超声对右肺动脉起源异常的诊断价值

一侧肺动脉起源异常罕见，可单独发生，但常合并其他先天性心内或心外畸形。单纯性肺动脉起源异常占22％，其中以右肺动脉起源于主动脉多见，占85％。自2003年以来我院诊治右肺动脉起源异常患者5例，对其超声图像特征分析报告如下。

右肺动脉起源异常外科治疗21例

目的:总结右肺动脉起源异常疾病的治疗经验。方法:选择右肺动脉起源异常的患儿21例,全部采用正中开胸低温体外循环辅助下Ⅰ期治疗,将右肺动脉移植在主肺动脉处。结果:1例术后18d因呼吸机相关性肺炎死亡,1例术前因严重的肺部感染合并心功能不全死亡,其余19例痊愈出院。随访时间自2月至11年,未见明显吻合口狭窄。结论:右肺动脉起源异常,发病率低,肺动脉高压进展快,早期外科治疗效果满意,手术死亡率低。

右冠状动脉异常起源于肺动脉的诊疗经验及术后随访研究

目的研究右冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of right coronary artery from the pulmonary artery,ARCAPA)的临床特点,了解不同手术方式的预后情况。方法回顾性分析9例确诊为ARCAPA患儿(患者)的临床资料,包括临床表现、辅助检查、手术方式及随访情况。结果共计8例患儿(儿童),1例患者(成人);男7例,女2例;患儿中位月龄67.5个月,成人患者年龄69岁。患儿中4例因活动后胸闷气促就诊,3例因体检发现心脏杂音就诊,1例因脑梗死就诊完善心脏检查诊断,成人患者因气促胸闷行冠状动脉造影检查后诊断。心电图(ECG)检查示3例患儿无明显心肌缺血表现,1例部分下壁导联深Q波,4例(均>6岁)有不同程度右胸导联ST段抬高表现,成人患者提示完全性右束支传导阻滞(CRBBB)、右胸导联T波双向;经胸超声心动图(TTE)检查显示成人患者术前左心室舒张末期内径(LVEDD)增大明显伴左心室射血分数(LVEF)下降,房室瓣重度反流;有2例患儿术前左心室舒张末期内径增大,左心室射血分数均正常。所有患儿(患者)均完成手术治疗,成人患者行右冠状动脉(RCA)异位开口修补+冠状动脉旁路移植术,5例患儿行右冠状动脉直接移植至主动脉(AO)根部手术,1例患儿右冠状动脉延长后移植至主动脉根部,2例患儿行右冠状动脉结扎术。成人患者术后使用多巴胺5 d,米力农3 d强心治疗,3 d后转出重症监护室,术后复查经胸超声心动图示房室瓣反流好转,目前随访3年,左心室射血分数正常。患儿术后撤机时间为0.5~1 d,使用强心药多巴胺1~2 d,1~2 d后转出重症监护室。目前中位随访时间为36个月,所有术后患者均心功能正常,无需要再次手术患者,无死亡患者。结论ARCAPA患者早期无明显心功能不全症状,临床表现不典型,超声心动图可能漏诊或误诊,及时手术治疗预后效果好。

误诊为冠状动脉瘘的孤立性右冠状动脉异常起源于肺动脉1例

患儿男性,4岁11个月,4余年前因脊柱侧弯于当地医院行超声心动图检查时发现心脏病变,诊断为冠状动脉瘘。规律监测,患儿无明显不适,无心悸、晕厥、胸痛等症状,无活动后气促、多汗,未特殊处理。为行骨科手术就诊于我院门诊。

超声筛查胎儿右肺动脉异常起源于升主动脉1例

目的探讨产前超声常规检查对胎儿右肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta,AORPA)的心脏大动脉结构异常特殊超声表现的分析及病例讨论,以提高产前筛查机构对这种特殊的心脏大血管畸形病例的认识和筛查能力。方法选取1例2021年10月28日前往惠东县妇幼保健院的孕妇行孕中期Ⅱ级产前超声检查,检查的过程中发现胎儿存在主肺动脉分叉处未探及右肺动脉分支的异常超声表现。经过多切面连续扫查,发现由升主动脉发出一支血管,血流方向进入右肺,胎儿存在右肺动脉起源异常情况。结果本院诊断为胎儿单纯性右肺动脉异常起源于升主动脉,患者于上级医院进一步检查,结果与本院诊断一致。结论基层产前筛查机构Ⅱ级产前超声能够在中孕期能够对胎儿所存在单侧肺动脉异常起源于主动脉(anomalous origin of pulmonary artery from the ascending aort,AOPA)的心脏大血管畸形进行有效筛查,有利于孕妇选择优生优育、产后及时控制并发症,制订治疗方案,取得手术矫正的良机,对该病的控制与良好预后具有重要的意义。

9例右肺动脉起源异常患儿的围手术期护理

总结9例右肺动脉起源异常患儿的围手术期护理经验，其主要护理措施包括，术前加强心理护理，完善各项检查，预防心力衰竭、缓解肺动脉压力。术后严密观察循环功能，维持电解质平衡，维护心功能，加强呼吸道护理；预防出血、肺动脉高压危象、呼吸衰竭等并发症。由于术后监测严密，手术、药物治疗及时，采取有效护理措施，除1例术后18d因呼吸机相关性肺炎死亡外，其余8例患儿痊愈出院。

小儿右肺动脉起源异常的手术配合

目的探讨右肺状动脉起源异常患儿的手术配合。方法根据9例右肺状动脉起源异常先心儿的生理特点制定手术期的护理配合措施并实施。因为患儿年龄小，体重低，在手术期不论心理、生理等各方面都有其特殊性，需充分的术前准备，特殊的器械准备以及详细、合理的计划，并制定一套完整且特别的手术配合措施。结果1例术后18天因呼吸机相关性肺炎死亡，其余8例痊愈出院。结论良好的围手术期护理，充分的术前准备和术中的密切配合，缩短了手术时间，使手术过程更加顺利。

产前超声诊断右肺动脉异常起源于无名动脉1例

孕妇30岁,孕30+6周定期产检超声提示胎儿右肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta,AORPA),孕31周羊水穿刺染色体畸变检测无异常;既往体健,孕1产0,无家族史。孕35^(+2)周胎儿超声心动图:心脏位置、方向正常,心房正位,心室右襻,大动脉正位;可见卵圆孔瓣;各房室大小正常;可见2组房室瓣及主、肺动脉瓣,房室连接、心室-大动脉连接正常;肺动脉分叉未显示,肺动脉主干仅发出左肺动脉。

超声诊断右肺动脉异常起源于升主动脉4例

右肺动脉异常起源于升主动脉（anomalous originof right pul monary artery fromthe ascending aorta,AORPA）是一种罕见的先天性心脏病,多合并其他心血管疾病,易漏诊、误诊,死亡率高。本文回顾性分析27例AORPA患者的超声心动图特征,探讨超声检查对AORPA的诊断价值。

超声心动图诊断婴儿右肺动脉异常起源

目的:探讨超声心动图对婴儿右肺动脉异常起源的诊断方法。方法:对4例婴儿右肺动脉起源异常的超声心动图诊断与心导管检查及外科手术结果进行对比分析。结果:超声心动图诊断与心导管检查及手术结果基本一致。结论:超声心动图检查是确诊本病及伴随畸形的基本的、无创的检查方法。

胎儿单纯性右肺动脉异常起源1例

孕妇,30岁。因外院产前超声筛查疑胎儿心脏异常,来我院行胎儿超声心动图检查以明确诊断。孕25周,孕1产0,常规胎儿检查未见明显异常。胎儿超声心动图检查:腹部横切面、四腔心切面未见异常,房室连接及心室与大动脉连接正常,左、右心室流出道可见,肺动脉分叉切面显示正常肺动脉分叉的“八”字形结构消失,仅探及左侧肺动脉与肺动脉主干相连续,肺动脉主干未探及右侧肺动脉分支,移动探头显示其起源自升主动脉后壁(图1A^1C),左肺动脉内径约2.0 mm,右肺动脉内径约2.5 mm。超声检查诊断右肺动脉异常起源于升主动脉,产后超声心动图检查证实与产前诊断一致。

超声心动图诊断主-肺动脉间隔缺损伴右肺动脉异位起源于主动脉1例

患儿女,6个月,因"发现心脏杂音2.5个月"入院。查体:胸骨左缘第Ⅱ肋间可闻及3级收缩期杂音,余未见明确异常。超声心动图:主肺动脉与右肺动脉连接处(距肺动脉瓣根部9~10mm)回声失落,宽约13mm(图1A);CDFI于大动脉水平探及左向右为主的双向分流信号,右肺动脉起源于升主动脉(图1B),肺动脉瓣处可探及轻度反流信号,反流峰速约3.5m/s,估测肺动脉舒张压约49mmHg;房间隔卵圆孔处探及左向右分流信号,分流束宽2~3 mm。

右肺动脉异常起源于主动脉合并主动脉弓缩窄1例

患儿男,14天23h。因“发绀9+天”入院。查体:唇周轻微发绀,心前区可闻及(3/6级)杂音。实验室检查:左上肢动脉血SPO2:为100%,右上肢动脉血SPO2为94%,左下肢动脉血SPO2为86%,右下肢动脉血SPO2,为84%。床旁心脏超声检查所见:全心轻大。房间隔中份连续中断约8.8 mm×9.1 mm;左肺动脉起始部与降主动脉之间可见一管状结构,内径约4.1 mm。于升主动脉后壁探及一异常血管,内径约4.1 mm。于主肺动脉分叉处仅探及到左肺动脉,未能探及到右肺动脉。主动脉弓近弓内径约7.4 mm,远弓内径约5.5 mm,峡部内径约3.5 mm。心包腔积液,左室侧壁约3 mm,左室后约3 mm。多普勒检查:升主动脉与异常血管间连续性分流;房水平探及右向左分流,大血管水平右向左分流;主动脉弓峡部血流速度稍增宽,约1.68 m/s;三尖瓣大量反流,收缩期峰值流速约4.86 m/s(图3c)。

体外膜肺氧合支持下行右肺动脉矫治术患儿的术后护理

总结1例体外膜肺氧合支持下行右肺动脉矫治术的术后护理体会。针对患儿病情进展迅速、循环不稳定及极易发生肺动脉高压危象、出血、血栓等问题,采取床边紧急建立体外膜肺氧合、严密监测左心功能、调整体位平衡双侧肺血流量、早期识别出血征象及积极预防血栓发生等措施。经过33d治疗和护理,患儿病情稳定出院,出院后随访1年,患儿状况良好,生长发育正常。

超声诊断成人主肺动脉间隔缺损合并右肺动脉异常起源1例

患者男，22岁。以“发现心脏杂音22年”入院，患者出生时即发现心脏杂音，考虑“先天性心脏病”未予治疗至今。患者平素无频繁发热、咳嗽，无晕厥及蹲踞现象，无活动后胸闷及口唇发绀。体格检查：无口唇发绀，心前区无隆起，无杵状指。心脏超声：主动脉左侧壁与主肺动脉右侧壁之间连续中断约26mm，彩色多普勒示缺损处可见暗淡双向分流；右肺动脉正常位置未见显示，经多切面反复扫查发现主动脉右后壁一内径约30mm的异常分支（图1，2），考虑为异常起源的右肺动脉，超声提示：①主-肺动脉间隔缺损；②右肺动脉起源异常？

超声心动图诊断单纯右肺动脉异常起源于升主动脉

目的探讨单纯右肺动脉异常起源于升主动脉的超声心动图诊断价值。方法回顾性分析5例单纯右肺动脉异常起源于升主动脉患者的超声心动图特征。结果5例右肺动脉均起源于升主动脉近端左后壁，除合并动脉导管未闭外，无其他心内畸形；均存在重度肺动脉高压。3例手术，1例术前漏诊动脉导管未闭，1例院外多次彩色超声漏诊右肺动脉异常起源或误诊为大动脉转位。结论单纯右肺动脉异常起源于升主动脉在解剖、血流动力学上有许多相似之处，把握共性并多部位、多切面探测有助于超声心动图作出准确诊断并减少漏、误诊。