可逆性后部白质脑病综合征合并重度子痫前期或子痫临床分析

目的探讨重度子痫前期、子痫患者中可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的发病率,总结RPLS临床特征和妊娠结局。方法60例诊断为重度子痫前期或子痫的产妇,根据MRI结果分为RPLS组和非RPLS组,收集2组相关临床特征和妊娠结局信息,并进行回顾性分析。结果重度子痫前期、子痫产妇的RPLS发生率分别为47.06%(16/34)和46.15%(12/26)。与非RPLS组相比,RPLS组头痛(85.71%比23.81%)、重度高血压(42.86%比18.75%)的发生频率均明显增加(P<0.05)。枕顶叶是RPLS患者最常见的病变部位(89.29%)。RPLS组剖宫产率(92.86%比62.50%)、早产率(35.71%比9.38%)均高于非RPLS组(P<0.05),住院时间(13.14±3.01比5.41±2.50)、低蛋白血症发生率(21.43%比6.25%)高于非RPLS组(P<0.05)。结论重度子痫前期或子痫患者RPLS发生率高,临床症状及重度高血压对预测RPLS有帮助。RPLS影响分娩方式和妊娠结局,最常见的病变部位是枕叶和顶叶。

以急性肾损伤起病的儿童IgA肾病并发可逆性后部白质脑病综合征一例并文献复习

目的探讨IgA肾病发生急性肾损伤及并发可逆性后部白质脑病综合征的临床表现及病因。方法回顾性分析1例IgA肾病以急性肾损伤起病并发可逆性后部白质脑病综合征患儿的临床资料。结果患儿,女,9岁,以全身浮肿、尿少、肉眼血尿起病。入院后监测肌酐明显升高,无尿,给予血液净化、激素冲击联合环磷酰胺治疗,肌酐、尿量恢复正常,但突然出现高血压、视力丧失,头颅MRI示可逆性脑病,经过降压、减轻脑水肿等治疗视力恢复,完善肾活检示IgA肾病,继续给予激素联合环磷酰胺治疗,患儿肾功能、尿常规均恢复正常,复查头颅MRI恢复正常。结论以急性肾损伤起病的IgA肾病较为少见,可能为多种机制并存发生。儿童肾脏疾病并发可逆性后部白质脑病综合征更为罕见,早期诊断及治疗至关重要,避免发生不可逆性神经系统损伤。

阿昔替尼靶向治疗致可逆性后部脑白质病综合征1例

1例67岁女性肾透明细胞癌患者口服阿昔替尼5 mg bid,服药24 d后,患者因头晕伴恶心、呕吐收入我院,后逐渐出现头痛、视力障碍和血压升高,颅脑MRI提示双侧额顶枕叶、左侧颞叶白质区异常信号,诊断为可逆性后部脑白质病综合征(Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS),经停服阿昔替尼及对症处理,1周后患者症状及影像病变完全消失。本文分析1例应用阿昔替尼导致可逆性后部脑白质病综合征的不良反应病例,以期引起临床重视。

输血致可逆性后部白质脑病2例临床分析

可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一种主要表现为头痛、癫痫发作、意识障碍、精神异常、视力障碍及局灶性神经功能缺损的临床综合征。该病多因恶性高血压病、免疫抑制剂的使用所致,因输血导致的病例罕见。本文报道2例输血所致可逆性后部白质脑病诊疗过程,以供参考。

1例儿童异基因造血干细胞移植后可逆性后部白质脑病综合征合并颅内感染的护理

总结1例儿童异基因造血干细胞移植后可逆性后部白质脑病综合征合并颅内感染的护理经验。护理要点:癫痫发作的紧急处理,神经毒性的早期预防(早期化疗药物神经毒性的预防、免疫抑制药物的精细化管理),抗菌药物管理,皮肤护理,营养支持管理。经过精心的治疗和护理,患儿顺利出院。

原发性甲状旁腺功能亢进导致可逆性后部白质脑病综合征1例

可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES)是一种多病因的神经临床影像综合征。临床表现为头痛、迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、精神异常,经典影像学改变为可逆性大脑后部顶枕叶白质损害。PRES常见的诱发原因包括高血压、肾功能衰竭、先兆子痫/子痫、器官移植后和使用细胞毒性药物。原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism, PHPT)引起高钙血症是PRES的一个罕见原因。本院近期收治了1例经临床、影像及病理检查确诊的PHPT引起高钙血症,导致PRES的青年女性患者,结合病例特点及复习相关文献进行报道。

1例肾病综合征患儿他克莫司相关可逆性后部脑病综合征的药学监护

目的介绍1例他克莫司治疗中发生可逆性后部脑病综合征(PRES)的肾病综合征患儿的药学监护,为相关疾病的治疗和药学服务积累经验。方法临床药师对患儿服用他克莫司引起药物性PRES的关联性进行分析评价,同时参考循证证据提出优化药物治疗建议,提供个体化药物服务。结果经过止痉、控制血压、降颅压、他克莫司减量等治疗,患儿临床症状好转,复查头颅磁共振成像(MRI)提示脑内异常信号部分吸收,病灶较前明显缩小。结论对于他克莫司相关PRES,临床药师可在降压药物选择、基于血药浓度监测的治疗方案调整、施行针对性的药学监护与教育等方面,提高患者长期用药的安全性和有效性。

儿童异基因造血干细胞移植后可逆性后部脑病综合征的临床分析

目的:总结儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)的临床特征。方法:回顾性分析2016年6月-2022年12月在武汉儿童医院血液内科接受allo-HSCT后发生PRES的6例患儿临床资料,对其临床特性、影像学检查、实验室检查及治疗转归等进行总结。结果:共有281例患儿接受allo-HSCT,其中6例(2.14%)发生PRES,中位年龄5.1(1.5-9.7)岁。4例接受亲缘单倍体供者移植2例分别接受同胞全相合及无关供者全相合供者移植。6例患儿均为急性起病,临床表现以恶心呕吐、癫痫发作、精神障碍、视力障碍为主,5例均伴血压升高。所有PRES患儿发作期间均接受口服免疫抑制剂药物治疗,3例次合并不同程度移植物抗宿主病,经调整/停用可疑药物(环孢素等)及对症支持处理(口服降压药、地西泮静推止痉、甘露醇降颅压)后大部分患儿临床症状和影像学均有效改善,其中1例于首次发作8月余后复发。结论:儿童造血干细胞移植后发生PRES少见,其发病可能与高血压、细胞毒性药物、移植物抗宿主病等因素相关,经积极治疗大部分可恢复,但不完全可逆,合并TMA者预后差。

急性间歇性卟啉病伴可逆性后部脑病综合征MRI表现

急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)为罕见常染色体显性遗传病,为羟甲基胆素合酶(recombinant hydroxymethylbilane synthase,HMBS)基因突变导致卟胆原脱氨酶(porphobilinogen deaminase,PBGD)活性缺乏所致。PBGD失活致前体物质如胆色素原(porphobilinogen,PBG)和5-氨基乙酰丙酸(5-aminolevulinic acid,5-ALA)体内蓄积,其毒性可影响多个系统^([1]);累及神经系统时,可出现中枢神经、周围神经和自主神经病变。

基于Web of Science数据库可逆性后部脑病综合征研究的可视化分析

目的通过可视化图谱探讨可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)研究现状、热点及前沿动态。方法检索Web of Science数据库中关于PRES文献,时间范围为从数据库建立至2022年12月31日,检索日期为2023年5月12日。采用可视化软件进行图谱分析。结果检索1778篇文献,从累计年发文量来看,文献数量不断增加;对关键词进行聚类分析,得到11个聚类群,涉及高血压脑病、他克莫司、磁共振成像等;关键词突现提示病理生理学、危险因素、新型冠状病毒感染、细胞因子等为前沿热点。结论PRES发病与血脑屏障破坏有关。近年来,新型冠状病毒感染后缩血管物质所介导的内皮损伤和脑组织低灌注可引发PRES。

可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(PRES)的临床和影像学特点。方法回顾性分析7例PRES患者临床及影像学资料。结果本组继发于妊娠高血压综合征3例,肾功能衰竭3例,高血压1例。临床表现:7例均有头痛及视物模糊,伴有癫疒间发作6例,恶心、呕吐4例,轻偏瘫、共济失调各1例。6例行头颅CT检查,3例枕叶低密度影,其中2例广泛脑白质水肿;1例多发小血肿;2例未发现异常。7例MRI检查显示枕叶均受累,同时伴小脑受累3例,脑干2例,额顶叶皮质下白质2例,尾状核、丘脑各1例。在脑叶呈脑回样、在其他部位呈斑片样异常信号;T1WI呈略低或等信号,T2WI和Fair像呈高信号。2例增强扫描1例无强化,1例呈脑回样、斑片样和环状强化。4例DWI扫描,2例呈略高信号,1例呈低信号,1例未见异常。结论头痛、视觉障碍和癫疒间发作是PRES主要临床表现,影像学特征主要为大脑后部白质对称性长T1、长T2信号。

2019冠状病毒疾病大流行背景下可逆性后部脑病综合征的特点分析

在2019冠状病毒疾病(COVID-19)大流行背景下,可逆性后部脑病综合征(PRES)的发病率有所增加。我们通过计算机检索Pubmed、中国知网、万方据库,检索时间为建库到2022年6月;检索到COVID-19合并PRES共45例,均排除了PRES的其他危险因素。综合分析显示,COVID-19合并PRES比单纯PRES可能更容易出现脑出血并发症,COVID-19合并PRES病人的脑出血风险与COVID-19病情严重程度有关;低氧可能是PRES的诱因。

可逆性后部白质脑病综合征的临床特征及影像学分析

目的:探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床表现及影像学特征。方法:分析5例RPLS患者的临床及影像学资料。总结该病的临床表现及影像学检查方法在疾病的诊断、治疗及预后中的作用。结果:主要临床表现为头痛,视觉障碍,恶心、呕吐,痫性发作,意识状态改变,精神异常和行为改变。影像学检查显示双侧大脑后部白质水肿,额叶、顶叶、颞叶、脑干、小脑、基底节区和大脑皮质亦可累及。MRI T1 WI为略低或等信号,T2WI和FLAIR为高信号,ADC图呈高信号。结论:RPLS的发病机制为急性大脑白质血管源性水肿。绝大数RPLS患者的症状、体征和影像学检查可以完全恢复至病前水平。DWI和ADC图对于早期明确诊断和指导治疗具有非常重要的意义。

可逆性后部白质脑病综合征临床影像学特征

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS）的临床和影像学特点。方法回顾性分析8例可逆性后部白质脑病综合征患者的发病原因、临床症状、影像学特征、治疗及预后。结果8例患者中,女5例,男3例;发病原因多样,系统性红斑狼疮2例,妊娠子痫2例,高血压病1例,真菌性脑炎1例,多发性骨髓瘤1例,肾移植1例;其中使用免疫抑制剂3例,化疗药物1例,使用抗真菌药物1例。以头痛、癫痫发作、视觉障碍、意识和精神障碍为主要临床症状。多数患者头颅MRI表现为双侧大脑后部白质对称性T1WI呈低或等信号,T2WI和FLAIR像呈高信号;经采取降压、脱水及对症等治疗2-3周后患者神经系统症状消失,MRI复查病灶完全或大部分消失。结论RPLS是以可逆性后部白质损害为主要神经影像学表现的临床综合征,及时、准确的诊断和治疗可使其临床症状和影像学改变完全可逆。

环孢霉素A致可逆性后部白质脑病综合征的MRI表现

目的探讨环孢霉素A诱发可逆性后部白质脑病综合征(PRLS)的MRI表现。资料与方法回顾性分析1例PRLS的临床资料和MRI表现并复习文献。结果MRI显示PRLS以顶枕叶为主的皮层及皮层下白质病变,病变多呈双侧对称性分布,偶可累及双侧颞叶后部及额叶,T2WI和液体衰减翻转恢复序列(FLAIR)对病变的显示有独特的作用,扩散加权成像(DWI)能够确定PRLS的临床分期。结论PRLS在MRI上具有特征性。MRI表现结合临床资料,对PRLS多能作出正确的诊断。

可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLES)的临床和影像学特点。方法回顾性分析5例RPLES患者的临床资料。结果本组患者的原发病为:高血压1例,尿毒症3例,红斑狼疮1例。5例均为突然发作的血压增高、头痛伴呕吐、意识障碍及癫等,3例有视觉障碍,肢体运动功能均正常。实验室检查5例均有肾功能不全。头颅CT或MRI检查5例均显示双侧顶枕叶白质为主的较大范围的异常,其中CT为低密度、MRI为长T1、长T2信号。经过积极的降压、脱水等治疗,4例患者临床症状及体征在短时间内即恢复良好,影像学复查也显示病变明显减轻或消失;1例死于脑疝。结论RPLES的临床特点为在血压突然升高或使用某些药物的情况下急性出现的脑损害症状。发病机制可能与脑血管自动调节功能障碍有关。影像学特点为双侧、对称性后部脑白质较大范围的病变。大多数患者经治疗可很快恢复,极少数病情严重者也可导致死亡。

可逆性脑后部白质病变综合征的临床和MRI表现

目的:探讨可逆性脑后部白质病变综合征的临床和MRI特点。材料和方法:回顾性分析2例可逆性脑后部白质病变综合征患者的临床和MRI资料。结果:2例中,1例严重的肾病综合征,1例造血干细胞移植后使用免疫抑制药物,均急性起病,以头痛、癫痫发作为首发症状。头颅MRI检查均显示以大脑半球顶枕部白质为主的片状对称性长T1长T2信号、FLAIR高信号病变,额叶也有相同性质的小片状病灶受累。4周后临床症状基本消失,复查头颅MRI原有病灶明显减小或消失。结论:可逆性脑后部白质病变综合征是一种预后良好的疾病,结合病史和MRI特征可以早期诊断。

妊娠期及产后合并可逆性后部白质脑病综合征的临床特点分析

目的探讨妊娠期及产后合并可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床特点。方法对52例妊娠期或产后合并RPLS患者的临床资料进行回顾性分析。结果本组52例患者中,30例(57.7%)患者合并妊娠高血压疾病。32例(61.5%)患者首发症状为头痛,30例(57.7%)患者有癫痫发作,19例(36.5%)患者出现视物模糊,12例(23.1%)患者合并有意识障碍,3例(5.8%)患者有精神异常,7例(13.5%)患者有肢体麻木无力症状,9例(17.3%)患者查体有神经系统阳性体征。所有患者尿微量蛋白指标阳性,血清乳酸脱氢酶及尿酸指标均有不同程度升高。影像学检查示所有患者均有白质受累,以枕叶、顶叶受累为主,病灶多为对称性分布。经减轻脑水肿,控制血压,控制癫痫发作等对症处理,所有患者在治疗2~4周后痊愈出院,随访无复发。结论妊娠及产后合并RPLS常见于妊娠高血压疾病患者,对于妊娠期或产后出现头痛及癫痫发作的患者应及早行颅脑CT及MRI检查,以利及早诊断,及早治疗。