产前超声心动图联合血管铸型诊断胎儿右室双出口并右位主动脉弓1例

孕妇,25岁,孕24^(+3)周时我院产前超声心动图检查显示:胎儿心脏位置正常,主要位于左侧胸腔,左、右心房及心室比例正常;室间隔上部可见4.5 mm回声连续中断。主动脉起自右室,位于右室右侧缘;肺动脉起自右室,骑跨于室间隔之上,位于主动脉左侧,两者起始段平行走行。

双心室矫治术治疗右室双出口的研究进展

右室双出口是一种罕见的复杂先天性心脏疾病,东方国家发病率高于西方国家。外科手术治疗方法多样,主要是以单室姑息治疗及双室解剖矫治术治疗为主。随着医疗技术及产前诊断技术的进步,先天性心脏病的治愈率得到了极大的提高,但是,因为不同解剖类型右室双出口的手术难度存在较大的差别,所以,对于房室瓣功能良好、左右心室发育平衡的右室双出口患者,双心室矫治术是首选治疗策略。因此,本研究对右室双出口分型、临床症状、诊断依据、不同类型右室双出口的术式选择等展开综述。

右室双出口外科治疗进展——双心室矫治是首选

右室双出口(double outlet right ventricle,DORV)是病理解剖复杂多样的一类先天性心脏病,其外科手术方式多样,主要以双心室解剖矫治及单心室姑息治疗为主。不同病理解剖类型的DORV手术复杂程度不同,随着技术的进步和规范,对于左右心室发育均衡、房室瓣功能尚佳的DORV患者,双心室矫治是手术治疗的优选策略。

超声心动图诊断右室双出口的价值(61例与手术结果对比分析)

目的 探讨超声心动图在右室双出口 (DORV)诊断和分型中的价值和方法。方法 回顾性分析 61例DORV患者的超声诊断 ,并与手术结果对照。结果 61例中 ,超声诊断 5 7例 ,诊断率达 93 .4%。其中 ,超声心动图对SDD、SDS、SDL、SLL、ILL型DORV诊断符合率较好。结论 超声心动图诊断DORV的符合率高并且能具体指出其分型 ,是诊断DORV的一种准确、无创、首选的检查方法。

室间隔缺损远离大动脉开口的右室双出口外科治疗与适应证选择

目的回顾室间隔缺损( VSD)远离 2个大动脉开口的右室双出口( double-outlet right ventricle, DORV)的病理解剖特点、手术方法选择和治疗结果,对手术适应证和方法提出优化意见. 方法 1984年 4月至 2005年 4月共有 37例 VSD远离 2个大动脉开口的 DORV患儿接受外科手术,年龄 5个月～ 12岁,根据不同手术方法将病人分 3组比较,其中心室内隧道修补术( intraventricular tunnel repair, IVR)组 15例, Rastalli手术组 10例, Fontan手术组 12例.对限制性 VSD,同时扩大 VSD直径.结果手术住院死亡 10例,死亡率 27.0% (10/37例 ),其中 1999年 4月后死亡 2例,死亡率 10.5% (2/19). IVR的手术死亡率( 46.7%, 7/15例)明显高于 Rastalli组( 20%, 2/10例)和 Fontan组( 8.3%, 1/12例). 结论三尖瓣与肺动脉之间距离是否大于主动脉瓣口直径是区别选择 IVR手术和 Rastalli手术的主要依据.共同房室瓣、三尖瓣附属组织跨越或嵌入到 VSD和主动脉之间的区域、两个心室发育不平衡是我们选择改良 Fontan的主要适应证.

双源CT血管造影在先心病右室双出口诊断的应用价值

目的探讨心电门控双源CT血管造影(dual-source computed tomography angiography,DSCTA)在右心室双出口(double outlet right ventricle,DORV)形态解剖学方面的应用,并与超声心动图比较,讨论DSCTA诊断DORV的优势。方法回顾性分析2010年7月至2013年7月我院心脏外科经手术证实的57例DORV患者的术前DSCTA表现,男性32例,女性25例,平均年龄9.2岁。采用节段分析法观察室间隔缺损的大小及位置、大动脉的相对位置关系、房室连接关系和相应冠状动脉类型,以及其他伴发心血管畸形,将DSCTA及超声心动图所见与手术结果对照分析。结果 57例患者分为室间隔缺损型11例,法洛四联症型29例,大动脉转位型17例。共发现室间隔缺损62处,平均最大径约1.8 cm。44例患者伴有不同程度的肺动脉主干、肺动脉瓣及瓣下狭窄。肺动脉相对于主动脉关系:右前者23例、右后者11例、右侧者4例、左前者4例、左后者4例、左侧者2例、前方者7例、后方者2例。冠状动脉起源及走行异常17例(29.8%)。伴有其他心血管畸形40例(70.2%),部分患者伴有多个先天性心脏畸形,其中双上腔静脉7例(12.3%),房间隔缺损及卵圆孔未闭22例(38.6%),动脉导管未闭14例(24.6%),主动脉狭窄2例(3.5%),完全性心内膜垫缺损7例(12.3%),升主动脉瘤1例(1.8%)。诊断DORV方面,DSCTA准确率与超声心动图无明显差异(P>0.05)。DSCTA与超声心动图对冠状动脉解剖诊断准确率差异具有统计学意义(P<0.01)。结论 DSCTA可以准确评价DORV的形态解剖学改变,与超声心动图对比,对冠状动脉显示尤佳,能为术前提供详细全面的解剖诊断信息。

右室双出口心室内隧道修补术的优化

目的对心室内隧道修补术的适应证和方法提出优化意见。方法 12 0例右室双出口 (DORV)患者接受心室内隧道修补手术 ,采用纵行切开右室流出道 ,用一补片作右心室内隧道 ,连接室间隔缺损与主动脉口 ,引导左心室血在补片下进入主动脉 ,根据解剖情况扩大右室流出道和肺动脉。另有 2例内隧道通过右房切口建立 ;对限制性室间隔缺损 ,同时扩大室间隔缺损直径。结果术后发生低心排 37例 ,总住院死亡为 2 0例 (16 .7% ) ,近 5年死亡 3例 (6 .0 % ) ,其中室间隔缺损远离大动脉开口的DORV病例行心室内隧道修补手术死亡率明显高于室间隔缺损在主动脉下。结论心室内隧道修补术选择受室间隔缺损解剖位置的影响 ,但术前心内探查三尖瓣与肺动脉瓣间距离至关重要 ;通过右房切口建立心内隧道并采用连续缝合的方法 。

儿童右室双出口的外科治疗

目的探讨小儿右室双出口(DORV)的外科治疗体会.方法 DORV病儿63例,年龄2个月～13岁,平均(4.25±3.46)岁,体重5～44 kg,平均(14.3±7.46) kg.室间隔缺损(VSD)位于主动脉瓣下44例,肺动脉瓣下4例,靠近主、肺动脉开口14例,远离主、肺动脉开口1例.肺动脉高压(PH)19例,肺动脉狭窄(PS)41例和肺动脉闭锁(PA)3例.合并双VSD 3例,房间隔缺损10例,冠状动脉畸形4例,左肺动脉狭窄3例,二尖瓣病变3例,动脉导管未闭6例,无脾综合征1例,主动脉弓缩窄2例,右位心3例,左心发育不良4例,无顶冠状窦1例,室壁瘤/胸腹壁缺损1例.结果一期根治手术51例,分期手术12例.手术死亡6例,病死率9.52%.随访1个月～12年,2例有轻度流出道残余梗阻,2例VSD残余漏,其中1例死亡,余生存良好,仍在随访中.结论认清病理解剖关系,采取合适的手术方法,尽量在幼儿期行根治手术,加强术后监护,是取得DORV良好治疗效果的保证.

主动脉弓离断三联症合并右室双出口的影像诊断

目的 研究主动脉弓离断三联症合并右室双出口的影像学表现。方法 回顾性分析 2例主动脉弓离断三联症合并右室双出口的X线胸片、超声心动图、心导管检查、心血管造影及 1例电子束CT(EBCT)、另 1例磁共振 (MRI)扫描资料。结果 两例均为主动脉弓离断、室间隔缺损、动脉导管未闭合并右室双出口伴重度肺动脉高压。本组两例行X线胸片、超声心动图检查均被误诊和漏诊。结论 心血管造影是诊断该类复杂畸形最可靠的方法 ,并有助于治疗方案的选择。

产前超声心动图在胎儿右室双出口诊断与鉴别诊断中的应用价值

目的探讨产前超声心动图在胎儿右室双出口(DORV)诊断与鉴别诊断中的应用价值。方法回顾性分析11例经产前超声诊断,产后超声复查、手术或胎儿引产后尸解证实的胎儿DORV的产前超声心动图表现。结果 11例胎儿DORV中,超声检出10例,1例误诊为法洛四联症。结论产前超声心动图在胎儿DORV的诊断与鉴别诊断中具有重要价值。

超声心动图诊断右室双出口的价值(160例与手术对比分析)

目的:探讨超声心动图技术诊断右室双出口的准确性。材料和方法:分析160例经手术证实为右室双出口(DORV)的超声心动图表现。结果:大动脉关系正常者91例,其中法四型右室双出口80例,艾森曼格型21例,大动脉关系异常者69例,其中右位型异位39例,左位型异位30例。手术证实为肺动脉狭窄105例,肺动脉高压41例,右室双出口的超声心动图特点是两犬动脉均起自右室,并可明确其排列关系,诊断准确率达87%。超声心动图还检出了心内合并畸形,包括室间隔缺损,房间隔缺损,心内膜垫缺损,永存左上腔静脉,三房心等。结论:超声心动图无创伤诊断右室双出口已基本取代有创伤检查。

心室内隧道法治疗儿童右室双出口并主动脉瓣下室间隔缺损

目的 探讨右室双出口 (DORV)并主动脉瓣下室间隔缺损 (VSD)儿童采用心室内隧道法的手术效果。方法 对 9例DORV并主动脉瓣下VSD儿童采用心室内隧道法纠治 ,其中 5例有肺动脉瓣及瓣下狭窄 ,1例双腔右心室。体外循环下行心室内隧道法 ,经右心室切口用涤纶片修补VSD ,形成左心室至主动脉的内隧道 ,右心室与肺动脉相连。结果 9例术后恢复均良好 ,超声心动图显示心室内隧道功能正常 ,无血流梗阻征象。结论 掌握好术式的适应证 。

超声心动图诊断右室双出口的价值和鉴别诊断

目的：探讨二维超声心动图和彩色多普勒血流显像诊断右室双出口的价值。材料和方法：超声检查右室双出口４５例，男２８例，女１７例。所有病例均与手术或心血管造影对照。结果：４５例右室双出口超声心动图诊断符合率９５．６％（４３／４５），２例误诊为法乐氏四联症。超声分型的符合率９７．７％（４２／４３）。合并畸形以肺动脉狭窄最多见，占７１．１％（３２／４５）。室间隔缺损口径平均值（２１．８ｍｍ）略大于主动脉环部平均内径（２１ｍｍ）。结论：二维超声和彩色多普勒血流显像相结合的检查方法对右室双出口诊断、分型和合并畸形检出具有重要价值。

50例右室双出口的外科治疗

我科自1986年7月至1996年4月外科治疗右室双出口（DORV）50例，早期死亡3例（6％）。本组病理解剖SDD型39例，SDL、SLL和ILL各为3、4和4例。主动脉下室缺30例，靠近和远离两大动脉开口的室映各7例，4例位于肺动脉下，2例不详。30例伴有肺动脉狭窄（PS）。DORV是一复杂先心病，为提高手术疗效，须仔细了解其病理解剖，作好手术设计方案。DORV无PS，易早期并发肺血管疾病，应在1岁前手术；并PS者，3-5岁手术为宜；如需用心外带瓣管道，应推迟至5-6岁。DORV外科治疗应据不同类型选择不同手术方法。

彩色多普勒超声心动图诊断右室双出口的价值

目的探讨彩色多普勒超声心动图诊断右室双出口(DORV)的价值。方法分析50例经手术证实为DORV的彩色多普勒超声心动图表现。结果超声诊断准确率98%(49/50),1例误诊为法洛氏四联症。DORV分型超声诊断准确率98%(48/49),1例心房正位、心室左袢、大动脉左转位误诊为心房正位、心室右袢、大动脉左转位,合并畸形83个,心内合并畸形75处,超声漏诊1例肌部室缺,诊断准确率98.7%,心外畸形8处,超声漏诊2处,分别为左上腔静脉异位回流至左房1例,右肺动脉中断1例,超声诊断准确率75%。结论彩色多普勒超声心动图对DORV定性、分型、心内合并畸形诊断具有确诊价值,心外合并畸形诊断具有参考价值,需联合多排螺旋CT检查,可替代创伤性心导管造影。

右室双出口45例外科治疗体会

目的:探讨右室双出口矫治的外科治疗经验。方法:45例右室双出口患者,其中室间隔缺损位于主动脉瓣下33例,肺动脉瓣下8例,两大动脉下2例,远离两大动脉2例。其中行根治术43例,全腔静脉-肺动脉连接术1例,肺动脉环缩术1例。结果:术后早期4例病人死亡,余41例均恢复良好,超声心动图示心室流出道通畅,无残余分流。结论:右室双出口解剖类型复杂多样,根据不同的解剖类型,选择最佳的手术方式和手术时机,保证重建的左右心室流出道通畅,是手术成功的关键。合理的围术期治疗是保证疗效的必要措施。

右室双出口外科治疗的临床研究

目的探讨右室双出口(DORV)的外科治疗方法及疗效。方法24例DORV行手术治疗。其中采用左心室-主动脉心内隧道连接19例;左心室-主动脉心内隧道并右心室-肺动脉心外管道连接1例;左心室-肺动脉心内隧道并大动脉转换1例;改良Fontan手术2例;Glenn手术1例。结果全组术后早期死亡3例。余者效果良好,术后顺利出院。结论根据DORV的不同类型,选择最佳的手术方式,重建左、右心室流出道并避免梗阻是提高手术成功率的关键。

12例房室不一致的右室双出口的病理解剖特征探讨

房室不一致右室双出口很罕见,即心房正位,心室左袢,右房连接形态学左心室,左房连接形态学右心室,主动脉和肺动脉均起始于形态学右心室。本文报道12例均为男性,全部病例都有紫绀,肺血减少。孤立性右位心7例,右位主动脉弓4例,电轴右偏10例,左偏2例;右室大9例,左右心室大3例,右房大4例。二维超声心动图和心导管造影显示心房正位,心室左袢,在解剖形态上左右心房所连心室与正常相反,右房连接形态学上的左室,左房连接形态学上的右室,主动脉和肺动脉均起始于形态学上的右心室,二大血管均有园锥结构,室缺位于肺动脉下且伴有肺动脉狭窄。双上腔静脉4例。此组病例病理解剖特征有一定的规律性,即孤立性右位心有很高的发生率,双上腔静脉所占比例很高,室缺部位都位于肺动脉下且都有肺动脉狭窄。

右室双出口手术治疗16例

目的:总结右室双出口(DORV)手术治疗经验和教训。方法:16例DORV手术治疗中,主动脉瓣下型室间隔缺损(VSD)11例,肺动脉瓣下型VSD1例,两大动脉瓣下型VSD4例。合并肺动脉高压者13例,肺动脉瓣(或肺动脉干)狭窄3例。所有患者均合并房间膈缺损或动脉导管未闭等畸形。采用体外循环下经肺动脉瓣上横切口左心室-主动脉心内隧道连接4例,右室流出道纵切口左心室-主动脉心内隧道连接跨瓣补片和不跨瓣补片11例,左心室-主动脉心内隧道连接及右室流出道超常加宽连接肺动脉干1例。结果:住院期间死亡2例,其中1例重度肺动脉高压,手术关胸时心脏骤停,二次转流后不能停机,死亡。1例术后拔气管插管后6h,出现呼吸衰竭,再次插管后出现脑损害并发症,术后22d放弃治疗。其余患者痊愈出院。结论:手术根据右室双出口的类型,合并畸形及肺动脉压力,制定正确的个体化手术方案,保证重建的左右心室流出道通畅,术后严密监护均是手术成功的关键。

右室双出口43例临床报告

本文报道经心导管造影确诊右室双出口43例,着重讨论临床表现和诊断。31例二维超声检查21例诊断右室双出口。43例心导管造影按室缺部位分主动脉瓣下20例,14例合并肺动脉狭窄;肺动脉瓣下16例,8例合并肺动脉狭窄;双动脉口下1例;远离大动脉口6例4种类型。本组43例右室双出口仅10例临床诊断与心血管造影相符(23%)。主动脉瓣下室缺伴肺动脉狭窄14例中有10例诊断四联症。主动脉瓣下室缺无肺动脉狭窄很易误诊室间隔缺损合并肺高压。肺动脉瓣下室缺患儿早期出现紫绀和心衰与完全性大动脉错位相似。提示右室双出口的诊断主要依赖二维超声心动图和心导管造影检查。双圆锥可作为右室双出口的诊断依据之一。