力障碍为主,5例均伴血压升高。所有PRES患儿发作期间均接受口服免疫抑制剂药物治疗,3例次合并不同程度移植物抗宿主病,经调整/停用可疑药物(环孢素等)及对症支持处理(口服降压药、地西泮静推止痉、甘露醇降颅压)后大部分患儿临床症状和影像学均有效改善,其中1例于首次发作8月余后复发。结论:儿童造血干细胞移植后发生PRES少见,其发病可能与高血压、细胞毒性药物、移植物抗宿主病等因素相关,经积极治疗大部分可恢复,但不完全可逆,合并TMA者预后差。

急性间歇性卟啉病伴可逆性后部脑病综合征MRI表现

急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)为罕见常染色体显性遗传病,为羟甲基胆素合酶(recombinant hydroxymethylbilane synthase,HMBS)基因突变导致卟胆原脱氨酶(porphobilinogen deaminase,PBGD)活性缺乏所致。PBGD失活致前体物质如胆色素原(porphobilinogen,PBG)和5-氨基乙酰丙酸(5-aminolevulinic acid,5-ALA)体内蓄积,其毒性可影响多个系统^([1]);累及神经系统时,可出现中枢神经、周围神经和自主神经病变。

基于Web of Science数据库可逆性后部脑病综合征研究的可视化分析

目的通过可视化图谱探讨可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)研究现状、热点及前沿动态。方法检索Web of Science数据库中关于PRES文献,时间范围为从数据库建立至2022年12月31日,检索日期为2023年5月12日。采用可视化软件进行图谱分析。结果检索1778篇文献,从累计年发文量来看,文献数量不断增加;对关键词进行聚类分析,得到11个聚类群,涉及高血压脑病、他克莫司、磁共振成像等;关键词突现提示病理生理学、危险因素、新型冠状病毒感染、细胞因子等为前沿热点。结论PRES发病与血脑屏障破坏有关。近年来,新型冠状病毒感染后缩血管物质所介导的内皮损伤和脑组织低灌注可引发PRES。

2019冠状病毒疾病大流行背景下可逆性后部脑病综合征的特点分析

在2019冠状病毒疾病(COVID-19)大流行背景下,可逆性后部脑病综合征(PRES)的发病率有所增加。我们通过计算机检索Pubmed、中国知网、万方据库,检索时间为建库到2022年6月;检索到COVID-19合并PRES共45例,均排除了PRES的其他危险因素。综合分析显示,COVID-19合并PRES比单纯PRES可能更容易出现脑出血并发症,COVID-19合并PRES病人的脑出血风险与COVID-19病情严重程度有关;低氧可能是PRES的诱因。

产后Hellp综合征致急性肾损伤及可逆性后部脑病综合征1例

HELLP综合征(Hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet syndrome, HELLP syndrome)是导致妊娠期高血压疾病的严重并发症之一,主要临床症状为溶血、肝酶升高和血小板减少,严重威胁母婴健康及生命安全[1]。本文现报道1例既往无合并高血压。

1例儿童异基因造血干细胞移植后可逆性后部白质脑病综合征合并颅内感染的护理

总结1例儿童异基因造血干细胞移植后可逆性后部白质脑病综合征合并颅内感染的护理经验。护理要点:癫痫发作的紧急处理,神经毒性的早期预防(早期化疗药物神经毒性的预防、免疫抑制药物的精细化管理),抗菌药物管理,皮肤护理,营养支持管理。经过精心的治疗和护理,患儿顺利出院。

原发性甲状旁腺功能亢进导致可逆性后部白质脑病综合征1例

可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES)是一种多病因的神经临床影像综合征。临床表现为头痛、迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、精神异常,经典影像学改变为可逆性大脑后部顶枕叶白质损害。PRES常见的诱发原因包括高血压、肾功能衰竭、先兆子痫/子痫、器官移植后和使用细胞毒性药物。原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism, PHPT)引起高钙血症是PRES的一个罕见原因。本院近期收治了1例经临床、影像及病理检查确诊的PHPT引起高钙血症,导致PRES的青年女性患者,结合病例特点及复习相关文献进行报道。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症伴可逆性后部脑病综合征1例报道

可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是一种以可逆性神经系统损害和特异性影像学表现为主的临床-影像学综合征,阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是临床上的罕见疾病。本文介绍1例有PNH的老年男性患者,患者长期慢性溶血性贫血,不规律服用小剂量免疫抑制剂,短期间断输入共计10 U洗涤红细胞后,出现伴有头痛、痫性发作、精神行为异常、血压异常增高及微量蛛网膜下腔出血的PRES,此病需与脑静脉及静脉窦血栓形成和可逆性脑血管收缩综合征等疾病相鉴别。本文旨在提高临床医师对此类患者的预防、早期识别及应对能力。

欧盟采取措施降低伪麻黄碱可逆性后部脑病综合征和可逆性脑血管收缩综合征风险

近期,欧洲药品管理局的安全委员会(PRAC)建议对含有伪麻黄碱的药物采取新措施,以最大限度地降低可逆性后部脑病综合征(PRES)和可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)的风险。

欧盟采取措施降低伪麻黄碱可逆性后部脑病综合征和可逆性脑血管收缩综合征风险

2023年12月1日,欧洲药品管理局的安全委员会(PRAC)建议对含有伪麻黄碱的药物采取新措施,以最大限度地降低可逆性后部脑病综合征(PRES)和可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)的风险。伪麻黄碱的作用是刺激神经末梢释放去甲肾上腺素,引起血管收缩,减少从血管中释放的液体量,从而减少鼻肿胀和粘液的生成。含伪麻黄碱的药物在多个欧盟成员国获得批准,可单独或与其他药物复方用于治疗患者的感冒和流感症状,如头痛、发烧、疼痛、过敏性鼻炎或血管舒缩性鼻炎(非过敏或非感染性引起的鼻炎)。

异基因造血干细胞移植术后合并可逆性后部脑病综合征1例并文献复习

可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是一种由多种原因引起且具有典型神经系统症状和影像学特征的综合征,主要临床表现包括头痛、视力障碍、意识障碍、癫痫发作等。异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)患者由于接受大剂量放化疗、钙调神经磷酸酶抑制剂(calcineurin inhibitors,CNIs)、细胞毒药物以及移植物抗宿主病(graft versus host disease,GVHD)等导致血管内皮细胞损伤,术后并发PRES的发病率为1.1%~20%^([1-2])。

儿童可逆性后部脑病综合征(PRES)临床特征和相关因素分析

目的:探讨儿童可逆性后部脑病综合征(PRES)临床特征,并进一步分析其相关因素,为临床预防、识别和诊断PRES提供可靠依据。方法:以青岛大学附属医院儿科住院治疗儿童为研究对象,采用1:2配对病例对照研究,利用科研大数据平台调取近8年诊断PRES儿童纳入病例组,同期住院(1年内)、同性别、同科室、年龄 ± 1岁,BMI ± 0.5 kg/m2,未发生可逆性后部脑病患者,纳入对照组。并对病例组进行1年期的随访。结果:近8年共住院患儿220,723例住院儿童中,诊断为PRES共26例,男性18例(66.7%),女性9例(33.3%),发病年龄中位数为11岁(2~16岁)。所有患者均具有神经系统症状,常见的症状包括抽搐(21例,77.8%),头痛11例(42.31%),意识障碍11例(42.31%),视物模糊3例(11.1%),消化道症状3例(11.54%)。其中14例(51.8%)以抽搐为首发临床表现。全身症状发生后72小时内颅脑磁共振特征:多数为双侧对称部位受累,以顶叶、枕叶受累多见,但仍有少数病例出现脑干、延髓病变。大部分病变累及区域出现T1和T2高信号,FLAIR呈高信号或稍高信号、DWI呈等信号或高信号。单因素分析中,病例组中发病前3天出现高血压、肾脏疾病及风湿免疫性疾病、造血干细胞移植相较对照组多见(P < 0.05)。此外病例组中输注血液制品多于对照组(P < 0.05)。血液检查中,镁离子、白蛋白和血红蛋白浓度低于对照组(P < 0.05),钙离子浓度显著低于对照组(P < 0.001)。多因素条件logistic回归分析显示,高血压、低钙为PRES的独立危险因素。结论:儿童PRES均具有神经系统症状,包括抽搐、头痛、意识障碍、视力模糊,少数患者伴有消化系统症状。高血压、肾脏疾病或风湿免疫性疾病、血液制品输注与PRES具有相关性。高血压、低白蛋白血症、低钙血症是PRES的独立危险因素。

从“煎厥”探析可逆性后部脑白质综合征中医病机

目的探析可逆性后部脑白质综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)的中医病机,以期为中医辨治急重症提供理论依据。方法依据《素问·生气通天论篇第三》描述“煎厥”与RPLS临床表现极为相似及吻合,基于“煎厥”发于“阳气耗”“阴精亏”及“脏精绝”,分别从“脏腑”“阴阳”及“虚实”等方面分析RPLS中医病位及病机。结果中医理论认为二者病位均在肝肾,中医病机均属本虚标实,本虚为肝肾阴虚、肝阳上亢,标实为痰湿、瘀血内阻。结论用“煎厥”理论认识RPLS的病机,为中医药参与防治危急重症提供理论支撑。

子痫致可逆性后部白质脑病综合征2例的报告分析

可逆性后部白质脑病综合征好发于妊娠合并高血压孕妇群体,严重时可危及母婴生命。河北省人民医院收治的2例子痫致可逆性后部白质脑病综合征患者经过早期诊断、及时治疗,预后较好。本文主要是对这2例病例进行分析,以期提高临床医师对子痫致可逆性后部白质脑病综合征的认识,从而使其能够做到及早发现、正确识别、合理治疗此病。

产后HELLP综合征、子痫并发可逆性后部白质脑病综合征一例

可逆性后部白质脑病综合征是产科较为罕见的妊娠期并发症,其发生与以溶血、肝酶升高及血小板计数降低为特点的HEPPL综合征及子痫存在一定关联。报告1例子痫前期入院病例,因血压控制欠佳,孕妇出现上腹痛行剖宫产后出现头晕、抽搐等神经系统症状,辅助检查提示血小板减少、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶及乳酸脱氢酶升高、脑部多发梗死灶,经过及时治疗好转后出院。通过回顾该病例的诊治经过,总结经验教训,以期提高临床医生对产后HELLP综合征及可逆性后部白质脑病综合征的认识。

脑后部可逆性脑病综合征(PRES)的临床MR诊断

目的探讨MR对PRES的临床诊断价值。方法应用3.0 T MR对30例PRES患者进行常规扫描,其中19例同时行MRA检查,13例行MRV检查。结果 PRES病变主要累及顶枕叶,双侧基本对称;病变主要位于脑白质内,也可累及其它部位。PRES病变的特点是呈长T1长T2信号,边缘不清,无明显占位效应。MRA及MRV均无异常发现。结论 MR对PRES可以作出准确诊断,对临床有重要的指导意义。