孤立性右心室发育不全的综合影像学诊断(附2例报告)

目的 :探讨影像技术对孤立性右心室发育不全的诊断价值。方法 :分析 2例孤立性右心室发育不全的影像学表现 ,结合文献评价各种影像技术对本病的诊断和鉴别诊断作用。结果 :X线平片显示肺血减少 ,右心房、左心室增大 ;心血管造影、心脏超声和 MRI显示右心室腔明显缩小、右心房、左心室增大、房间隔缺损以及房水平左向右分流。结论 :心血管造影、心脏超声和MRI均能显示本病的病理解剖和血流动力学改变。在本病的诊断和鉴别诊断中 ,综合应用非创伤性、无辐射损害的影像技术有可能取代创伤性的心血管造影检查。

5例孤立右心室发育不全的MRI和CAG诊断

目的 :评价MRI诊断孤立右心室发育不全 (IRVH)的价值 ,并与心血管造影 (CAG)对比研究。材料和方法 :共 5例IRVH患者均经手术证实。术前均行MRI和CAG检查。结果 :MRI横轴像显示小右室腔呈圆形改变 ;右室正位造影收缩期显示“瓶”样右室。右室流入道缩小 ,小梁部缺如及发育正常的流出道是影像改变的病理基础。结论 :MRI是诊断IRVH的有效方法 ,术前诊断仍需行CAG检查 ,“瓶”

孤立性右心室发育不全的影像学诊断

目的 评价孤立性右心室发育不全的影像学诊断价值。方法 本组共７ 例，均经手术病理证实，术前作了心血管造影、超声心动图，２ 例做了ＭＲＩ检查。结果 ７ 例右心室心腔变小，小梁部缺如，右心室流入部缩短。肺动脉发育正常，心房间有交通（ 继发孔房间隔缺损和卵圆孔未闭） ，其中４ 例三尖瓣发育正常，３ 例三尖瓣口狭小。结论 右心室造影和超声心动图在诊断孤立性右心室发育不全中可以互相补充，ＭＲＩ是辅助手段。

胎儿孤立性右心室发育不全超声表现1例

孕妇。31岁．孕3产1,孕22周，既往健康，无遗传病史。一胎健康，二胎重度肺动脉瓣狭窄（终止妊娠），此次孕期无感染史及服药史。产前常规超声检畲：宫内孕，单活胎，胎儿颜面结构、脊柱、四肢、肺、腹腔内脏器、胎盘及羊水均未见肄常。

致心律失常右心室发育不全一例

致心律失常右心室发育不全一例俞济舟，杨一峰右心室发育不全导致反复室性心律失常的病例在临床上少见，我们曾遇１例，现报告如下。患者，男，５５岁。２０余年来反复发作性胸闷、心慌及晕厥而多次住院治疗。发作时心电图均示阵发性室性心动过速，呈左束支传导阻滞（ＬＢ...

致心律失常性左心室心肌病的临床及MRI研究

目的探讨左心室起源的致心律失常性心肌病（ALVC）的临床及MRI影像特征。方法2012年至今连续搜集我院ALVC患者10例（ALVC组），同期随机选取16例致心律失常性右心室心肌病（ARVC组）作为对照组，对比分析2组患者的临床表现及MRI特征。MRI扫描序列包括快速自旋回波序列、电影序列及延迟强化序列，测量2组患者房室大小、左右心功能、脂肪及纤维替代情况。2组间比较采用独立样本￡检验及Mann-Whitney检验。结果2组患者年龄、性别差异无统计学意义，临床表现以胸闷、憋气、心悸常见。ALVC组和ARVC组左心室内径、左心室舒张末容积指数、左心室EF值及右心室EF值分别为（64．2±7．7）、（49．2±5．9）mm（t=5．551，P〈0．001），（113．9±24．0）、（69．2±30．0）ml／m^2（t=3．962，P〈0．001），（38．5±3．1）％、（56．0±8．4）％（t=-6．733，P〈0．001），（42．0±5．5）、（18．0±7．3）％（t=8．817，P〈0．001），差异均有统计学意义。在脂肪及纤维浸润方面，ALVC组左心室壁（包括室间隔）均有脂肪或纤维浸润，分别为11及14节段，而ARVC组均为0节段。结论左心室起源的致心律失常性心肌病临床表现类似ARVC，但心脏形态、功能及心肌病变部位不同，“一站式”MRI检查在左心室起源的致心律失常性心肌病诊断与鉴别诊断中具有重要的应用价值。

二维超声心动图在ARVD诊断中的应用

致心律失常型右心室发育不全(ARVD)在非缺血性心脏病的慢性反复发作右室源性室性心动过速中,占4.5％,但在临床上,ARVD患者除了有室性心律失常发作外,常无其他明显的心脏病症状,因而诊断困难。确定诊断除需证实为右室源性室性快速心律失常(大多为折返性室性心动过速)外,还需要有右心室形态和功能异常的证据。二维超声显像无创性技术,在ARVD的诊断中可起重要作用。本文报道8例ARVD患者的二维超声显像特征,探讨其在临床诊断ARVD中的价值。

青年人猝死

青年人猝死，尤其是发生在运动中的猝死，通常在社会引起极大的震撼。随着大规模解剖研究累积的证据，目前青年人猝死的原因已渐渐为人所知，这些青年人并非如表面呈现的完全健康，猝死的青年人通常有潜藏的遗传性心脏结构疾病。肥厚性心肌病和致心律失常性右心室发育不全可以解释大部分的青年人猝死案例。这些发现应该促使社会重视对年轻运动员进行先天性心脏病筛查。