伴有HELLP综合征的可逆性大脑后部白质脑病综合征2例

例1，患者女，32岁，G3P1，孕33周。因“头痛、上中腹痛半天，反复抽搐伴神志不清2h”入院。既往无子痫和神经系统疾病史。查体：T36℃，BP170／101mmHg．浅昏迷，颈软，双瞳孔3．0mm，光反射存在，视乳头无水肿．四肢肌力正常，病理征阴性。辅助检查：Hb97g／L，PLT107×10^9/L．AIT78．4IU／L．AST170．7IU／L，LDH832．5IU／L，凝血谱正常，

33例可逆性大脑后部白质脑病综合征影像学特征

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床表现和影像学检查特点,以提高临床诊断及治疗水平。方法回顾性分析33例可逆性后部白质脑病综合征患者的原因、临床表现、影像学特点、治疗及预后。结果33例患者中男12例,女21例。起病原因为严重肾功能不全及血液透析后9例,子痫3例,高血压脑病7例,系统性红斑狼疮5例,环孢素治疗后3例,癌症化疗后2例,多发性动脉炎1例,血栓性血小板减少性紫癜2例,静脉输血后1例。临床表现以头痛、意识障碍、抽搐、视觉异常及幻觉为主。头颅MRI检查有大脑半球后部白质为主的T1加权低信号及T2加权呈高信号的病灶,且大多双侧对称。经及时适当的脱水治疗,患者症状基本缓解。结论可逆性后部白质脑病综合征是一种有临床表现和影像学特点的临床综合征。如能及时得到诊治,一般预后良好。

可逆性大脑后部白质脑病综合征16例的临床分析

目的探讨可逆性大脑后部白质脑病综合征的病因和临床特点，寻找早期诊断和治疗方法。方法选取该院2010．02～2013-02收治的16例可逆性大脑后部白质脑病综合征患者，回顾性分析其病因、临床表现特点、治疗及预后。结果16例患者中男6例，女10例。病因：高血压脑病7例（其中合并肾功能不全4例），子痫4例，多发性大动脉炎2例，血栓性血小板减少性紫癜1例，系统性红斑狼疮1例，右颈内动脉内膜剥脱术后1例。临床表现以头痛、谵妄、意识障碍、癫痫发作性抽搐、视幻觉为主。头颅MRI检查可见大脑半球后部白质为主的T1加权呈短信号及12加权呈长信号的病灶，常双侧对称。经及时适当的脱水、降颅压，改善循环和高压氧等治疗，全组16例中，症状与体征消失者14例（87．5％），明显好转者2例（12．5％）。结论可逆性大脑后部白质脑病综合征是一种具有自身病因、临床表现特点的临床综合征，经及时有效治疗，大多预后较好。

可逆性大脑后部白质脑病综合征3例临床报告

1 临床资料 病例1,男,47岁,因头痛1个月,伴加重2d 入院。患者1个月前出现持续性头痛,感恶心,无呕吐。入院前2d 感头痛加重,呕吐胃内容物,视物模糊。 CT 扫描示：双侧顶枕叶低密度灶,怀疑颅内肿瘤。头颅 MRI示：双侧顶枕叶散在长 T1长 T2信号。患者既往无高血压及肾脏病史。入院查体：血压190/105 mmHg,嗜睡,反应迟钝,颈软,四肢肌力正常,右侧肢体肌张力低,右侧巴氏征阳性。给予脱水、积极控制血压、改善脑循环及对症治疗,1周后患者头痛、呕吐及视物模糊等症状明显减轻,入院后10d 复查头颅 MRI 显示双侧顶枕叶低密度病灶基本消失。

可逆性后部白质脑病综合征合并重度子痫前期或子痫临床分析

目的探讨重度子痫前期、子痫患者中可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的发病率,总结RPLS临床特征和妊娠结局。方法60例诊断为重度子痫前期或子痫的产妇,根据MRI结果分为RPLS组和非RPLS组,收集2组相关临床特征和妊娠结局信息,并进行回顾性分析。结果重度子痫前期、子痫产妇的RPLS发生率分别为47.06%(16/34)和46.15%(12/26)。与非RPLS组相比,RPLS组头痛(85.71%比23.81%)、重度高血压(42.86%比18.75%)的发生频率均明显增加(P<0.05)。枕顶叶是RPLS患者最常见的病变部位(89.29%)。RPLS组剖宫产率(92.86%比62.50%)、早产率(35.71%比9.38%)均高于非RPLS组(P<0.05),住院时间(13.14±3.01比5.41±2.50)、低蛋白血症发生率(21.43%比6.25%)高于非RPLS组(P<0.05)。结论重度子痫前期或子痫患者RPLS发生率高,临床症状及重度高血压对预测RPLS有帮助。RPLS影响分娩方式和妊娠结局,最常见的病变部位是枕叶和顶叶。

以急性肾损伤起病的儿童IgA肾病并发可逆性后部白质脑病综合征一例并文献复习

目的探讨IgA肾病发生急性肾损伤及并发可逆性后部白质脑病综合征的临床表现及病因。方法回顾性分析1例IgA肾病以急性肾损伤起病并发可逆性后部白质脑病综合征患儿的临床资料。结果患儿,女,9岁,以全身浮肿、尿少、肉眼血尿起病。入院后监测肌酐明显升高,无尿,给予血液净化、激素冲击联合环磷酰胺治疗,肌酐、尿量恢复正常,但突然出现高血压、视力丧失,头颅MRI示可逆性脑病,经过降压、减轻脑水肿等治疗视力恢复,完善肾活检示IgA肾病,继续给予激素联合环磷酰胺治疗,患儿肾功能、尿常规均恢复正常,复查头颅MRI恢复正常。结论以急性肾损伤起病的IgA肾病较为少见,可能为多种机制并存发生。儿童肾脏疾病并发可逆性后部白质脑病综合征更为罕见,早期诊断及治疗至关重要,避免发生不可逆性神经系统损伤。

阿昔替尼靶向治疗致可逆性后部脑白质病综合征1例

1例67岁女性肾透明细胞癌患者口服阿昔替尼5 mg bid,服药24 d后,患者因头晕伴恶心、呕吐收入我院,后逐渐出现头痛、视力障碍和血压升高,颅脑MRI提示双侧额顶枕叶、左侧颞叶白质区异常信号,诊断为可逆性后部脑白质病综合征(Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS),经停服阿昔替尼及对症处理,1周后患者症状及影像病变完全消失。本文分析1例应用阿昔替尼导致可逆性后部脑白质病综合征的不良反应病例,以期引起临床重视。

1例儿童异基因造血干细胞移植后可逆性后部白质脑病综合征合并颅内感染的护理

总结1例儿童异基因造血干细胞移植后可逆性后部白质脑病综合征合并颅内感染的护理经验。护理要点:癫痫发作的紧急处理,神经毒性的早期预防(早期化疗药物神经毒性的预防、免疫抑制药物的精细化管理),抗菌药物管理,皮肤护理,营养支持管理。经过精心的治疗和护理,患儿顺利出院。

原发性甲状旁腺功能亢进导致可逆性后部白质脑病综合征1例

可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES)是一种多病因的神经临床影像综合征。临床表现为头痛、迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、精神异常,经典影像学改变为可逆性大脑后部顶枕叶白质损害。PRES常见的诱发原因包括高血压、肾功能衰竭、先兆子痫/子痫、器官移植后和使用细胞毒性药物。原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism, PHPT)引起高钙血症是PRES的一个罕见原因。本院近期收治了1例经临床、影像及病理检查确诊的PHPT引起高钙血症,导致PRES的青年女性患者,结合病例特点及复习相关文献进行报道。

围生期可逆性大脑后部白质脑病综合征患者的临床特征及护理

目的 探讨围生期可逆性大脑后部白质脑病综合征的临床特征与护理要点.方法 回顾性分析35例围生期可逆性大脑后部白质脑病综合征患者的临床特征、治疗、护理要点及预后.结果 所有患者均急性起病,22.9％产前发病,77.1％产后发病.主要表现为头痛（65.7％）、抽搐（62.9％）、视觉异常（54.3％）,意识障碍（22.9％）,影像表现为双侧对称性可逆性以大脑后部皮质下白质为主的病变,包括枕叶（77.1％）、顶叶（65.7％）、颞叶（28.6％）、额叶（20.0％）等.MR弥散成像显示血管源性脑水肿.经过积极治疗控制血压和癫痫及临床特殊护理,所有患者的临床症状和影像改变在1d～2个月内明显改善或消退.结论 提高对围生期可逆性大脑后部白质脑病综合征的认识,合理地应用护理程序提高护理质量是治疗成功的保证.

1例肾病综合征患儿他克莫司相关可逆性后部脑病综合征的药学监护

目的介绍1例他克莫司治疗中发生可逆性后部脑病综合征(PRES)的肾病综合征患儿的药学监护,为相关疾病的治疗和药学服务积累经验。方法临床药师对患儿服用他克莫司引起药物性PRES的关联性进行分析评价,同时参考循证证据提出优化药物治疗建议,提供个体化药物服务。结果经过止痉、控制血压、降颅压、他克莫司减量等治疗,患儿临床症状好转,复查头颅磁共振成像(MRI)提示脑内异常信号部分吸收,病灶较前明显缩小。结论对于他克莫司相关PRES,临床药师可在降压药物选择、基于血药浓度监测的治疗方案调整、施行针对性的药学监护与教育等方面,提高患者长期用药的安全性和有效性。

儿童异基因造血干细胞移植后可逆性后部脑病综合征的临床分析

目的:总结儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)的临床特征。方法:回顾性分析2016年6月-2022年12月在武汉儿童医院血液内科接受allo-HSCT后发生PRES的6例患儿临床资料,对其临床特性、影像学检查、实验室检查及治疗转归等进行总结。结果:共有281例患儿接受allo-HSCT,其中6例(2.14%)发生PRES,中位年龄5.1(1.5-9.7)岁。4例接受亲缘单倍体供者移植2例分别接受同胞全相合及无关供者全相合供者移植。6例患儿均为急性起病,临床表现以恶心呕吐、癫痫发作、精神障碍、视力障碍为主,5例均伴血压升高。所有PRES患儿发作期间均接受口服免疫抑制剂药物治疗,3例次合并不同程度移植物抗宿主病,经调整/停用可疑药物(环孢素等)及对症支持处理(口服降压药、地西泮静推止痉、甘露醇降颅压)后大部分患儿临床症状和影像学均有效改善,其中1例于首次发作8月余后复发。结论:儿童造血干细胞移植后发生PRES少见,其发病可能与高血压、细胞毒性药物、移植物抗宿主病等因素相关,经积极治疗大部分可恢复,但不完全可逆,合并TMA者预后差。

急性间歇性卟啉病伴可逆性后部脑病综合征MRI表现

急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)为罕见常染色体显性遗传病,为羟甲基胆素合酶(recombinant hydroxymethylbilane synthase,HMBS)基因突变导致卟胆原脱氨酶(porphobilinogen deaminase,PBGD)活性缺乏所致。PBGD失活致前体物质如胆色素原(porphobilinogen,PBG)和5-氨基乙酰丙酸(5-aminolevulinic acid,5-ALA)体内蓄积,其毒性可影响多个系统^([1]);累及神经系统时,可出现中枢神经、周围神经和自主神经病变。

基于Web of Science数据库可逆性后部脑病综合征研究的可视化分析

目的通过可视化图谱探讨可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)研究现状、热点及前沿动态。方法检索Web of Science数据库中关于PRES文献,时间范围为从数据库建立至2022年12月31日,检索日期为2023年5月12日。采用可视化软件进行图谱分析。结果检索1778篇文献,从累计年发文量来看,文献数量不断增加;对关键词进行聚类分析,得到11个聚类群,涉及高血压脑病、他克莫司、磁共振成像等;关键词突现提示病理生理学、危险因素、新型冠状病毒感染、细胞因子等为前沿热点。结论PRES发病与血脑屏障破坏有关。近年来,新型冠状病毒感染后缩血管物质所介导的内皮损伤和脑组织低灌注可引发PRES。

2019冠状病毒疾病大流行背景下可逆性后部脑病综合征的特点分析

在2019冠状病毒疾病(COVID-19)大流行背景下,可逆性后部脑病综合征(PRES)的发病率有所增加。我们通过计算机检索Pubmed、中国知网、万方据库,检索时间为建库到2022年6月;检索到COVID-19合并PRES共45例,均排除了PRES的其他危险因素。综合分析显示,COVID-19合并PRES比单纯PRES可能更容易出现脑出血并发症,COVID-19合并PRES病人的脑出血风险与COVID-19病情严重程度有关;低氧可能是PRES的诱因。

产后Hellp综合征致急性肾损伤及可逆性后部脑病综合征1例

HELLP综合征(Hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet syndrome, HELLP syndrome)是导致妊娠期高血压疾病的严重并发症之一,主要临床症状为溶血、肝酶升高和血小板减少,严重威胁母婴健康及生命安全[1]。本文现报道1例既往无合并高血压。

可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(PRES)的临床和影像学特点。方法回顾性分析7例PRES患者临床及影像学资料。结果本组继发于妊娠高血压综合征3例,肾功能衰竭3例,高血压1例。临床表现:7例均有头痛及视物模糊,伴有癫疒间发作6例,恶心、呕吐4例,轻偏瘫、共济失调各1例。6例行头颅CT检查,3例枕叶低密度影,其中2例广泛脑白质水肿;1例多发小血肿;2例未发现异常。7例MRI检查显示枕叶均受累,同时伴小脑受累3例,脑干2例,额顶叶皮质下白质2例,尾状核、丘脑各1例。在脑叶呈脑回样、在其他部位呈斑片样异常信号;T1WI呈略低或等信号,T2WI和Fair像呈高信号。2例增强扫描1例无强化,1例呈脑回样、斑片样和环状强化。4例DWI扫描,2例呈略高信号,1例呈低信号,1例未见异常。结论头痛、视觉障碍和癫疒间发作是PRES主要临床表现,影像学特征主要为大脑后部白质对称性长T1、长T2信号。

可逆性后部白质脑病综合征的临床特征及影像学分析

目的:探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床表现及影像学特征。方法:分析5例RPLS患者的临床及影像学资料。总结该病的临床表现及影像学检查方法在疾病的诊断、治疗及预后中的作用。结果:主要临床表现为头痛,视觉障碍,恶心、呕吐,痫性发作,意识状态改变,精神异常和行为改变。影像学检查显示双侧大脑后部白质水肿,额叶、顶叶、颞叶、脑干、小脑、基底节区和大脑皮质亦可累及。MRI T1 WI为略低或等信号,T2WI和FLAIR为高信号,ADC图呈高信号。结论:RPLS的发病机制为急性大脑白质血管源性水肿。绝大数RPLS患者的症状、体征和影像学检查可以完全恢复至病前水平。DWI和ADC图对于早期明确诊断和指导治疗具有非常重要的意义。