多层螺旋CT诊断先天性右肺动脉缺如一例

患者女，53岁，因“咳嗽、咳痰伴呼吸困难1个月”于2007年5月6日入院。患者1年前因口腔感染服用抗生素“希能”后出现过敏反应，至当地医院经抗过敏治疗（具体不详）后出现气急，吸气性呼吸困难，活动后及睡眠时尤为明显，伴夜间憋醒，无法平卧，端坐呼吸，口干，咽喉部胀痛感。无明显胸闷、胸痛、咳嗽、咳痰，无畏寒发热，无头晕乏力。3d后再至当地医院，查肺功能提示“轻度混合性通气功能障碍”。胸部CT示“右肺纤维增殖灶，右侧胸膜增厚”，诊断为“肺部感染，哮喘”。

右肺动脉缺如伴右肺缺如产前产后表现一例

孕妇,31岁,孕1产0,孕期定期产前检查,无家族性遗传病史。孕24^+3周系统超声检查发现右肺、右肺动脉未显示,心脏向右移位,转至北京安贞医院行胎儿超声心动图检查示胎儿心脏大部分位于右侧胸腔,心尖指向左,心轴右偏,心房、心室及大动脉连接关系正常,右肺动脉未显示,左肺动脉发育无异常,心率138次/min,超声诊断:胎儿心脏右移,右肺动脉、静脉缺如伴右肺重度发育不良或缺如(图1)。

先天性右肺动脉缺如合并左肺动脉栓塞一例

先天性单侧肺动脉缺如（unilateral absence of pulmonary artery，UAPA）是一种罕见的肺血管畸形，现将河北医科大学第二医院近期收治1例右肺动脉缺如合并左肺动脉栓塞的病例报道如下。

右肺动脉缺如合并支气管扩张1例

患者女，44岁。反复咳嗽、咳痰1年余。查体：右肺呼吸音减弱，可闻及明显湿罗单。纤维支气管镜检查示右侧支气管管腔内大量分泌物，培养未见细菌生长。胸部增强CT示右肺动脉缺如，纵隔明显打移，内见侧支血管；右肺呈蜂窝状改变，容积减小，左肺代偿性增大（图1）。

冠状动脉供血的单纯性右肺动脉缺如一例

患者男，56岁，3年前开始出现胸闷，初始为阵发性，近半月逐渐发展为持续性，静息时即可发生，活动后加重。3年间曾出现咯血2次，每次量约5～10m1，未治疗，自行停止。查体：双侧胸廓对称，双肺呼吸音粗，胸壁听诊未闻及异常血管杂音，未闻及干湿哕音。心界右移，各瓣膜听诊区未闻及杂音。

超声心动图诊断右肺动脉缺如1例

患者男，10岁。主因自幼发育较差，易感冒而就诊。查体：胸廊呈“鸡胸”畸形，双肺呼吸音对称，语颤和语音传导正常，呼吸运动和频率正常，心尖搏动范围和心相对浊音界正常，胸骨左缘可闻及2/6级收缩期“吹风样”杂音，性质粗糙。

产前超声诊断胎儿右肺动脉缺如一例

患者女，30岁，既往身体健康，无慢性病、传染病及家族遗传史，孕期无滥用药物史，孕期各项生化检查无明显异常，2010年6月20日孕23周来我院行常规中孕产前超声检查，主要超声所见：胎儿心脏明显向右侧移位，心轴向正常，四腔心切面可清楚显示，左、右心房及左、右心室大小基本对称，左、右心室流出道切面显示清楚，心室与大动脉连接关系一致，升主动脉及主肺动脉未见明显异常，左肺动脉可见，右肺动脉未见显示（图1）；室间隔上部可见回声失落约2．1mm；

特殊动脉导管未闭的介入治疗

目的 探 1讨特殊动脉导管未闭的介入治疗方法及其效果。方法 1989年 3月至 2 0 0 2年 10月 ,对 5 3 0例动脉导管未闭 (PDA)施行了介入治疗 ,其中 63例为特殊PDA ,男 19例 ,女 44例 ,年龄 1～ 5 6(平均 19.40± 16.87)岁 ,体重 9～ 82 (平均 3 7.0 9)kg。合并心房颤动、异常血红蛋白症、右肺动脉缺如、轻度主动脉瓣狭窄、轻度二尖瓣狭窄并关闭不全、肺气肿、及肺脓肿各一例 ,合并房间隔缺损 4例 ,合并肺动脉瓣狭窄 5例。采用AmplatzerPDA封堵器48例 ,Amplatzer房间隔缺损 (ASD)封堵伞 3例 ,可控弹簧栓子 8例 ,对一例极细小PDA采用造影导管诱导血栓形成法 ,另外 3例则分别采用Amplatzer肌部室间隔缺损封堵器、Rashkind封堵伞及pfm弹簧圈。将 63例特殊PDA分为 :合并重度肺动脉高压 (平均压 >5 0mmHg)组 2 8例 (包括PDA外科结扎术后再通 2例 ) ;PDA外科结扎术后或夹闭术后再通组 18例 (不包括 2例合并重度肺动脉高压者 ) ;合并肺动脉瓣狭窄组 5例 ;合并房间隔缺损 4例 ;极细小 (≤1mm)PDA组 6例 ;Rashkind法封堵PDA术后残余分流组 2例。合并肺动脉瓣狭窄者同期及分期施行肺动脉瓣球囊成形术分别为 2及 3例。合并房间隔缺损者同期施行了封堵术。封堵术后 10～ 5 0分钟行主动脉弓降部造影 ,术后2 4小时、1?