自体心包片加宽治疗低龄儿右室流出道重度狭窄206例

目的 观察自体心包片加宽治疗低龄儿右室流出道重度狭窄的疗效.方法 10个月～3岁右室流出道重度狭窄患儿206例,于体外循环下行手术治疗,按Naito标准切除肥大肌束、疏通并加宽右室流出道,用跨环带瓣或不带瓣自体心包片加宽右室流出道及主肺动脉.结果 本组术后死亡5例,其余恢复良好.随访6个月～6 a,再狭窄手术治疗8例,其余无明显狭窄.结论 对于低龄儿右室流出道重度狭窄,采用自体心包补片加宽治疗,疗效良好.

室间隔缺损合并右室流出道狭窄的诊断与外科治疗

目的:总结室间隔缺损(VSD)合并右室流出道狭窄(RVOTS)的诊断与外科治疗。方法:回顾2000年1月至2010年12月施行VSD合并RVOTS手术治疗76例。结果:全组均治愈,无一例死亡。结论:VSD合并RVOTS术前易漏诊;术中仔细探查、有效疏通,效果良好。

右室流出道狭窄的外科治疗体会

对14例右室流出道狭窄患者手术治疗结果进行回顾性总结,除1例术后并发不可回逆性低心排综合征死亡外,余均成活。术后3年随访患者生活正常。手术成功的关键是合理疏通右室流出道狭窄和正确掌握右室流出道扩大口径。

室间隔缺损合并右室流出道狭窄18例临床分析

目的:总结室间隔缺损合并右室流出道狭窄的临床特征。方法:回顾性分析经手术治疗的室间隔缺损合并右室流出道狭窄18例临床资料,分析术前漏诊及误诊原因,探讨室间隔缺损合并右室流出道狭窄的解剖学特征和手术治疗方法。结果:本组18例均在浅低温体外循环下行室间隔缺损修补、右室流出道疏通术。术后未发现低心排及残余分流。均痊愈出院。结论:室间隔缺损合并右室流出道狭窄应与法乐氏四联症、双腔右心室等相鉴别。加强对本病的认识,减少漏诊和误诊,提高术前正确诊断率。可经右心房或右室纵切口清除流出道肥厚肌束。

完全性心内膜垫缺损并发右室流出道狭窄的外科治疗

目的：对近10年来26例完全性心内膜垫缺损（TECD）并发右室流出道狭窄（PS）患者进行了外科手术并进行了随访，以了解不同手术方式的效果。方法： 2003年11月-2012年12月共有26例TECD＋各种PS患者接受了外科手术，男10例，女16例，年龄3个月-24（8±7）岁，体质量6-52（22±14） kg。手术方法有双心室矫治、单心室矫治和姑息手术。随访依据门诊复查结果（包括病史、体格检查、心电图、X线胸片和超声心动图检查）及电话随访。结果： 26例患儿双心室矫治12例（46%），单心室矫治9例（35%），姑息手术5例（19%）。近期死亡9例（35%），住院生存患儿17例，随访期限为术后5-84（平均12.8）个月。晚期死亡1例（4%）。结论： TECD并发各种类型的PS，手术复杂，手术近期死亡率高，但中远期生存率较好。在同等条件下，双心室矫治较单心室矫治及姑息手术远期预后更好。

先天性右室流出道狭窄及其合并畸形的MRI

目的：研究ＭＲＩ诊断小儿先天性右室流出道狭窄及其合并畸形的可靠性及限度。材料和方法：回顾分析１５例小儿先天性右室流出道狭窄及其合并畸形的ＭＲＩ表现，与二维超声心动图、心血管造影和手术对照比较。结果：ＭＲＩ定性诊断的正确率与心血管造影一致。对其合并畸形的显示，ＭＲＩ和二维超声心动图各有优缺点，而心血管造影则仍为最佳显示方法。结论：ＭＲＩ对小儿先天性右室流出道狭窄的定性确诊率为１００％，对合并畸形──体肺侧支、冠状动脉的显示随着ＭＲＩ设备（硬件和软件）的改进，可望进一步提高而替代超声和心血管造影。

孤立性右位心型右室流出道狭窄1例

1 病例报告患者女,23岁。因活动性心悸、气短20余年入院。查体:无口唇及四肢指(趾)端紫绀或杵状指(趾)。听诊:心率90/min,律齐。于胸骨右缘2肋间闻及Ⅲ/6级收缩期喷射性杂音,同一部位触及细震颤。心电图示:电轴+176°,I度传导阻滞。X线胸片见双肺血少,心尖位于右侧膈肌上,心影呈"鸡卵"形,胃泡位于左膈肌下。彩色超声多普勒显示肺动脉狭窄;

右室流出道狭窄类畸形的肺动脉影像学评价

右室流出道狭窄类畸形包括法乐氏四联症、右心发育不良综合征、肺动脉闭锁并室间隔缺损等。其手术关键不仅取决于心内解剖畸形的显示,其肺动脉情况如肺动脉存在与否、有无肺动脉汇合处。中央性肺动脉大小、有无肺动脉分支异常和体肺侧支血管对外科治疗也至关重要,它是确定采用根治手术抑或姑息性手术的客观定量指标。目前评价肺动脉的影像学技术多样,本文作一综述。

右室流出道狭窄患者合并肺动脉高压的超声心动图特征及形成原因分析

目的应用超声心动图技术探讨右室流出道狭窄(right ventricular outflow tract stenosis,RVOTS)患者合并肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)的形成原因。方法回顾性分析经外科手术证实的8例RVOTS合并PAH患者的术前超声图像及临床资料。结果形成PAH的原因包括:3例存在大动脉水平分流,2例合并主动脉瓣反流和房颤等左心疾患,1例PAH为一过性,另2例分别为室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)与RVOTS不匹配合并大动脉水平分流,VSD在RVOTS之后、大动脉水平分流合并主动脉瓣下狭窄和主动脉瓣反流等。结论少数先天性心脏病RVOTS患者因多种原因可合并PAH,超声心动图检查可进一步明确其原因,为临床干预提供可靠依据。

重度右室流出道狭窄的外科治疗

目的：探讨重度右室流出道狭窄的手术适应证、手术方式及手术标准。方法：总结１９８５年１月～１９９７年１０月期间收治的１２８例重度右室流出道狭窄患者手术治疗情况。其中单纯右室流出道狭窄４５例，法乐四联症４９例，法乐三联症３４例。结果：单纯心内修复５２例，应用右室漏斗部补片３９例，跨肺动脉瓣环补片３７例，其中８例补片达左、右肺动脉分叉部。死亡７例（５．５％）。结论：正确掌握跨肺动脉瓣环补片指征是手术成功的关键。

超声心动图对右室流出道狭窄的术前诊断价值

分析超声心电图对右室流出道狭窄(RVOTs)的术前诊断价值。方法:将30例行手术治疗的RVOTs合并室间隔缺损(VSD)患者作为本次研究对象,均来源于我院2018年4月—2021年6月期间,所有患者均实施术前超声心电图检查,掌握RVOTs解剖部位、程度以及范围,判断有无合并VSD,充分阐述缺损状况、合并血流动力学异常。结果:本次手术与超声随访获取病例共30例,经手术证实3例为单纯RVOTs,其余27例均合并VSD,并且以肌性狭窄为主要改变,占比90%(27/30),狭窄部位:隔膜狭窄、漏斗部狭窄,肺动脉狭窄个有2例、1例、0例。超声判断狭窄程度:轻度狭窄具有4例,占13.33%(4/30),中度24例,占80.00%(24/30),重度狭窄2例,占6.67%(2/30)。手术判断狭窄程度:轻度狭窄具有8例,占26.67%(8/30),中度为20例,占66.67%(20/30),重度为2例,占6.67%(2/30)。其中超声心动图漏诊VSD1例,误诊VSD1例。结论:超声心电图在RVOTs的术前诊断中发挥重要作用,可准确鉴别其是否合并VSD,为手术方式的选择奠定重要依据及指导,进而提高预后质量。

小儿单纯室间隔缺损修补术后右室流出道狭窄再手术2例

病例1患者男,2岁10个月。因“室间隔缺损修补术后9个月”入院,入院前9个月因诊断“室间隔缺损(干下型9.3mm)”,于我院行体外循环下室间隔人工材料修补术、胸腺左叶切除术,术后恢复良好出院。术后1个月心脏超声心动图发现右室流出道变窄,继续随访8个月,狭窄进行性加重,故再次入院手术。入院查体:体温36.7℃,呼吸29次/min,心率96次/min,血压107/69mmHg,血氧饱和度96%。

室间隔缺损合并右室流出道狭窄14例分析

目的总结室间隔缺损合并右室流出道狭窄的临床特点。方法回顾我科2004年6月至2006年10月经手术治疗的室间隔缺损(VSD)合并右室流出道狭窄(RVOTS)14例的临床资料,分析术前漏诊及误诊的原因,探讨VSD+RVOTS的病理解剖特征及手术切口的选择。结果本组患者均在浅低温体外循环下行VSD修补、右室流出道疏通术。采用右房切口4例,右房及右室双切口10例。8例VSD用绦纶补片修补,6例直接缝合。4例以心包补片加宽右室流出道。术后未发现低心排及残余分流的病例,2例出现完全型右束支传导阻滞,均痊愈出院。结论VSD+RVOTS应与法乐四联症及双腔右心室进行鉴别诊断,造成术前漏诊及误诊是因为对本病认识不足。本组病例均为膜周部中小VSD,RVOTS绝大多数以肌性狭窄为主要改变。RVOTS轻者可经右房切口,但RVOTS严重者宜选择右室流出道纵切口。

超声心动图对右室流出道狭窄的术前诊断价值

目的探讨超声心动图在术前诊断右室流出道狭窄的意义及超声检查技巧。方法收集2008年10月至2012年8月在该院行手术治疗的单纯右室流出道狭窄及合并室间隔缺损病例34例,每例患者均在术前进行详尽的超声心动图检查,确定右室流出道狭窄的解剖部位、狭窄程度及范围,确定是否合并有室间隔缺损,并详细描述缺损情况及合并的血流动力学异常。追踪随访手术结果,与超声所见对照,总结超声检查的经验技巧。结果超声诊断单纯右室流出道狭窄3例,右室流出道狭窄合并室间隔缺损31例,与手术结果所显示的右室流出道狭窄的部位及范围基本相符,左室流出道狭窄部位及范围与超声描述基本一致。其中,超声心动图漏诊VSD 1例,误诊VSD 1例。结论超声心动图能较准确地诊断单纯右室流出道狭窄及合并室间隔缺损,是术前诊断的首选检查,对手术方式的选择及预后有重要价值。

Konno-Rastan术式行第2次左室流出道狭窄外科治疗1例

1临床资料 患儿，女，年龄12岁，体质量28kg。因反复发作性头晕、心慌、气短收入西京医院心血管外科婴幼儿和复杂先心病区。查体：胸骨上窝可触及收缩期震颤，心脏明显扩大，主动脉瓣听诊区闻及V／6级收缩期杂音。

法洛四联症根治术右室流出道疏通程度与近中期预后关系

目的:分析法洛四联症根治术患儿的右室流出道疏通程度与近中期预后的关系。方法:回顾性分析2016年1月至2020年12月重庆医科大学附属儿童医院行法洛四联症根治术患儿的临床特点,统计并分析法洛四联症根治术后发生右室流出道再狭窄、低心排综合征、中重度肺动脉反流(Pulmonary Regurgitation, PR)与右室流出道(Right Ventricular Outflow Tract, RVOT)疏通程度的关系。结果:研究共纳入93例患儿,其中男61例、女32例,年龄(14.8 ±10.0)个月,体重(9.2 ±2.2) kg,术后发生右室流出道再狭窄3例、低心排综合征28例、中重度PR 11例,根据是否发生右室流出道再狭窄将患儿分为狭窄组和非狭窄组,再狭窄组的RVOT疏通程度小于非狭窄组(67.5% ±16.3% vs 31.8% ±16.4%, P 【0.001)。根据是否发生低心排综合征将患儿分为低心排综合征组和未发生低心排综合征组,两者RVOT疏通程度差异无统计学意义(67.23% ±17.02% vs 64.26% ±18.35%, P = 0.453)。根据是否生中重度以上PR将患儿分为中重度PR组与非中重度PR组,两者RVOT疏通程度差异无统计学意义(66.5%±17% vs 65.1% ±21.1%, P = 0.803)。结论:TOF根治术右室流出道疏通程度越大,患者近中期越不易发生RVOT再狭窄。本中心常规手术后右室流出道疏通程度在60%左右,患者在近中期随访出现中重度肺动脉反流、低心排综合征的频率较低,但远期结局需进一步随访研究。

任意弯曲的心脏流出道测量器的研究及其在心脏手术中的应用

40年来,心脏直视手术中对于法乐氏三联症、四联症、五联症、肺动脉瓣狭窄、右室双出口等流出道的测量及解除狭窄的标准是术者一直用手指“成人松松通过食指第二关节,儿童松松通过小指”。个别医院用子宫颈扩张器代替,国内外没有专用器械。1992年10月,我院研制了“任意弯曲的心脏流出道测量器。”至1996年10月,经国内150多家医院应用,效果满意。介绍如下:

右心室流出道重建手术中心外带瓣管道的应用

自从1955年LILLEHEI等首次报道采用跨瓣环补片加宽治疗右室流出道狭窄,1963年KLINNER及其同事采用无瓣管道重建右室流出道治疗法乐氏四联症,1964年RASTELI采用无瓣膜的自体心包管作为右室肺动脉管道治疗肺动脉闭锁以来，人们对右室流出道（RVOT）重建应用于复杂先天性心脏病及一系列右室-肺动脉连续性缺失的心脏病人有了新的认识。