肺原发性恶性周围神经鞘瘤伴右大腿转移1例并文献复习

目的：总结肺原发性恶性周围神经鞘瘤（ MPNST）的诊治经验。方法报道1例经病理确诊的肺原发性MPNST伴右大腿转移，结合国内外报道进行文献回顾分析。结果患者临床表现为稍有咳嗽，无痰，有胸痛；影像学表现为多发巨大软组织块影，较大者约8．1 cm ×9．0 cm，CT值18～45 HU，密度不均匀，跨叶生长，边缘可见多发分叶改变，部分累及胸膜，局部胸膜增厚，右侧胸腔下后缘见少量弧形水样密度影，右肺门结构受压内移。全麻下行右侧全肺切除＋淋巴结清扫术，术后病理高倍镜下可见肿瘤细胞呈梭形，排列呈席纹状，束状；免疫组化示DES、NSE阴性。术后全身化疗3次，1 a转移至右大腿的肿块。磁共振显示，右大腿上段内侧软组织内占位，首先考虑MPNST。术后病理提示，肿瘤细胞呈梭形，可见大量病理核分裂象，部分可见向横纹肌分化；免疫组化提示，DES散在阳性，横纹肌SMA阳性。结论肺原发性MPNST临床表现、影像学表现不典型，其诊断需要依靠临床症状、影像学及病理学特征的结合；手术切除肿瘤是主要治疗方法。

肺原发性恶性外周神经鞘瘤的临床病理分析

目的 探讨肺脏原发性恶性外周神经鞘瘤 (MPNST)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法 对 2例肺MPNST进行临床病理学分析及免疫组织化学与超微结构研究。结果 2例光镜下均显示MPNST的形态特点 ,免疫组织化学显示S 1 0 0蛋白、MBP、Vim、NSE肿瘤细胞呈阳性表达 ,电镜观察 1例可见特征性Luse小体。结论 肺原发性MPNST极为罕见 ,临床诊断较困难。根据其光镜病理形态特征 ,S 1 0 0蛋白、MBP免疫组织化学检测和 (或 )电镜检查可确诊。结合文献 ,该肿瘤早期无明显临床症状 ,一般发现时已属晚期 ,预后差。病理学上应与肺脏平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、单相型滑膜肉瘤。

原发性乳腺恶性神经鞘瘤1例

患者：女，39岁。因右乳无痛性肿物10年入院。查体：双乳无酒窝征和橘皮样变，右乳外下象限可及一约5cm×4cm×4cm肿块，边界清楚，质硬，活动差，无压痛，两侧腋窝和锁骨下未触及肿大淋巴结。B超提示右乳实质性低回声块物，性质待定。临床疑为右乳癌。术中见肿块4cm×3cm×2cm，侵及胸大肌。完整切除后送检快速病理示右乳恶性肿瘤，遂行右乳癌根治术。

椎管内原发性恶性骨神经鞘瘤二例报告

椎管内原发性恶性骨神经鞘瘤二例报告杨福震，尚志清，王一农（宁夏人民医院）良性神经鞘瘤报道尚多，但恶性神经鞘瘤则较为罕见。作者曾手术治疗椎管内恶性骨神经鞘瘤２例，现报告如下。例１张某某，男，４３岁。以腰痛一年、大小便失禁１０天入院。患者一年来无明显原因...

肺原发性恶性神经鞘瘤一例报告

肺原发性恶性神经鞘瘤一例报告山东省德州市肿瘤医院（德州市２５３００４）吕承信穆殿斌１病例报告患者女性，３３岁。因体检发现左下肺阴影１周于１９９２年１２月２０日入院。患者无自觉症状，２年前体检时肺部未发现异常。体检：Ｔ３６．８℃，Ｐ８０次／分，Ｒ１８次...

右腹壁恶性神经鞘膜癌误诊一例

患者女,43岁,因“右上腹部饱胀不适半日余”入院。半日前患者出现右上腹部不适,餐后加重,无厌油腻、返酸、嗳气、无呕血、黑便、无发热。外院诊“肝右叶实质性占位”。收入我院后查体:一般情况佳,消瘦,皮肤粘膜无黄染、出血点、蜘蛛痣。淋巴结肿大,心肺(-)腹平软未见肠型。腹壁静脉曲张,无压痛、反跳痛。肝肋下3cm,质韧,边缘钝,无结节,无压痛。

左心房二尖瓣神经鞘瘤局部恶变临床病理观察

目的分析左心房二尖瓣前瓣神经鞘瘤局部恶变的临床病理特征及诊断依据。方法对1例发生于左房二尖瓣前瓣的肿瘤进行组织形态学和免疫组化研究,结合文献讨论其病理组织学特征。结果肿瘤呈典型的神经鞘瘤形态,局部区域细胞密集,瘤细胞有异型性、核增大,有明显的大红核仁,核分裂象活跃;免疫组化示S-100和vimentin(+),EMA局灶(+),Ki-67为10%～25%。结论原发于心脏的神经鞘瘤罕见,且伴局部恶性变者更少见,诊断主要依靠典型的组织形态学改变和免疫组化。

罕见的食管原发性肿瘤—附8例报告并文献复习

原发性食管肿瘤中,食管癌约占90%,食管其他肿瘤中食管肉瘤、癌肉瘤等罕见肿瘤仅占1%以下。本院自1977年至1993年16年中,共诊治食管原发性肿瘤1800余例,其中食管罕见肿瘤8例,计食管神经鞘瘤、恶性淋巴瘤和平滑肌肉瘤各2例,恶性黑色素瘤、癌肉瘤各1例。特报告如下。

原发右心房恶性外周神经鞘膜瘤伴多发转移一例

患者男，52岁，因胸闷、憋气伴低热1周就诊。查体：心音遥远，心率118次／min，i尖瓣听诊区可闻及舒张中期杂音，心浊音界增宽。超声心动示：三尖瓣返流I度，右房侧低回声实性肿物，心包积液。心电图：窦性心动过速，肢导低电压，t波异常。遂行PET．CT示右心房区高代谢软组织肿块，大小6．1cm×7．1cm，SUV值21．7，考虑恶性病变；右颈部及纵隔多发淋巴结转移。未予治疗。

原发性心脏淋巴瘤

恶性淋巴瘤病人尸检累及心脏者占9～25％。心脏原发性淋巴瘤的定义是指肿瘤仅仅累及心脏和心包。1960年前178例恶性心脏肿瘤中,35例为恶性淋巴瘤。由于心外疾病的存在,特别是纵隔淋巴结,大多数原发性心脏淋巴瘤不是局限性的。美国武装部队病理研究所报道原发性心脏淋巴瘤约占心脏恶性肿瘤的5.6％,共有7例病人,但是,这些淋巴瘤没有分类。全部病人均经尸检诊断,均在出现症状后1年内死亡。原发性心脏淋巴瘤病人年龄18～77岁,男女发病率接近相等。7例病人中,4例有心脏体征或症状,包括充血性心力衰竭、心脏肥大和心包积液。

原发性腹膜后肿瘤的CT诊断

本文报道6例经手术和病理证实的少见原发性腹膜后肿瘤(PRPT)，结台文献复习，对肿瘤的CT定位和定性诊断进行分析，并评估了PRPT CT诊断的价值。在6例中，恶性神经鞘瘤2例，间皮肉瘤1例，平滑肌肉瘤1例，纤维组织细胞瘤1例神经鞘瘤1例。作者认为CT对PRPT定位诊断比较明确，但对其定性诊断相当困难；CT检查可精确估计PRPT的密度、范围，以及与周围结构的关系。这对术前拟订手术计划或放疗的精确定位十分重要。此外，CT对化疔或放疗后观察疗效和病变进展也是最好的手段。

原发性食管恶性周围神经鞘膜瘤一例

患者男,71岁.因无明显诱因出现进行性吞咽困难,以干燥食物更明显1个月余,于2015年8月5日入胜利油田中心医院.患者自发病以来无明显胸背部疼痛,无口吐白色黏液现象,各项实验室检测均未见异常.钡餐检查示食管吞钡后见食管下段偏心性狭窄,壁僵硬破坏,病变长约5 cm,其内见不规则充盈缺损,黏膜中断,见多发小毛刺样龛影,贲门处见圆形充盈缺损;余各段食管未见明确异常,钡剂通过未见明显受阻.胸部CT示食管下段壁偏心性增厚,管壁形态僵硬,累及贲门（图1）,相应食管管腔不规则狭窄,增强扫描后增厚食管壁明显强化,动脉期CT值约153 Hu,静脉期CT值约132 Hu.肝胃间隙见多发肿大淋巴结,较大者长径约1.8 cm.CT考虑食管癌可能.胃镜检查示食管上段黏膜光滑,粉红色,血管纹理清晰,舒缩好.食管距门齿34~40 cm处见不规则隆起,中央见浅溃疡,覆盖浊苔,管腔变窄,进镜困难,取活检,质硬.距门齿40 cm达贲门,黏膜光滑,无狭窄.胃黏液浑浊,量中等,胃底黏膜光滑,胃体黏膜充血水肿,可见散在的黏膜下充血,质地软.胃角呈弧形,胃窦黏膜散在充血红斑.幽门口圆,光滑,轮缩好.内镜诊断：食管占位性质待病理,鳞状细胞癌？活检病理诊断：食管恶性外周神经鞘膜瘤.临床在全麻下行食管恶性肿瘤根治术.

原发性腹膜后恶性神经鞘瘤一例

患者女，32岁。因“右大腿刺痛伴麻木1年，发现右下腹肿块2d”于2012年7月3日入院；既往体健：查体：腹平软，无压痛，右下腹可及一直径约15cm球形质硬肿块，表面光滑，边界清，活动度差。腹部B超：右下腹囊实性肿块伴钙化；CT：腹膜后神经鞘瘤？（图1A，B）。初步诊断：腹膜后神经鞘瘤？

肝脏原发性神经鞘瘤一例

患者女，59岁。体检B超发现左肝肿块入院。体检及实验室检查：未发现明显异常。CT检查：左肝内一实质性低密度肿块，呈哑铃状，密度不均，内见更低密度液化囊变影呈靶征样改变（图1），增强后病灶动脉期实质成分轻度强化（图2），门静脉期及实质期病灶呈中度不均匀强化（图3）。病灶远端肝内胆管扩张。CT诊断：左肝恶性肿瘤首先考虑，以胆管细胞癌可能大。入院第4天行肝脏肿瘤切除术，手术所见：全肝轻度肝硬化，肿瘤位于左肝叶，大小约6cm×8cm，质地中等，呈灰白色。

肱骨原发性神经鞘瘤一例

患者 女，52岁。右上臂麻木6年，2010年2月初因背痛于当地医院拍片发现右肱骨肿物。体检：右肱骨有轻压痛，其余无异常。实验室检查无明显异常。