产前产后一体化诊治右心室横纹肌瘤1例

2017年8月,1例男婴出生前已诊断为右心室横纹肌瘤,出生后即手术治疗。其母孕24周产检行胎儿心脏超声检查见胎儿右心室内一高回声团,考虑横纹肌瘤;胎儿心脏结构及功能正常;胎儿头颅MRI检查未见异常,结节硬化症TSC1/2基因检测未发现存在明确致病突变;羊水体外原位细胞培养并G显带结合微阵列分析,未见胎儿染色体异常。患婴出生后30 min入院,其右心室流出道梗阻,有手术适应证,完善术前准备后,于全麻体外循环下行肿瘤切除。术后患婴顺利出院,随访13个月恢复良好。心脏横纹肌瘤的早期产前诊断对于围产儿随访和多学科治疗十分重要,胎儿心脏横纹肌瘤的产前产后诊治模式,为孕妇及胎儿、新生儿的诊断及治疗提供最优化方案,确保母亲胎儿安全。

超声心动图诊断巨大单发右心室横纹肌瘤1例

患儿女,6个月.因间断抽搐1个月入院.发育正常.查体：心前区无异常隆起,心音有力,律齐,心率130次/min,胸骨左缘第2～3肋间可闻（2～3）/6级收缩期杂音,肺动脉第二心音固定分裂.口唇无青紫,颈静脉无怒张,双肺呼吸音略粗,未闻及干湿啰音,未见杵状指.

婴儿心脏肿瘤切除术的麻醉处理（附1例报告）

患儿，男，4个月，体重6kg，ASAⅢ～Ⅳ级，因经常双目上翻晕厥伴肢体抽动入院。超声心动检查见右心室占位性病变3．3cm×1．6cm，边界清晰，并随心室壁收缩而局限性移动。术前诊断：右心室肿瘤。术前半小时肌注安定1．0mg、东莨菪碱0．1mg。静脉输注林格氏液10ml·kg^-1·h^-1。麻醉：氯胺酮5mg/kg，咪唑安定0．2mg/kg肌注，阿曲库胺0．5mg／kg静注。

原发性右心室巨大胎儿型横纹肌瘤1例

病婴女,101 d.发现心脏杂音4 d.查体:左锁骨中线第3、4肋间可闻及2级收缩期杂音,血压80/40 mm Hg(10.67/5.33 kPa).心电图示窦性心律,右心室大,T波改变,QT间期延长.心脏超声见右室内一46 mm×42 mm大小占位性病变,回声低,左心室移位变形,心包少量积液,考虑右心室壁横纹肌瘤.核磁共振示右心室壁心肌肿块,48 mm×50 mm×62 mm大小,突向右心室,右心室腔受压变小.考虑右心室壁横纹肌肉瘤伴心包积液.