伴右心房肿块的Erdheim-Chester病1例

该文报道了1例以右心房肿块为首要发现,伴有多系统受累的Erdheim-Chester病(ECD)患者,详细阐述其临床资料、影像学特征、病理检查及基因检测结果,并进行了文献回顾,以提高临床医师对ECD诊治的认识。

累及心脏的静脉平滑肌瘤病五例的诊断及治疗

目的探讨累及心脏的静脉内平滑肌瘤病的诊断方法及治疗效果。方法收集自2009年3月至2018年12月兰州大学第一医院确诊累及心脏的静脉内平滑肌瘤病患者5例。均以右心房占位性病变收入院,查找病历,记录其超声心动图、CT及MRI等相关资料,分析并总结患者术前诊断、手术方式及治疗效果。结果5例患者均为女性,年龄为(45.8±2.2)岁,临床表现为不同程度的胸闷、气短,3例合并有巨大子宫肌瘤病史。均行超声心动图,其中3例有明显向下腔延续。手术建立体外循环,行胸腹联合切口,5例患者瘤体完全切除,其中3例肿瘤起源与MRI检查结果一致。3例肿瘤起源于右侧子宫静脉,2例起源于右侧卵巢静脉并行股静脉插管。手术顺利,术后恢复良好,均顺利出院。随诊1年,盆腔、下腔静脉及心脏内无肿瘤复发。结论累及心脏的静脉平滑肌瘤病在临床上少见且易误诊,多以至右心房占位为首诊,术前可通过心脏彩超、CT及MRI等方法提高诊断。手术应根据术中所见及不同的起源调整术式,尽量完全切除肿瘤,必要时联合妇科会诊。短期随访预后良好。