左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery origin from pulmonary artery,ALCAPA)是一种发病率低、预后较差的先天性心脏畸形,常在婴儿期需要外科手术矫治。低心排血量综合征是指各种原因导致心排出量降低的一种病...左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery origin from pulmonary artery,ALCAPA)是一种发病率低、预后较差的先天性心脏畸形,常在婴儿期需要外科手术矫治。低心排血量综合征是指各种原因导致心排出量降低的一种病理异常表现,是心脏术后导致患者死亡的主要原因之一。体外膜氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)是一种可以临时替代心肺功能的装置,在重症及急救领域应用广泛,但在ALCAPA术中及术后应用相关经验报道较少,本文分享一例ECMO成功救治ALCAPA术后低心排血量综合征的案例。展开更多
目的研究右冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of right coronary artery from the pulmonary artery,ARCAPA)的临床特点,了解不同手术方式的预后情况。方法回顾性分析9例确诊为ARCAPA患儿(患者)的临床资料,包括临床表现、辅...目的研究右冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of right coronary artery from the pulmonary artery,ARCAPA)的临床特点,了解不同手术方式的预后情况。方法回顾性分析9例确诊为ARCAPA患儿(患者)的临床资料,包括临床表现、辅助检查、手术方式及随访情况。结果共计8例患儿(儿童),1例患者(成人);男7例,女2例;患儿中位月龄67.5个月,成人患者年龄69岁。患儿中4例因活动后胸闷气促就诊,3例因体检发现心脏杂音就诊,1例因脑梗死就诊完善心脏检查诊断,成人患者因气促胸闷行冠状动脉造影检查后诊断。心电图(ECG)检查示3例患儿无明显心肌缺血表现,1例部分下壁导联深Q波,4例(均>6岁)有不同程度右胸导联ST段抬高表现,成人患者提示完全性右束支传导阻滞(CRBBB)、右胸导联T波双向;经胸超声心动图(TTE)检查显示成人患者术前左心室舒张末期内径(LVEDD)增大明显伴左心室射血分数(LVEF)下降,房室瓣重度反流;有2例患儿术前左心室舒张末期内径增大,左心室射血分数均正常。所有患儿(患者)均完成手术治疗,成人患者行右冠状动脉(RCA)异位开口修补+冠状动脉旁路移植术,5例患儿行右冠状动脉直接移植至主动脉(AO)根部手术,1例患儿右冠状动脉延长后移植至主动脉根部,2例患儿行右冠状动脉结扎术。成人患者术后使用多巴胺5 d,米力农3 d强心治疗,3 d后转出重症监护室,术后复查经胸超声心动图示房室瓣反流好转,目前随访3年,左心室射血分数正常。患儿术后撤机时间为0.5~1 d,使用强心药多巴胺1~2 d,1~2 d后转出重症监护室。目前中位随访时间为36个月,所有术后患者均心功能正常,无需要再次手术患者,无死亡患者。结论ARCAPA患者早期无明显心功能不全症状,临床表现不典型,超声心动图可能漏诊或误诊,及时手术治疗预后效果好。展开更多
目的:左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)综合征是一种罕见的先天性冠状动脉畸形,临床漏诊及误诊率高,目前鲜见ALCAPA综合征的临床表现及冠状动脉CT血管成像(computed tomog...目的:左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)综合征是一种罕见的先天性冠状动脉畸形,临床漏诊及误诊率高,目前鲜见ALCAPA综合征的临床表现及冠状动脉CT血管成像(computed tomography angiography,CTA)影像特点的相关报道,本研究旨在总结ALCAPA综合征的临床表现及冠状动脉CTA影像特征,提升临床诊疗水平。方法:回顾性收集2013年1月1日至2023年2月1日中南大学湘雅二医院收治的24例ALCAPA综合征患者的临床资料,根据左、右冠状动脉侧支循环情况分为婴儿型(7例)和成人型(17例),比较两型患者的临床表现及CTA影像特点。结果:24例ALCAPA综合征患者的男女比例为1꞉5,婴儿型中位发病年龄为3.22个月,成人型中位发病年龄为22.0岁。婴儿型早期即出现左心功能不全的症状;而成人型临床表现多样,7例患者无症状因体检发现心脏杂音而就诊,6例患者出现慢性心肌缺血症状,2例患者出现恶性心律失常。CTA示11例患者左冠状动脉起源于肺动脉左后窦;7例婴儿型患者均出现左心扩大、左室肥厚、左心功能下降,左、右冠状动脉间缺乏侧支循环,冠状动脉管径正常。17例成人型患者均出现冠状动脉扩张、迂曲及发达的侧支循环;7例成人型患者左心功能保留。结论:两型ALCAPA患者的临床及影像学特点不同,CTA表现具有特征性,可作为ALCAPA综合征明确诊断、分型、手术评估及术后随访的手段。展开更多
目的通过计算流体动力学(computational fluid dynamics,CFD)分析右冠状动脉起源于左冠状窦(anomalous origin of the right coronary artery from the left coronary artery sinus,AORL)的血流动力学参数,从而有效评估疾病。方法选取...目的通过计算流体动力学(computational fluid dynamics,CFD)分析右冠状动脉起源于左冠状窦(anomalous origin of the right coronary artery from the left coronary artery sinus,AORL)的血流动力学参数,从而有效评估疾病。方法选取正常右冠状动脉(right coronary artery,RCA)和AORL两例个体病例,在Mimics软件中重建两个病例的血管模型,并将模型导入ANSYS CFX软件中进行血流动力学模拟计算,比较正常和AORL两种模型的血流动力学情况。结果AORL模型右冠状动脉入口截面具有较小的血流量(9.35 cm^3/s),有可能会导致右冠状动脉下游供血不足;AORL模型右冠状动脉急性拐角处的压力(13.78 kPa)相比于正常模型右冠状动脉(14.9 kPa)较低;AORL模型壁面剪切力(12.83 Pa)大于正常模型(9.74 Pa);AORL模型血管壁变形量较大。结论AORL入口流速及拐角处压力均比正常RCA小,从而可能导致缺血症状发生。研究结果对临床上有效评估缺血等疾病具有理论指导意义。展开更多
左冠状动脉异位起源于肺动脉(anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery,ALCAPA)又称Bland-White-Garland综合征,1933年由Bland、White和Garland首次描述,是一种罕见的先天性血管畸形,发病率约1/30万,占先天性...左冠状动脉异位起源于肺动脉(anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery,ALCAPA)又称Bland-White-Garland综合征,1933年由Bland、White和Garland首次描述,是一种罕见的先天性血管畸形,发病率约1/30万,占先天性心脏病0.25%~0.5%[1]。本文报道1例ALCAPA病1例。展开更多
左冠状动脉异位窦起源(anomalous origins of the left coronary artery from the opposite sinus of Valsalva,ALCAOS)是属于冠状动脉异常起源于主动脉的一种先天性冠状动脉病变,其解剖特征是左冠状动脉开口位置(通常起源右冠窦)...左冠状动脉异位窦起源(anomalous origins of the left coronary artery from the opposite sinus of Valsalva,ALCAOS)是属于冠状动脉异常起源于主动脉的一种先天性冠状动脉病变,其解剖特征是左冠状动脉开口位置(通常起源右冠窦)及走行异常,异常冠状动脉走行于主动脉、肺动脉之间,且异常段冠状动脉多在主动脉壁内走行。展开更多
文摘左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery origin from pulmonary artery,ALCAPA)是一种发病率低、预后较差的先天性心脏畸形,常在婴儿期需要外科手术矫治。低心排血量综合征是指各种原因导致心排出量降低的一种病理异常表现,是心脏术后导致患者死亡的主要原因之一。体外膜氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)是一种可以临时替代心肺功能的装置,在重症及急救领域应用广泛,但在ALCAPA术中及术后应用相关经验报道较少,本文分享一例ECMO成功救治ALCAPA术后低心排血量综合征的案例。
文摘目的研究右冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of right coronary artery from the pulmonary artery,ARCAPA)的临床特点,了解不同手术方式的预后情况。方法回顾性分析9例确诊为ARCAPA患儿(患者)的临床资料,包括临床表现、辅助检查、手术方式及随访情况。结果共计8例患儿(儿童),1例患者(成人);男7例,女2例;患儿中位月龄67.5个月,成人患者年龄69岁。患儿中4例因活动后胸闷气促就诊,3例因体检发现心脏杂音就诊,1例因脑梗死就诊完善心脏检查诊断,成人患者因气促胸闷行冠状动脉造影检查后诊断。心电图(ECG)检查示3例患儿无明显心肌缺血表现,1例部分下壁导联深Q波,4例(均>6岁)有不同程度右胸导联ST段抬高表现,成人患者提示完全性右束支传导阻滞(CRBBB)、右胸导联T波双向;经胸超声心动图(TTE)检查显示成人患者术前左心室舒张末期内径(LVEDD)增大明显伴左心室射血分数(LVEF)下降,房室瓣重度反流;有2例患儿术前左心室舒张末期内径增大,左心室射血分数均正常。所有患儿(患者)均完成手术治疗,成人患者行右冠状动脉(RCA)异位开口修补+冠状动脉旁路移植术,5例患儿行右冠状动脉直接移植至主动脉(AO)根部手术,1例患儿右冠状动脉延长后移植至主动脉根部,2例患儿行右冠状动脉结扎术。成人患者术后使用多巴胺5 d,米力农3 d强心治疗,3 d后转出重症监护室,术后复查经胸超声心动图示房室瓣反流好转,目前随访3年,左心室射血分数正常。患儿术后撤机时间为0.5~1 d,使用强心药多巴胺1~2 d,1~2 d后转出重症监护室。目前中位随访时间为36个月,所有术后患者均心功能正常,无需要再次手术患者,无死亡患者。结论ARCAPA患者早期无明显心功能不全症状,临床表现不典型,超声心动图可能漏诊或误诊,及时手术治疗预后效果好。
文摘目的:左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)综合征是一种罕见的先天性冠状动脉畸形,临床漏诊及误诊率高,目前鲜见ALCAPA综合征的临床表现及冠状动脉CT血管成像(computed tomography angiography,CTA)影像特点的相关报道,本研究旨在总结ALCAPA综合征的临床表现及冠状动脉CTA影像特征,提升临床诊疗水平。方法:回顾性收集2013年1月1日至2023年2月1日中南大学湘雅二医院收治的24例ALCAPA综合征患者的临床资料,根据左、右冠状动脉侧支循环情况分为婴儿型(7例)和成人型(17例),比较两型患者的临床表现及CTA影像特点。结果:24例ALCAPA综合征患者的男女比例为1꞉5,婴儿型中位发病年龄为3.22个月,成人型中位发病年龄为22.0岁。婴儿型早期即出现左心功能不全的症状;而成人型临床表现多样,7例患者无症状因体检发现心脏杂音而就诊,6例患者出现慢性心肌缺血症状,2例患者出现恶性心律失常。CTA示11例患者左冠状动脉起源于肺动脉左后窦;7例婴儿型患者均出现左心扩大、左室肥厚、左心功能下降,左、右冠状动脉间缺乏侧支循环,冠状动脉管径正常。17例成人型患者均出现冠状动脉扩张、迂曲及发达的侧支循环;7例成人型患者左心功能保留。结论:两型ALCAPA患者的临床及影像学特点不同,CTA表现具有特征性,可作为ALCAPA综合征明确诊断、分型、手术评估及术后随访的手段。
文摘目的通过计算流体动力学(computational fluid dynamics,CFD)分析右冠状动脉起源于左冠状窦(anomalous origin of the right coronary artery from the left coronary artery sinus,AORL)的血流动力学参数,从而有效评估疾病。方法选取正常右冠状动脉(right coronary artery,RCA)和AORL两例个体病例,在Mimics软件中重建两个病例的血管模型,并将模型导入ANSYS CFX软件中进行血流动力学模拟计算,比较正常和AORL两种模型的血流动力学情况。结果AORL模型右冠状动脉入口截面具有较小的血流量(9.35 cm^3/s),有可能会导致右冠状动脉下游供血不足;AORL模型右冠状动脉急性拐角处的压力(13.78 kPa)相比于正常模型右冠状动脉(14.9 kPa)较低;AORL模型壁面剪切力(12.83 Pa)大于正常模型(9.74 Pa);AORL模型血管壁变形量较大。结论AORL入口流速及拐角处压力均比正常RCA小,从而可能导致缺血症状发生。研究结果对临床上有效评估缺血等疾病具有理论指导意义。
文摘左冠状动脉异位起源于肺动脉(anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery,ALCAPA)又称Bland-White-Garland综合征,1933年由Bland、White和Garland首次描述,是一种罕见的先天性血管畸形,发病率约1/30万,占先天性心脏病0.25%~0.5%[1]。本文报道1例ALCAPA病1例。
文摘左冠状动脉异位窦起源(anomalous origins of the left coronary artery from the opposite sinus of Valsalva,ALCAOS)是属于冠状动脉异常起源于主动脉的一种先天性冠状动脉病变,其解剖特征是左冠状动脉开口位置(通常起源右冠窦)及走行异常,异常冠状动脉走行于主动脉、肺动脉之间,且异常段冠状动脉多在主动脉壁内走行。