中国人心律失常性右心室发育不良或心肌病的临床特点

目的总结分析中国致心律失常性右心室发育不良或心肌病（ARVD／C）患者的临床特征。方法分析中国ARVD／C注册研究组收集的中国24个省市1994～2005年间发现的96例ARVD／C患者的临床资料，包括人口统计学、病史、家族史、临床表现、心电图（12导联、24小时动态心电图）和超声心动图以及治疗情况，部分患者接受右心室造影、心脏磁共振成像（MRI）和心内膜心肌活组织检查。结果96例患者的平均年龄（37±15）岁．男性75例（78．1％）；其中37例（38．5％）患者有晕厥病史，70例（72．9％）患者仅有心悸症状。14例患者（14．6%）因劳力诱发了猝死（SD），发生SD的年龄（34±11）岁，其中78．6％（11／14）为男性患者；55例患者（57．3％）心电图记录到起源于右心室（RV）的室性心动过速（VT）。除1例患者外。其余95例（99．0％）超声心动图结果异常，主要为RV扩大；30例（31．25％）患者的心电图中可见epsilon波，47例（49．0％）患者V（1～3）导联T波倒置；有症状的室性心律失常患者接受胺碘酮（n=26）、美西律（n=21）、0阻滞剂（n=14）、维拉帕米（n=4）或采用其他抗心律失常治疗。31．52％的患者（29／96）应用抗心律失常药物治疗无效，19例患者接受射频消融治疗，但其中有11例患者出现VT复发。4例患者植入植入式心脏自动起搏除颤器（ICD）。结论根据国际工作组的诊断指标．在中国只有严重的ARVD病例才能被诊断；30％以上的患者应用抗心律失常药物的疗效很差，57．89％的患者应用射频消融治疗无效，需要植入ICD，但ICD植入率在中国仅占4．17％。

致心律失常性右心室发育不良多层螺旋CT表现

目的探讨多层螺旋CT(MSCT)对致心律失常性右心室发育不良(ARVD)的诊断价值。资料与方法对34例临床拟诊为ARVD的患者行右心室CT造影,按照国际ARVD诊断标准确诊16例ARVD,选取15例非ARVD患者作为对照。以长轴、短轴、四腔面进行多平面重组(MPR)观察心脏结构和形态改变,分析ARVD患者的MSCT右心室造影特征。结果 16例ARVD患者均经MSCT正确诊断,其中右心室脂肪浸润14例,包括心尖部11例、下壁8例、前壁5例、漏斗部前壁5例、膈面3例、乳头肌4例、肌小梁和节制索6例、全右心室游离壁1例;右心室壁扇贝征5例;右心室过度小梁化16例;右心室壁变薄11例;室腔扩大16例。结论 ARVD的右心室MSCT造影图像具有一定的诊断特征性,右心室壁扇贝征和过度小梁化为其特征性影像学表现。

右心室Overhaul技术在复杂先心病合并右心室发育不良手术中的运用

目的总结右心室Overhaul技术在治疗伴右心室发育不良的复杂先天性心脏病中的运用经验,探讨术中操作要点,评估其近中期疗效。方法回顾性分析我科2006年1月至2021年4月间采用右心室Overhaul技术治疗的合并有右心室发育不良的22例先天性心脏病患者的临床资料,男14例,女8例,其中室间隔完整的肺动脉闭锁15例,房室间隔缺损伴动脉导管未闭2例,三尖瓣下移畸形伴房间隔缺损3例,三尖瓣发育不良伴动脉导管未闭及房间隔缺损2例。所有患者术前均经超声心动图明确具有右心室发育不良。术中使用右心室Overhaul技术扩大右心室腔,并同期处理部分合并的心脏畸形。结果全组患者均顺利完成右心室Overhaul手术及部分合并畸形的矫治,围术期无死亡病例。术后呼吸极辅助通气时间(16.9±13.5)h,术后住院时间(7.2±2.8)d;术后/术前右心室容积比为(2.3±0.9)倍。随访3个月~15年,2例患者分别随访2年及4年后因右心室腔小、明显发绀,再次行右心室Overhaul手术,14例患者随访右心室发育情况良好,再行根治手术。6例患者仍在随访中。所有患者首次手术后末梢氧饱和度及活动耐力较术前明显提高,患者心功能Ⅰ~Ⅱ级,活动耐量良好。结论右心室Overhaul技术可安全用于部分具有双心室结构,但右心室发育不良无法一期行根治手术的复杂先天性心脏病患者,可有效提高末梢氧饱和度、改善患者活动能力,并为可能的双心室根治手术创造条件。

5例孤立右心室发育不全的MRI和CAG诊断

目的 :评价MRI诊断孤立右心室发育不全 (IRVH)的价值 ,并与心血管造影 (CAG)对比研究。材料和方法 :共 5例IRVH患者均经手术证实。术前均行MRI和CAG检查。结果 :MRI横轴像显示小右室腔呈圆形改变 ;右室正位造影收缩期显示“瓶”样右室。右室流入道缩小 ,小梁部缺如及发育正常的流出道是影像改变的病理基础。结论 :MRI是诊断IRVH的有效方法 ,术前诊断仍需行CAG检查 ,“瓶”

孤立性右心室发育不全的综合影像学诊断(附2例报告)

目的 :探讨影像技术对孤立性右心室发育不全的诊断价值。方法 :分析 2例孤立性右心室发育不全的影像学表现 ,结合文献评价各种影像技术对本病的诊断和鉴别诊断作用。结果 :X线平片显示肺血减少 ,右心房、左心室增大 ;心血管造影、心脏超声和 MRI显示右心室腔明显缩小、右心房、左心室增大、房间隔缺损以及房水平左向右分流。结论 :心血管造影、心脏超声和MRI均能显示本病的病理解剖和血流动力学改变。在本病的诊断和鉴别诊断中 ,综合应用非创伤性、无辐射损害的影像技术有可能取代创伤性的心血管造影检查。

致心律失常性右心室发育不良（附一例报告）

致心律失常性右心室发育不良（附一例报告）同济医科大学附属同济医院内科，武汉４３００３０王琳，陆再英关键词右心室发育不良；心律失常中图法分类号Ｒ７２５．４．Ｒ５４１．７致心律失常性右心室发育不良（ＡＲＶＤ）为一少见疾病，病变主要累及右心室，心肌细胞缺失...

致心律失常性右心室发育不良的诊疗体会

对３例致心律失常性右心室发育不良结合文献进行讨论，无创性新技术如超声心动图、核素心肌显像、磁共振成像对本病诊断有重要价值，胺碘酮对本病疗效远远优于其他药物，应作为控制和预防本病心律失常的首选药。

胎儿严重肺动脉瓣狭窄或闭锁的产前超声心动图诊断评估、右心室发育评估及宫内介入治疗的结局随访

目的探讨胎儿室间隔完整型严重肺动脉狭窄(critical pulmonary stenosis with intact ventricular septum,CPS/IVS)或室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)的产前超声心动图诊断、右心室发育评估及宫内介入治疗的结局随访.方法回顾性分析广东省人民医院2016年9月至2018年12月6例产前超声心动图诊断为PA/IVS或CPS/IVS(1例诊断PA/IVS,5例为CPS/IVS)行胎儿肺动脉瓣球囊成形术(fetal pulmonary valvuloplasty,FPV)胎儿的产前超声心动图诊断、右心室发育评估及结局随访资料.结果6例胎儿诊断孕周为(26.48±2.15)周.6例胎儿术前三尖瓣环/二尖瓣环比值(tricuspid valve annulus/mitral valve annulus,TV/MV)分别为0.53、0.82、0.71、0.85、0.77、0.71,右心室纵径/左心室纵径比值(right ventricle length/left ventricle length,RV/LV)分别为0.42、0.63、0.52、0.61、0.75、0.61,三尖瓣流入时间/心动周期长度比值(tricuspid valve inflow duration/cardiac cycle length,TVID/CCL)比值分别为0.26、0.35、0.39、0.44、0.44、0.35,肺动脉瓣环/主动脉瓣环(pulmonary valve annulus/aortic annulus,PV/AV)比值分别为0.85、1.03、0.85、0.86、1.20、0.78.动态观察2周后,6例胎儿右心室各指标未见明显增长,于(29.45±1.19)周行FPV术,均取得技术性成功(100%),无宫内死亡,孕妇及胎儿无严重并发症.FPV术后,6例胎儿术后1~2周内TV/MV、RV/LV、TVID/CCL明显增长,术后2~6周增长趋于稳定,而PV/AV则在术后2~4周增长较明显.6例患儿分娩胎龄为(37.74±1.17)周,出生体质量(3.04±0.24)kg,于生后(15.33±7.31)d完成行一期手术,其中2例行外科手术,4例行FPV.1例于13个月于外院完成二次手术,完成心室修补,4例患儿完成双心室矫治,但1例患儿死于围术期的严重感染所致的多器官功能衰竭.存活的5例患儿血氧饱和度>95%,无右心衰竭症状.结论产前可通过超声评估CPS/IVS、PA/IVS胎儿右心室发育状况,筛选宫内介入治疗适应证,适时进行FPV,可促进右心室小梁部及三尖瓣发育,争取患儿生后实现双心室循环.

致心律失常性右心室发育不良的超声心动图特点分析

目的:分析致心律失常性右心室发育不良(ARVC)的超声心动图表现,结合多排螺旋CT、心血管造影等影像学手段,以及心电图等特异性表现,提高超声工作者对ARVC的认识,减少误诊率。方法:分析ARVC的超声心动图特征,并利用二维斑点追踪技术测量右心室壁各节段应变率,与正常组对比分析。结果:超声心动图可表现为右心室增大、右心室流出道增宽、右心室壁运动弥散性减弱以及局部减弱,部分病例可见室壁瘤形成,三尖瓣反流多见等。二维斑点追踪显示ARVC组整体右心室壁应变率减低,以右心室心尖段为著。结论:超声心动图结合患者临床、心电图及其他影像学检查将大大提高ARVC的诊断率,超声心动图可较早发现患者的心脏改变,是评估患者预后及随访观察的重要手段。

右心室发育不良破裂猝死1例

1案例 某男,49岁,农民.因被人一拳击中左腹部,当即瘫倒在地,送医院途中死亡.

家族性三尖瓣下移畸形、右心室发育不良超声心动图表现1例

患者男,53岁,因近来消瘦乏力、咳嗽、胸闷憋气来我院就诊.自述有慢性支气管炎病史.心电图检查：V1～V5有S-T段和T波异常改变,P波高尖,完全性右束支传导阻滞.

心律失常性右心室发育不良1例

心律失常性右心室发育不良是一种由基因决定的心肌疾病,病理改变为脂肪和纤维组织取代右心室心肌组织,从而导致心脏结构和电生理异常,心电图多以“QRS波碎片、T波倒置、Epsilon波”为表现。本文报道心律失常性右心室发育不良患者1例,以提高大家对该病的认识。1病历摘要患者女,72岁,因“反复心慌、胸闷7月余”入院。

关于致心律失常性右心室发育不良的诊断问题

右心室发育不良(RVD)或右室心肌病,是一种原因不明的心肌病变。其病理特点是右心室心肌被纤维脂肪代替。通常为右室心肌的节段性改变,但可演变为右室弥漫性病变,甚至累及左心室及发生心力衰竭。人群中患病率尚不清楚。RVD的临床表现包括右室形态及功能异常的相应症状体征,心电图除极及复极异常,心脏猝死和起源于右室的心律失常。本病患者约30％为家族性常染色体显性遗传。但本病的遗传特性是否易患心肌纤维脂肪侵润及萎缩性退行性变,尚不清楚。

致心律失常性右心室发育不良二家系4例及文献复习

目的 :探讨致心律失常性右心室发育不良 ( ARVD)的临床分型及遗传类型。方法 :结合文献对二家系 4例 ARVD患者进行分析。结果 :ARVD的遗传特点为 :1男女均可患病 ,但男性明显多于女性 (男 :女 =3.8:1) ,有明显的性别影响。2患者的同胞及家属中发病率很高。3一般在成年后发病。4有直接父传子现象 ,并可每代出现 ,连续数代 ,呈垂直分布格局。5疾病的表现度有较大的可变性 ,有时表现度可降至不外现 ,但其致病基因并不消失 ,隔代后又可表现。结论 :该病为常染色体显性遗传 ,可分为心律失常 (包括猝死 )、右心衰竭、伴有左心病变及无临床症状四型。

致心律失常型右心室发育不良的心肌应变和应变率成像特征

目的 应用应变和应变率成像评价致心律失常型右心室发育不良的心肌运动特征 ,评估该技术的诊断价值。方法 采用PhilipsSonos 5 5 0 0和GEVivid 7研究了 5例致心律失常型右室发育不良患者的心肌组织多普勒显像及应变率成像。结果 3例患者右室心尖部、2例患者右室流出道局部变薄、膨出 ,活动减弱至矛盾运动。病变节段的室壁运动速度、应变和应变率明显低于正常节段。病变节段和正常节段之间的应变和应变率差别较室壁运动速度更加显著。结论 应变和应变率能够敏感地检测致心律失常型右室发育不良患者的室壁运动异常。

孤立性右心室发育不全的影像学诊断

目的 评价孤立性右心室发育不全的影像学诊断价值。方法 本组共７ 例，均经手术病理证实，术前作了心血管造影、超声心动图，２ 例做了ＭＲＩ检查。结果 ７ 例右心室心腔变小，小梁部缺如，右心室流入部缩短。肺动脉发育正常，心房间有交通（ 继发孔房间隔缺损和卵圆孔未闭） ，其中４ 例三尖瓣发育正常，３ 例三尖瓣口狭小。结论 右心室造影和超声心动图在诊断孤立性右心室发育不全中可以互相补充，ＭＲＩ是辅助手段。

胎儿孤立性右心室发育不全超声表现1例

孕妇。31岁．孕3产1,孕22周，既往健康，无遗传病史。一胎健康，二胎重度肺动脉瓣狭窄（终止妊娠），此次孕期无感染史及服药史。产前常规超声检畲：宫内孕，单活胎，胎儿颜面结构、脊柱、四肢、肺、腹腔内脏器、胎盘及羊水均未见肄常。