伴有HELLP综合征的可逆性大脑后部白质脑病综合征2例

例1，患者女，32岁，G3P1，孕33周。因“头痛、上中腹痛半天，反复抽搐伴神志不清2h”入院。既往无子痫和神经系统疾病史。查体：T36℃，BP170／101mmHg．浅昏迷，颈软，双瞳孔3．0mm，光反射存在，视乳头无水肿．四肢肌力正常，病理征阴性。辅助检查：Hb97g／L，PLT107×10^9/L．AIT78．4IU／L．AST170．7IU／L，LDH832．5IU／L，凝血谱正常，

33例可逆性大脑后部白质脑病综合征影像学特征

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床表现和影像学检查特点,以提高临床诊断及治疗水平。方法回顾性分析33例可逆性后部白质脑病综合征患者的原因、临床表现、影像学特点、治疗及预后。结果33例患者中男12例,女21例。起病原因为严重肾功能不全及血液透析后9例,子痫3例,高血压脑病7例,系统性红斑狼疮5例,环孢素治疗后3例,癌症化疗后2例,多发性动脉炎1例,血栓性血小板减少性紫癜2例,静脉输血后1例。临床表现以头痛、意识障碍、抽搐、视觉异常及幻觉为主。头颅MRI检查有大脑半球后部白质为主的T1加权低信号及T2加权呈高信号的病灶,且大多双侧对称。经及时适当的脱水治疗,患者症状基本缓解。结论可逆性后部白质脑病综合征是一种有临床表现和影像学特点的临床综合征。如能及时得到诊治,一般预后良好。

可逆性大脑后部白质脑病综合征16例的临床分析

目的探讨可逆性大脑后部白质脑病综合征的病因和临床特点，寻找早期诊断和治疗方法。方法选取该院2010．02～2013-02收治的16例可逆性大脑后部白质脑病综合征患者，回顾性分析其病因、临床表现特点、治疗及预后。结果16例患者中男6例，女10例。病因：高血压脑病7例（其中合并肾功能不全4例），子痫4例，多发性大动脉炎2例，血栓性血小板减少性紫癜1例，系统性红斑狼疮1例，右颈内动脉内膜剥脱术后1例。临床表现以头痛、谵妄、意识障碍、癫痫发作性抽搐、视幻觉为主。头颅MRI检查可见大脑半球后部白质为主的T1加权呈短信号及12加权呈长信号的病灶，常双侧对称。经及时适当的脱水、降颅压，改善循环和高压氧等治疗，全组16例中，症状与体征消失者14例（87．5％），明显好转者2例（12．5％）。结论可逆性大脑后部白质脑病综合征是一种具有自身病因、临床表现特点的临床综合征，经及时有效治疗，大多预后较好。

可逆性大脑后部白质脑病综合征3例临床报告

1 临床资料 病例1,男,47岁,因头痛1个月,伴加重2d 入院。患者1个月前出现持续性头痛,感恶心,无呕吐。入院前2d 感头痛加重,呕吐胃内容物,视物模糊。 CT 扫描示：双侧顶枕叶低密度灶,怀疑颅内肿瘤。头颅 MRI示：双侧顶枕叶散在长 T1长 T2信号。患者既往无高血压及肾脏病史。入院查体：血压190/105 mmHg,嗜睡,反应迟钝,颈软,四肢肌力正常,右侧肢体肌张力低,右侧巴氏征阳性。给予脱水、积极控制血压、改善脑循环及对症治疗,1周后患者头痛、呕吐及视物模糊等症状明显减轻,入院后10d 复查头颅 MRI 显示双侧顶枕叶低密度病灶基本消失。

以急性肾损伤起病的儿童IgA肾病并发可逆性后部白质脑病综合征一例并文献复习

目的探讨IgA肾病发生急性肾损伤及并发可逆性后部白质脑病综合征的临床表现及病因。方法回顾性分析1例IgA肾病以急性肾损伤起病并发可逆性后部白质脑病综合征患儿的临床资料。结果患儿,女,9岁,以全身浮肿、尿少、肉眼血尿起病。入院后监测肌酐明显升高,无尿,给予血液净化、激素冲击联合环磷酰胺治疗,肌酐、尿量恢复正常,但突然出现高血压、视力丧失,头颅MRI示可逆性脑病,经过降压、减轻脑水肿等治疗视力恢复,完善肾活检示IgA肾病,继续给予激素联合环磷酰胺治疗,患儿肾功能、尿常规均恢复正常,复查头颅MRI恢复正常。结论以急性肾损伤起病的IgA肾病较为少见,可能为多种机制并存发生。儿童肾脏疾病并发可逆性后部白质脑病综合征更为罕见,早期诊断及治疗至关重要,避免发生不可逆性神经系统损伤。

原发性甲状旁腺功能亢进导致可逆性后部白质脑病综合征1例

可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES)是一种多病因的神经临床影像综合征。临床表现为头痛、迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、精神异常,经典影像学改变为可逆性大脑后部顶枕叶白质损害。PRES常见的诱发原因包括高血压、肾功能衰竭、先兆子痫/子痫、器官移植后和使用细胞毒性药物。原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism, PHPT)引起高钙血症是PRES的一个罕见原因。本院近期收治了1例经临床、影像及病理检查确诊的PHPT引起高钙血症,导致PRES的青年女性患者,结合病例特点及复习相关文献进行报道。

1例肾病综合征患儿他克莫司相关可逆性后部脑病综合征的药学监护

目的介绍1例他克莫司治疗中发生可逆性后部脑病综合征(PRES)的肾病综合征患儿的药学监护,为相关疾病的治疗和药学服务积累经验。方法临床药师对患儿服用他克莫司引起药物性PRES的关联性进行分析评价,同时参考循证证据提出优化药物治疗建议,提供个体化药物服务。结果经过止痉、控制血压、降颅压、他克莫司减量等治疗,患儿临床症状好转,复查头颅磁共振成像(MRI)提示脑内异常信号部分吸收,病灶较前明显缩小。结论对于他克莫司相关PRES,临床药师可在降压药物选择、基于血药浓度监测的治疗方案调整、施行针对性的药学监护与教育等方面,提高患者长期用药的安全性和有效性。

急性间歇性卟啉病伴可逆性后部脑病综合征MRI表现

急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)为罕见常染色体显性遗传病,为羟甲基胆素合酶(recombinant hydroxymethylbilane synthase,HMBS)基因突变导致卟胆原脱氨酶(porphobilinogen deaminase,PBGD)活性缺乏所致。PBGD失活致前体物质如胆色素原(porphobilinogen,PBG)和5-氨基乙酰丙酸(5-aminolevulinic acid,5-ALA)体内蓄积,其毒性可影响多个系统^([1]);累及神经系统时,可出现中枢神经、周围神经和自主神经病变。

基于Web of Science数据库可逆性后部脑病综合征研究的可视化分析

目的通过可视化图谱探讨可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)研究现状、热点及前沿动态。方法检索Web of Science数据库中关于PRES文献,时间范围为从数据库建立至2022年12月31日,检索日期为2023年5月12日。采用可视化软件进行图谱分析。结果检索1778篇文献,从累计年发文量来看,文献数量不断增加;对关键词进行聚类分析,得到11个聚类群,涉及高血压脑病、他克莫司、磁共振成像等;关键词突现提示病理生理学、危险因素、新型冠状病毒感染、细胞因子等为前沿热点。结论PRES发病与血脑屏障破坏有关。近年来,新型冠状病毒感染后缩血管物质所介导的内皮损伤和脑组织低灌注可引发PRES。

2019冠状病毒疾病大流行背景下可逆性后部脑病综合征的特点分析

在2019冠状病毒疾病(COVID-19)大流行背景下,可逆性后部脑病综合征(PRES)的发病率有所增加。我们通过计算机检索Pubmed、中国知网、万方据库,检索时间为建库到2022年6月;检索到COVID-19合并PRES共45例,均排除了PRES的其他危险因素。综合分析显示,COVID-19合并PRES比单纯PRES可能更容易出现脑出血并发症,COVID-19合并PRES病人的脑出血风险与COVID-19病情严重程度有关;低氧可能是PRES的诱因。

产后Hellp综合征致急性肾损伤及可逆性后部脑病综合征1例

HELLP综合征(Hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet syndrome, HELLP syndrome)是导致妊娠期高血压疾病的严重并发症之一,主要临床症状为溶血、肝酶升高和血小板减少,严重威胁母婴健康及生命安全[1]。本文现报道1例既往无合并高血压。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症伴可逆性后部脑病综合征1例报道

可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是一种以可逆性神经系统损害和特异性影像学表现为主的临床-影像学综合征,阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是临床上的罕见疾病。本文介绍1例有PNH的老年男性患者,患者长期慢性溶血性贫血,不规律服用小剂量免疫抑制剂,短期间断输入共计10 U洗涤红细胞后,出现伴有头痛、痫性发作、精神行为异常、血压异常增高及微量蛛网膜下腔出血的PRES,此病需与脑静脉及静脉窦血栓形成和可逆性脑血管收缩综合征等疾病相鉴别。本文旨在提高临床医师对此类患者的预防、早期识别及应对能力。

从“煎厥”探析可逆性后部脑白质综合征中医病机

目的探析可逆性后部脑白质综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)的中医病机,以期为中医辨治急重症提供理论依据。方法依据《素问·生气通天论篇第三》描述“煎厥”与RPLS临床表现极为相似及吻合,基于“煎厥”发于“阳气耗”“阴精亏”及“脏精绝”,分别从“脏腑”“阴阳”及“虚实”等方面分析RPLS中医病位及病机。结果中医理论认为二者病位均在肝肾,中医病机均属本虚标实,本虚为肝肾阴虚、肝阳上亢,标实为痰湿、瘀血内阻。结论用“煎厥”理论认识RPLS的病机,为中医药参与防治危急重症提供理论支撑。

欧盟采取措施降低伪麻黄碱可逆性后部脑病综合征和可逆性脑血管收缩综合征风险

近期,欧洲药品管理局的安全委员会(PRAC)建议对含有伪麻黄碱的药物采取新措施,以最大限度地降低可逆性后部脑病综合征(PRES)和可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)的风险。

欧盟采取措施降低伪麻黄碱可逆性后部脑病综合征和可逆性脑血管收缩综合征风险

2023年12月1日,欧洲药品管理局的安全委员会(PRAC)建议对含有伪麻黄碱的药物采取新措施,以最大限度地降低可逆性后部脑病综合征(PRES)和可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)的风险。伪麻黄碱的作用是刺激神经末梢释放去甲肾上腺素,引起血管收缩,减少从血管中释放的液体量,从而减少鼻肿胀和粘液的生成。含伪麻黄碱的药物在多个欧盟成员国获得批准,可单独或与其他药物复方用于治疗患者的感冒和流感症状,如头痛、发烧、疼痛、过敏性鼻炎或血管舒缩性鼻炎(非过敏或非感染性引起的鼻炎)。

子痫致可逆性后部白质脑病综合征2例的报告分析

可逆性后部白质脑病综合征好发于妊娠合并高血压孕妇群体,严重时可危及母婴生命。河北省人民医院收治的2例子痫致可逆性后部白质脑病综合征患者经过早期诊断、及时治疗,预后较好。本文主要是对这2例病例进行分析,以期提高临床医师对子痫致可逆性后部白质脑病综合征的认识,从而使其能够做到及早发现、正确识别、合理治疗此病。

输血致可逆性后部白质脑病2例临床分析

可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一种主要表现为头痛、癫痫发作、意识障碍、精神异常、视力障碍及局灶性神经功能缺损的临床综合征。该病多因恶性高血压病、免疫抑制剂的使用所致,因输血导致的病例罕见。本文报道2例输血所致可逆性后部白质脑病诊疗过程,以供参考。

产后HELLP综合征、子痫并发可逆性后部白质脑病综合征一例

可逆性后部白质脑病综合征是产科较为罕见的妊娠期并发症,其发生与以溶血、肝酶升高及血小板计数降低为特点的HEPPL综合征及子痫存在一定关联。报告1例子痫前期入院病例,因血压控制欠佳,孕妇出现上腹痛行剖宫产后出现头晕、抽搐等神经系统症状,辅助检查提示血小板减少、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶及乳酸脱氢酶升高、脑部多发梗死灶,经过及时治疗好转后出院。通过回顾该病例的诊治经过,总结经验教训,以期提高临床医生对产后HELLP综合征及可逆性后部白质脑病综合征的认识。