高分辨率血流联合时间-空间复合成像鉴别诊断胎儿右位主动脉弓镜像分支与双主动脉弓的价值

目的探讨高分辨率血流(HD-Flow)联合时间-空间复合成像(STIC)对胎儿右位主动脉弓镜像分支(RAA-MB)与双主动脉弓(DAA)的鉴别诊断价值。方法回顾性分析我院经胎儿超声心动图诊断的12例RAA-MB和6例DAA胎儿的二维超声心动图、HD-Flow及STIC图像,出生后随访新生儿心脏情况,分析HD-Flow联合STIC在RAA-MB与DAA鉴别诊断中的效能。结果共11例RAA-MB和6例DAA均获得了满意的二维超声心动图、HD-Flow彩色血流图及STIC三维立体血流图,二维超声心动图联合HD-Flow诊断RAA-MB、DAA的准确率分别为75.0%、83.3%,HD-Flow联合STIC诊断RAA-MB和DAA的准确率均为100%。结论HD-Flow联合STIC可有效鉴别RAA-MB与DAA,具有重要的临床价值。

主动脉弓左侧分支追踪法在胎儿右位主动脉弓与双主动脉弓中的应用

对主动脉弓左侧分支追踪法诊断胎儿右位主动脉弓(right aortic arch,RAA)与双主动脉弓(double aortic arch,DAA)的价值分析。方法 对2021年5月-2023年10月产妇产检后疑似为先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)患儿进行回顾性分析,共712例,主要提供主动脉弓左侧分支追踪法扫查,并与产后确诊对比。结果 712例产后确诊59例主动脉弓畸形;主动脉弓左侧分支追踪法扫查共诊断57例为主动脉弓畸形,确诊率为96.61%(57/59),与金标准无差异(χ2=2.034,P=0.154)。另经随访,活产59例。结论 主动脉弓左侧分支追踪法诊断率高,能有效诊断胎儿DAA、RAA,值得推广使用。

镜像右位主动脉弓的产前超声特点与鉴别分析

目的探讨产前超声对镜像右位主动脉弓(MRAA)的诊断价值。方法回顾性分析2009年6月至2019年7月于郑州人民医院超声医学科经产前超声诊断为MRAA的37例胎儿的临床资料、超声图像与随访结果。分析MRAA的产前超声图像特点及与其他动脉弓异常的鉴别诊断要点,观察其伴发畸形情况和围生期结局。结果37例MRAA:20例(54.1%)为单纯性MRAA+左位动脉导管(LDA)血管环,17例(45.9%)为MRAA+LDA血管环+心内外畸形,5例(13.5%)存在染色体异常;10例终止妊娠,1例宫内停止发育,26例正常出生。与MRAA+LDA血管环+心内外畸形组相比,单纯MRAA+LDA血管环组胎儿染色体异常发生率较低,胎儿存活率较高(P<0.05)。MRAA+LDA血管环在超声图像上表现为主动脉弓沿气管右侧延续为降主动脉,升主动脉近主动脉弓位置发出左无名动脉跨越气管前方向左肩部走行,LDA连接肺动脉根部与降主动脉,与右位主动脉弓(RAA)形成“U”形血管环。MRAA与双主动脉弓(DAA)的根本鉴别点为左侧分支与降主动脉的解剖连接关系。结论胎儿超声心动图对MRAA的产前诊断及鉴别诊断有重要作用。伴有染色体异常和心内外畸形的MRAA胎儿的预后不良。

右位主动脉弓及其分支变异伴左侧锁骨下动脉盗血综合征1例报告

血管解剖及变异在血管内介入治疗中具有重要意义，先天变异使导管到位困难，增加了手术难度和风除，我们对1例锁骨下动脉盗血综合征（subclavian stealsyndrome，SSS）患者进行血管造影时发现伴有右位主动脉弓（right aortic arch，RAA）及其分支变异。

产前超声诊断胎儿主动脉弓及分支异常的价值

胎儿主动脉弓及分支异常的常见类型有以下四种:右位主动脉弓合并左位动脉导管和迷走左锁骨下动脉(RAA—LDA—ALSA)、双主动脉弓(DAA)、左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉(LAA-ARSA)、右位主动脉弓合并右位动脉导管(RAA-RDA)。其中前三者称为血管环(vascularring)。血管环由Wolman于1939年首先报道,约占先天性心脏病的1%～2%[1]。血管环可对气管和食管造成压迫。主动脉弓及分支异常可单独存在,也可合并其他心内或心外畸形或染色体异常。现将我院2008年5月至2011年5月产前超声诊断的129例胎儿主动脉弓及分支异常的超声影像和临床资料进行回顾性分析,以探讨产前超声在该病诊断中的应用价值。

镜像右位心合并左前分支阻滞1例

1病例介绍 患者女,73岁,主因急性上呼吸道感染入院,既往有心绞痛病史1年.查体:血压120/80 mm Hg(1mm Hg=0.133kPa),神志清楚,咽部发红,扁桃体无肿大,肺肝浊音界位于左侧锁骨中线第V肋间,双肺未闻及干湿罗音.心尖搏动最强点在右侧第V肋间锁骨中线内侧,心率88次/min,律齐,未闻及杂音,腹平软,左侧肋弓处叩诊实音,右侧肋弓处叩诊鼓音.

镜像右位心合并左前分支传导阻滞1例

患者男性,32岁,临床诊断:慢性肾炎、尿毒症。心电图示:PⅠ、avL倒置,PⅠ、Ⅱ、avF、avR直立;QRS形态:Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、avF呈rS型,SⅢ【SⅡ,avR呈qR型,aVL呈Qr型、R/Q【1。V1～V6呈rS型,R波递增不足,S波逐渐变小（附图A）,将左、右手电极互换,则P1、avL直立,PavR倒置,Ⅰ、avL呈qR型,RavL】R1。Ⅱ、Ⅲ、avF呈rS型,SⅢ】SⅡ,平均电轴-35°,avR则呈Qr型。加做右胸导联V3R～V6R,则表现为R波逐渐增高、S波逐渐变小,R/S比值逐渐增大。STⅠ、Ⅱ、avF、V5R、V6R平直延长】0.16秒（达0.24秒）且压低】0.05mv。T1正负双相,TⅠ、Ⅲ、aVF、V5R、V6R直立,TavR、avL、V3R、V4R对称性倒置（附图B）。心电图诊断:1.镜像右位心合并左前分支传导阻滞;2.低血钙图形;3.心肌损害。冠状T波。 讨论 单纯右位心从心电图上不难作出诊断。如合并有左前分支传导阻滞将给诊断带来一定的困难。

右位心合并特发性左前分支型室性心动过速1例

患者女性，27岁，孕24周，因“阵发性心悸2h”来院急诊。未行体检，急查心电图（图1）示窦性心律，心率98次／min，频发室性期前收缩，时呈三联律；完全性右束支传导阻滞，镜像右位心心电图。予肢体导联及胸导联全套反接后心电图检查（图2）示窦性心律，

镜像右位心合并肺栓塞1例

患者女，58岁，因活动后心悸、气促7个月，加重10d入院。患者于7个月前出现活动后心悸、气促，伴乏力、双下肢水肿，多于中等量活动后出现，休息后可逐渐缓解．近10d活动耐量进行性下降，爬二楼即感上述症状发作，伴夜间阵发性呼吸困难。

单纯镜像右位主动脉弓合并血管环的产前超声心动图诊断

目的探讨胎儿镜像右位主动脉弓形成血管环的超声特征。方法回顾性分析16例单纯镜像右位主动脉弓与左位动脉导管弓形成血管环的胎儿超声心动图图像，总结其超声特征。结果①i血管＋气管切面显示动脉导管弓均走形于气管的左侧，与右位主动脉弓形成“U”型血管环；②三血管＋气管切面或稍高的纵隔横切面显示，左无名动脉向左侧平直走形，在上方与动脉导管呈交叉走形，两者相邻紧密；③双弓切面及动脉导管弓长轴切面连续扫查显示左无名动脉未与降主动脉或动脉导管相连接，不参与血管环的形成；①彩色多普勒对诊断本病有重要价值，能量多普勒（或高清显像）易产生彩色溢出，极易将左无名动脉与动脉导管的交叉关系误认为解剖上的连接，将本畸形误诊为双主动脉弓。结论镜像右位主动脉弓形成血管环在胎儿期并非少见，由于胎儿期粗大的动脉导管开放，极易将交叉走形并无连接的左无名动脉与降主动脉误判为解剖连接，从而形成双主动脉弓的诊断，正确诊断本病的关键是对无名动脉的走形及其与降主动脉和导管的关系进行多切面的扫查。

胎儿镜像右位心的产前超声特征

目的总结胎儿镜像右位心的产前超声特征。方法回顾性分析37例经产前超声诊断为镜像右位心胎儿的临床资料,总结产前超声图像特征,分析其诊断方法及漏诊原因。结果产前超声心脏四腔心切面显示心脏大部分位于右侧胸腔,心底与心尖连线指向胎儿右侧,心房反位,心室左袢。37例镜像右位心胎儿均合并腹腔内脏反位。11例(29.7%)无结构异常,21例(56.8%)合并心脏结构异常,5例(13.5%)合并心外结构异常,2例(5.4%)同时合并心内外结构异常。结论系统规范的产前超声检查可以发现并诊断胎儿镜像右位心。胎儿镜像右位心合并其他畸形的发生率较高。

胎儿主动脉弓及其分支异常分型的再认识(连载二)

[（连载一）见2017年第5期321～333页] 四、右位主动脉弓 根据心脏的胚胎发育推测右位主动脉弓（right aortic arch）主要发育异常有以下类型（表4）。由于右位主动脉弓多伴有血管或心脏的发育异常，其中这些类型中的主动脉弓异常几乎均可见相关文献报道。右位主动脉弓异常中最常见的类型是左锁骨下动脉迷走，左位动脉导管。

连续横向扫查结合连续冠状扫查对胎儿双主动脉弓的诊断价值

目的探讨连续横向扫查(CTS)结合连续冠状扫查(CCS)方法在胎儿右位主动脉弓合并镜像分支(MB-RAA)与胎儿双主动脉弓(DAA)鉴别诊断中的价值。方法采用队列研究方法,对2017年1月至2020年2月北京大学人民医院经产前超声CTS方法诊断的42例MB-RAA及DAA胎儿,利用CTS结合CCS方法复核上述诊断。随访至胎儿引产或出生后。采用McNemar检验比较CTS与CTS结合CCS方法对胎儿DAA的诊断准确率差异。结果采用CTS方法诊断MB-RAA胎儿39例(孤立性22例,合并心内畸形者15例,合并心外畸形者6例,其中合并心内、外畸形病例存在重叠),DAA胎儿3例(均未发现心内心外其他结构异常);采用CTS结合CCS方法复核,最终诊断MB-RAA胎儿32例,DAA胎儿10例(包括7例CTS方法诊断为孤立性MB-RAA者)。引产13例,足月分娩29例(包括10例产前诊断为DAA,17例产前诊断为孤立性MB-RAA,1例MB-RAA合并法洛四联症,1例MB-RAA合并轻度脑室增宽)。随访至胎儿出生后:1例MB-RAA合并法洛四联症胎儿出生后手术治疗,术中证实诊断;1例MB-RAA合并轻度脑室增宽及16例孤立性MB-RAA均无压迫症状;另1例孤立性MB-RAA出生后6个月出现喘鸣,行CT检查诊断为DAA,并行手术治疗;10例产前诊断为DAA的新生儿,2例出生后出现压迫症状行手术治疗,8例复查超声或CT均证实DAA,无压迫症状暂时观察。CTS结合CCS方法产前诊断DAA的诊断准确率高于CTS方法(10/42 vs 3/42),且差异具有统计学意义(P=0.016)。结论CTS结合CCS方法能提高产前超声诊断DAA的准确率,有助于DAA与MB-RAA的鉴别诊断。

右位心心电图分析

右位心是指心脏的主要部分及心尖在右胸。部分伴内脏反位。心脏在胚胎发育过程中转位与正常相反，心脏主体在右胸腔中，心尖向右。右心室在左心室的左前方，左心室在右心室的右后方。上下腔静脉在脊柱的左侧而主动脉弓在右侧，左心房和右心房也是左右相反，左心房在右心房的右后方，右心房在左心房的左前方。在解剖上分镜像右位心，右旋心和右移心（如由气胸引起着）。

超声诊断双胎畸形1例

孕妇，孕1产0，孕38周。超声检查：双活胎，一头位，一臀位，超声测值未见异常。头位胎儿三血管切面显示肺动脉与主动脉内径比值正常，升主动脉于主动脉瓣上向左肩发出一动脉分支（图1），主动脉弓部切面仅显示2支动脉分支，走向右侧头颈部，三血管气管切面显示右位主动脉弓、左位动脉导管，形成闭合血管环，两者之间显示气管回声，降主动脉位于脊柱偏右侧（图2）。臀位胎儿肾水平切面显示双肾下极越过脊柱融合相连，呈“U”字形（图3）。超声诊断：①宫内孕，双活胎；②头位胎儿主动脉右弓右降畸形，主动脉弓分支畸形；③臀位胎儿马蹄肾。胎儿出生后超声复查：头位胎儿主动脉弓右弓右降，主动脉瓣上2 cm处侧壁发出左侧无名动脉，后者发出左侧颈总动脉及左侧锁骨下动脉；臀位胎儿马蹄肾。

3D打印模型引导下全腔内治疗罕见Kommerell憩室1例报告

右位主动脉弓合并Kommerell憩室(Kommerell diverticulum,KD)是极其罕见的一种疾病,常合并异常弓上分支动脉及主动脉弓走行异常,大部分患者平时无明显症状,部分患者有吞咽困难、胸痛等,但有进展为主动脉夹层或者破裂的风险,目前有关该病的手术适应证和方案尚有争议。2019年12月我院采用3D打印模型引导下全腔内治疗1例罕见右位主动脉弓伴弓上分支血管病变及主动脉憩室,报道如下。