主肺动脉窗合并右肺动脉起源于主动脉和主动脉弓离断患儿诊治分析

目的探讨主肺动脉窗(APW)合并右肺动脉起源于主动脉(AORPA)及主动脉弓离断(IAA)患儿的诊断与治疗。方法回顾性分析1例APW合并AORPA及IAA患儿的临床资料。结果患儿,女,4个月,外院诊断为室间隔缺损,保守治疗无效,无法撤离呼吸机,入院后超声心动图提示为APW、AORPA、动脉导管未闭、重度肺动脉高压;外科手术后患儿出现少尿,上、下肢动脉压差大,经CT检查提示合并IAA,再次外科手术矫治;术后患儿顺利恢复并出院,随访28个月,生长发育与同龄儿无明显差别。结论 APW合并AORPA及IAA患儿一经诊断需尽早手术治疗,一期外科纠治效果满意,术前应完善心血管造影等检查防止漏诊。

右肺动脉异常起源的麻醉管理1例报道

肺动脉异常起源于主动脉是少见的,占先天性心脏病比例为0.12%[1]。异常的解剖可能导致长期肺动脉高压和肺血管不可逆的改变。在临床情况中,大多数病例都是右肺动脉异常起源,左肺动脉异常起源占少数。这种异常导致右肺接受动脉系统的血液,持续的肺动脉高压,如若未早期纠正,最终导致患者出现不可逆的肺血管病变以及右心衰。既往文献中多为分享外科治疗过程,而麻醉管理分享较少。本次研究报道1例右肺动脉异常起源的麻醉管理。现报道如下。

成人右肺动脉异常起源于升主动脉并动脉导管未闭1例

肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of pulmonary artery from ascending aorta,AOPA)是一种十分罕见的先天性心脏病,可分为单侧肺动脉缺如、单侧肺动脉起源异常、肺动脉吊带三种类型[1],Fraentzel在1868年首次描述了这种异常起源,迄今文献报道的AOPA病例约300余例,且主要是婴幼儿多见,成人病例相对罕见。AOPA多见于右肺动脉直接起源于主动脉,起源于左肺动脉的病例相对少见[2]。本病可单独发生,也可合并其他血管畸形。本病例特点:成年男性,AOPA合并动脉导管未闭,且并发严重的肺动脉高压,是目前国内外文献记录的未行手术治疗且存活年龄最长的患者。现将本病例报道如下。

超声筛查胎儿右肺动脉异常起源于升主动脉1例

目的探讨产前超声常规检查对胎儿右肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta,AORPA)的心脏大动脉结构异常特殊超声表现的分析及病例讨论,以提高产前筛查机构对这种特殊的心脏大血管畸形病例的认识和筛查能力。方法选取1例2021年10月28日前往惠东县妇幼保健院的孕妇行孕中期Ⅱ级产前超声检查,检查的过程中发现胎儿存在主肺动脉分叉处未探及右肺动脉分支的异常超声表现。经过多切面连续扫查,发现由升主动脉发出一支血管,血流方向进入右肺,胎儿存在右肺动脉起源异常情况。结果本院诊断为胎儿单纯性右肺动脉异常起源于升主动脉,患者于上级医院进一步检查,结果与本院诊断一致。结论基层产前筛查机构Ⅱ级产前超声能够在中孕期能够对胎儿所存在单侧肺动脉异常起源于主动脉(anomalous origin of pulmonary artery from the ascending aort,AOPA)的心脏大血管畸形进行有效筛查,有利于孕妇选择优生优育、产后及时控制并发症,制订治疗方案,取得手术矫正的良机,对该病的控制与良好预后具有重要的意义。

右心房升主动脉插管体外膜肺氧合在肺动脉高压肺移植手术中的应用

目的:探讨右心房-升主动脉插管体外膜肺氧合(中心ECMO)在双肺移植术中的应用。方法:搜集2020年3月—2021年9月在双肺移植手术中使用中心ECMO的8例患者,其中肺间质纤维化6例,慢性闭塞性细支气管炎1例,肺泡微石症1例,所有肺移植患者都合并不同程度肺动脉高压,采用Clamshell切口行双肺移植。结果:所有患者顺利完成手术,术中置入ECMO后肺动脉压显著降低[ECMO置入前(82.75±29.87)mmHg vs.ECMO置入后(28.37±8.21)mmHg],其中7例术毕即撤除ECMO,1例因低氧血症转为股静脉颈内静脉插管即VV-ECMO。随访至今存活6例,2例因术后肺部感染死亡。结论:右心房升主动脉插管体外膜肺氧合可以有效应用于肺动脉高压患者中,提高肺移植手术安全性。

成人右肺动脉起源于升主动脉(AOPA)合并动脉导管未闭1例

肺动脉异常起源于升主动脉（anomalous origin of pulmonary artery from ascending aorta,AOPA）即一条肺动脉起源于升主动脉，另外一条正常起源于右心室。是一种罕见的先天性心脏病。

手术矫治右肺动脉起源于升主动脉的临床分析

目的:探讨一期手术矫治右侧肺动脉起源于升主动脉的手术指征、方法,并对2005年前后手术效果进行比较。方法:1993年1月至2011年7月,一期矫治右侧肺动脉起源于升主动脉15例,年龄5个月～14岁,中位数年龄3.0(2.0,7.3)岁,体质量5～37 kg,中位数体质量11.5(9.5,21.8)kg,2005年前8例,2005年后7例。术前均行超声心动图检查,2005年前漏诊3例。全组合并动脉导管未闭10例,室间隔缺损3例,主肺动脉间隔缺损2例。全部手术在静吸复合麻醉体外循环下完成根治手术。2005年前在深低温低流量下人工材料连接6例,其中同种异体血管5例,Gore-Tex血管1例,自体肺动脉直接连接2例;2005年后在中低温常流量下自体肺动脉直接连接7例,同期矫治心脏合并畸形。结果:手术死亡2例,均在2005年前死于术后肺部感染所致败血症。均在2005年前,2005年后无死亡。2005年后体外循环转机、阻断时间,术后呼吸机使用、ICU停留及住院时间明显缩短。全组随访6～37个月,1例2005年前行Gore-Tex人工血管连接者右肺动脉流速240 cm/s,压差23 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),余无狭窄。结论:右肺动脉起源升主动脉手术效果良好;中低温常流量自体肺动脉直接连接术后效果明显改善;术后肺部感染为常见并发症;

一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的一期纠治

目的探讨一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的纠治经验。方法18例一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的患儿,其中15例为右肺动脉起源于主动脉,3例为左肺动脉起源于主动脉。2例为单纯一侧肺动脉起源于主动脉,另16例分别伴有主动脉弓中断、主动脉缩窄、动脉导管未闭、主肺动脉窗、法洛四联症、室间隔缺损、房间隔缺损、二尖瓣返流、三尖瓣返流、气管狭窄等心内外畸形。其中无手术指征和外伤感染各2例;1例放弃治疗;13例手术纠治。结果13例手术患者无死亡病例,其中4例伴主动脉弓中断、主动脉缩窄患儿延迟关胸。术后3月~4年随访,除1例死于肺炎心衰外,余均存活,肺动脉压力下降,全组无主动脉瓣上狭窄及明显肺动脉分支狭窄。结论一侧肺动脉起源于主动脉患儿易早期发生肺动脉高压,一经确诊需立即手术。手术方式首选与伴发畸形一期纠治。患儿尽管可有各种心内外伴发畸形,但早期手术纠治可获得较佳中长期疗效。

右冠状动脉异常起源于肺动脉的诊疗经验及术后随访研究

目的研究右冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of right coronary artery from the pulmonary artery,ARCAPA)的临床特点,了解不同手术方式的预后情况。方法回顾性分析9例确诊为ARCAPA患儿(患者)的临床资料,包括临床表现、辅助检查、手术方式及随访情况。结果共计8例患儿(儿童),1例患者(成人);男7例,女2例;患儿中位月龄67.5个月,成人患者年龄69岁。患儿中4例因活动后胸闷气促就诊,3例因体检发现心脏杂音就诊,1例因脑梗死就诊完善心脏检查诊断,成人患者因气促胸闷行冠状动脉造影检查后诊断。心电图(ECG)检查示3例患儿无明显心肌缺血表现,1例部分下壁导联深Q波,4例(均>6岁)有不同程度右胸导联ST段抬高表现,成人患者提示完全性右束支传导阻滞(CRBBB)、右胸导联T波双向;经胸超声心动图(TTE)检查显示成人患者术前左心室舒张末期内径(LVEDD)增大明显伴左心室射血分数(LVEF)下降,房室瓣重度反流;有2例患儿术前左心室舒张末期内径增大,左心室射血分数均正常。所有患儿(患者)均完成手术治疗,成人患者行右冠状动脉(RCA)异位开口修补+冠状动脉旁路移植术,5例患儿行右冠状动脉直接移植至主动脉(AO)根部手术,1例患儿右冠状动脉延长后移植至主动脉根部,2例患儿行右冠状动脉结扎术。成人患者术后使用多巴胺5 d,米力农3 d强心治疗,3 d后转出重症监护室,术后复查经胸超声心动图示房室瓣反流好转,目前随访3年,左心室射血分数正常。患儿术后撤机时间为0.5~1 d,使用强心药多巴胺1~2 d,1~2 d后转出重症监护室。目前中位随访时间为36个月,所有术后患者均心功能正常,无需要再次手术患者,无死亡患者。结论ARCAPA患者早期无明显心功能不全症状,临床表现不典型,超声心动图可能漏诊或误诊,及时手术治疗预后效果好。

右侧肺动脉起源于主动脉的外科治疗12例

单侧肺动脉起源于升主动脉为一种比较少见的先天性心脏病，发病率接近0．1％，往往合并动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、主-肺动脉窗等心脏畸形；肺动脉高压产生较早，需早期发现、早期治疗；我院自2010年7月至2016年7月共收治右肺动脉起源于主动脉患儿12例，手术治疗效果满意，现总结其临床经验。

右肺动脉起源升主动脉合并动脉导管未闭、迷走右锁骨下动脉1例

患者女,45岁,胸闷,气促2年,加重半年。超声心动图示肺动脉主干及左肺动脉增宽,右肺动脉显示不清。CDFI于肺动脉主干内见探及一束宽约0.5cm的花色血流（图1）,连续多普勒呈双期单向频谱。超声提示：动脉导管未闭（patent ductus arteriosus,PDA）;右肺动脉显示不清,考虑右肺动脉起源异常。CTA证实右肺动脉起自升主动脉（图2）、PDA（图3）,迷走右锁骨下动脉（aberrant right subclavian arteries,ARSA）。

超声心动图诊断右肺动脉异位起源于升主动脉1例

患儿女,3个月18天,以＂咳痰1月余,发现心脏杂音3天＂为主诉入院。查体：胸骨左缘第二肋间闻及3/6级连续性杂音,剑突下三尖瓣听诊区闻及收缩期杂音。超声心动图：右肺动脉由升主动脉后壁距主动脉瓣约1cm处发出（图1A）,右肺动脉血流速度加快,主肺动脉及左肺动脉血流频谱呈高压型改变。动脉导管未闭,宽约4.3 mm,见收缩期为主右向左分流（图1B）。主动脉弓内可见逆向血流。

右心室-肺动脉耦合在心血管疾病中的临床应用进展

右心室-肺动脉耦合是指右心室与肺动脉之间相互作用的关系,由右心室收缩功能参数与肺动脉弹性参数的比率来定义,在心血管疾病的临床应用中具有重要的参考价值。目前可通过有创性检测和无创性检查两种方法来评估右心室-肺动脉耦合。现就近年来右心室-肺动脉耦合在心血管疾病中的临床应用进展做一综述。

成人右肺动脉异常起源于升主动脉1例报告

患者女,29岁,因“停经9月余,胎动5月余,胸闷、气短1周,发现肺动脉高压1天”于2018年7月16日入院。体格检查:口唇发绀,心率76次/分,律齐,P2>A2,心前区未闻及杂音,腹部膨隆。7月17日患者于全麻下行子宫下段剖宫产术,术后7月18日行超声心动图检查示:右心房、右心室增大,右心室收缩功能正常;肺动脉主干远端未见分叉结构而延续为一根动脉,于该动脉起始处与降主动脉间探及管状回声,内径约13 mm(图1a),CDFI示右向左分流束(图1b).

超声心动图诊断主-肺动脉间隔缺损伴右肺动脉异位起源于主动脉1例

患儿女,6个月,因"发现心脏杂音2.5个月"入院。查体:胸骨左缘第Ⅱ肋间可闻及3级收缩期杂音,余未见明确异常。超声心动图:主肺动脉与右肺动脉连接处(距肺动脉瓣根部9~10mm)回声失落,宽约13mm(图1A);CDFI于大动脉水平探及左向右为主的双向分流信号,右肺动脉起源于升主动脉(图1B),肺动脉瓣处可探及轻度反流信号,反流峰速约3.5m/s,估测肺动脉舒张压约49mmHg;房间隔卵圆孔处探及左向右分流信号,分流束宽2~3 mm。