肺动脉闭锁合并室间隔缺损不同姑息手术方式临床疗效分析

目的比较体-肺分流术和姑息性右心室肺动脉(RV-PA)连接术两种不同姑息手术方式在肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA/VSD)中的临床疗效。方法回顾性分析2000年1月至2021年6月于复旦大学附属儿科医院行分期手术治疗的49例PA/VSD患儿的临床资料,比较两种不同姑息手术患儿围手术期结果和术后肺血管发育程度。结果中位随访时间为2.4(1.2,3.3)年。体-肺分流术组(n=31)和姑息性RV-PA连接术组(n=18)术后早期死亡率、严重并发症发生率、术后机械通气时间、心脏监护室(CCU)滞留时间和两次手术间隔时间比较差异均无统计学意义(P>0.05)。49例PA/VSD患儿术后经皮氧饱和度、McGoon比值及Nakata指数均较术前增加,差异有统计学意义(P<0.05),且姑息性RV-PA连接术组术后经皮氧饱和度高于体-肺分流术组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论姑息性RV-PA连接术与体-肺分流术均可促进PA/VSD患儿肺动脉发育。其中,姑息性RV-PA连接术组患儿术后氧合情况改善更明显。

不同姑息性手术对肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者肺血管发育促进作用的比较

目的:比较体肺分流术和姑息性右心室肺动脉(RV-PA)连接术两种不同姑息手术方式在肺动脉闭锁室间隔缺损患者分期矫治中的治疗效果。方法:回顾性分析2009-12至2012-08连续在我院行分期手术治疗的92例合并肺动脉发育不良的肺动脉闭锁室间隔缺损患者,以比较行体肺分流术(n=47)和姑息性RV-PA连接术(n=45)患者的围手术期结果、术后肺血管发育情况以及最终根治率等的差异。结果:平均随访(2.01±1.02)年时,两组肺血管发育指标Nakata指数、McGoon比值均较术前明显升高(P均<0.001),但两组间差异未见统计学意义(P均> 0.05)。姑息性RV-PA连接术组最终获得解剖学根治的比例明显高于体肺分流术组(62.2%vs 31.9%,P<0.01)。根治手术时姑息性RV-PA连接术组紫绀情况较体肺分流术组改善明显,手术时间也明显减少(P均<0.001);重症监护病房滞留时间和呼吸机使用时间虽有缩短但未见统计学差异。结论:相较于体肺分流术,姑息性RV-PA连接术作为促进肺动脉闭锁室间隔缺损分期手术的姑息手术,能更有效地提高根治率,可能有利于二次根治手术时患者恢复。

双动脉根部调转术治疗大动脉转位合并室间隔缺损和左心室流出道狭窄术后早期临床结果分析

目的:对双动脉根部调转(DRT)术后临床资料进行分析,总结术后早期恢复特点及治疗方法。方法:回顾性分析2004-11至2011-05我院72例患儿实施DRT术术后早期临床资料。结果:全组年龄4月～6岁,平均年龄(2.85±2.02)岁,体重5.5～20 kg,平均体重(11.61±3.88)kg。术后呼吸机辅助时间(160±168)h,术后重症监护病房住院时间(10±11)d。特殊治疗包括:延迟关胸9例(12.5%),7例(9.7%)同时行体外膜肺氧合(ECMO)辅助,腹膜透析17例(23.6%),应用心外膜临时起搏器46例(63.9%),二次手术4例(5.6%),二次气管插管5例(6.9%)。因顽固性心功能不全和多器官功能衰竭死亡2例(2.8%)。结论:DRT手术治疗合并左心室流出道狭窄的大动脉转位,术后早期病情偏重。经积极正确的围术期综合治疗,可获得较好的临床结果。

15例肺动脉发育不良的肺动脉闭锁合并室间隔缺损的临床预后分析

目的:探讨肺动脉发育不良的肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA-VSD)的手术策略,手术方法以及影响早期预后的因素。方法:回顾性分析15例肺动脉发育不良的肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者资料,根据肺血主要来源分为两组,导管依赖组6例:男性2例,女性4例,中位年龄18(4~252)个月。非导管依赖组9例:男性4例,女性5例,中位年龄33(16~96)个月。全组行Sano分流13例,BT分流1例,中心分流1例。结果:全组15例患者全部接受分期手术,Sa O2由术前(62±16)%升至术后(89±10)%,术后患者均合并不同程度的肺部渗出,右心功能不全,早期出现呼吸机相关感染3例,经治疗后痊愈,死亡2例。随访11例,随访率85%(11/13)。全组随访期间无死亡。9例接受二期手术根治术,4例等待手术。结论:肺动脉发育不良的肺动脉闭锁合并室间隔缺损选择不同的手术方式,个体化治疗,可以取得较好的疗效。其中导管依赖型的围术期风险远低于非导管依赖型。

扩大端侧吻合一期矫治208例小儿主动脉缩窄合并室间隔缺损的疗效

目的总结本中心近年来以扩大端侧吻合法一期矫治小儿主动脉缩窄合并室间隔缺损的手术疗效及经验。方法选取2010年1月—2017年10月在本院行一期手术治疗的主动脉缩窄合并室间隔缺损的患儿,共208例,其中男性137例,女性71例,中位年龄54(5~730)天,中位体质量4.0(1.8~9.9)kg。胸骨正中单一切口下,以扩大端侧吻合矫治主动脉缩窄,同期修补室间隔缺损。所有手术由同一组外科医师完成。应用SPSS 20.0统计软件进行数据录入和分析。结果术后早期死亡6例(2.9%),晚期死亡3例(1.4%);再缩窄16例(7.7%),再手术19例(9.1%)。脑钠肽在术前即存在明显升高,但术后未发生明显变化;主动脉缩窄段压差在术后明显下降,经皮血氧饱和度在术后明显上升。C反应蛋白、乳酸和肌酐水平在术后明显上升。术前合并高血压104例(53.0%),术后血压降至正常30例(28.8%),术后血压继续升高35例(33.7%)。术后吻合口压差较高是术后再缩窄的高危因素。结论胸骨正中单一切口下,扩大端侧吻合法一期矫治主动脉缩窄合并室间隔缺损,死亡率和再缩窄率低,取得良好的近中期疗效。术后吻合口压差较高是主动脉缩窄复发的高危因素。

超声心动图在肺动脉闭锁合并室间隔缺损诊断及外科治疗中的应用价值

目的:探讨超声心动图在肺动脉闭锁合并室间隔缺损诊断及外科治疗中的应用价值。方法:回顾性选取云南省阜外心血管病医院2018年1月至2020年5月期间外科治疗的肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者21例,分析其术前超声心动图特点、解剖分型,评估肺动脉发育及体肺侧支动脉情况,并与CT结果相对比。术中经食道超声心动图监测,术后随访超声心动图评估手术效果。结果:超声心动图对肺动脉闭锁的诊断分型、右肺动脉及McGoon比值的测量结果与CT测值差异均无统计学意义(P均>0.05),左肺动脉测值及Nakata指数较CT测值小(P均<0.05)。术中经食道超声心动图示3例室间隔开窗患儿室水平示右向左或双向分流。术后患者左右肺动脉内径及Nakata指数或新建肺动脉指数均较术前增长,差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论:超声心动图可以对肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿的肺动脉发育进行初步评估,结合心血管造影检查制定个体化治疗方案,术中及术后可用于随访评价手术疗效,具有重要临床价值。

MSCT对动脉导管依赖型肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者的肺血管发育情况的评估及其与血氧饱和度的关系

目的分析多层螺旋计算机断层扫描(multi-slice computed tomography,MSCT)对动脉导管依赖型肺动脉闭锁合并室间隔缺损(pulmonary atresia complicated with ventricular septal defect,PA/VSD)患者肺血管发育情况的评估,及其与患者术前血氧饱和度的关系。方法回顾性收集99例动脉导管依赖型PA/VSD患儿的临床及MSCT检查资料,分析MSCT对肺血管评估的相关指标与手术分型及患者术前血氧饱和度的关系。结果根治手术与姑息手术患者的McGoon比值(McGoon ratio,M率)、肺动脉指数(pulmonary arterial index,PAI;Nakata)、总的新肺动脉指数(total neopulmonary arterial index,TNPAI)及肺静脉指数(pulmonary vein index,PVI)比较,差异均有统计学意义(P<0.001,P<0.001,P<0.001,P=0.001);M率、PAI、TNPAI及PVI与患者术前血氧饱和度有弱相关关系(P=0.009,r=0.261;P=0.036,r=0.210;P=0.006,r=0.272;P=0.004,r=0.286),且相关系数PVI>TNPAI>M率>PAI。结论术前MSCT能够评估动脉导管依赖型PA/VSD患儿的肺血管发育情况,目前临床根治及姑息手术的选择也主要依赖于术前MSCT对肺血管发育的评估,且肺血管发育评估的指标与术前血氧饱和度存在一定的相关性,虽然差异不大,但是相关系数呈现的趋势可能说明肺静脉的评估可能较肺动脉更有意义。

心包卷重建右心室流出道治疗肺动脉闭锁合并室间隔缺损的手术护理配合

目的总结心包卷重建右心室流出道的肺动脉闭锁合并室间隔缺损矫治术的护理配合经验。方法 2010年12月—2016年12月42例肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者,均在体外循环下采用心包卷重建右心室流出道的肺动脉闭锁合并室间隔缺损矫治术。手术护士术前全面了解掌握手术的复杂关键步骤,提前准备好特殊手术器械与用物,对术中可能遇到的情况积极做好预备及采取应对措施等。结果体外循环转机时间54.0~257.0(141.9±63.9)min,主动脉阻断时间23.0~205.0(87.6±44.4)min;术后ICU病房治疗时间1.0~40.2(7.1±8.2)d,住院天数16~53(29.8±11.3)d,术后早期患者死亡5例(11.9%),其余37例经治疗后好转出院,病例术后恢复良好,手术早期效果满意。结论做好全面的术前准备,掌握手术方法及重点步骤,娴熟的手术护理配合技巧和积极做好应急抢救,为复杂心脏外科手术取得良好效果提供保障。

重症法洛氏四联症和肺动脉闭锁合并室间隔缺损手术中肺动脉流量试验的护理配合

总结67例重症法洛氏四联症和肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者的外科手术治疗中行肺动脉流量试验的护理配合经验,归纳手术各环节中护理配合的核心关注点,及其过程中不断调整改进实施方案的细则,确保肺动脉流量试验精准实施,为重症法洛氏四联症和肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者的治疗方案提供参考依据。

超声心动图诊断胎儿不合并室间隔缺损的肺动脉瓣闭锁分析

目的评价产前超声心动图在诊断胎儿不合并室间隔缺损的肺动脉瓣闭锁中的应用价值。方法回顾性分析2013-2014年在唐山市妇幼保健院进行产前超声检查并诊断的不合并室间隔缺损的肺动脉瓣闭锁胎儿9例,分析其超声心动图共同特点、产前超声诊断符合率及其合并症。结果产前超声心动图诊断胎儿不合并室间隔缺损的肺动脉瓣闭锁病例共9例,其中8例经引产后证实,1例漏诊,产前超声心动图符合率为88.89%。超声心动图共同特点是均伴有大量三尖瓣反流,3例伴有单脐动脉,1例伴有持续性右脐静脉,6例伴有羊水多。结论产前超声心动图在诊断胎儿不合并室间隔缺损的肺动脉瓣闭锁中具有重要的应用价值,三血管气管切面可以作为诊断的重要切面。

87例母妊娠合并室间隔缺损的新生儿评估

目的探讨母妊娠合并室间隔缺损的新生儿生后健康状况。方法回顾性分析近十年北京地区某三甲医院87例母亲为妊娠合并室间隔缺损的新生儿的临床资料。分别将母心功能Ⅲ、Ⅳ级的室间隔缺损产妇的新生儿与母心功能Ⅰ、Ⅱ级的新生儿进行比较;将母亲孕前未进行室间隔缺损修补手术与进行过修补手术产妇的新生儿进行比较。结果心功能Ⅲ、Ⅳ级产妇的新生儿窒息、早产儿、低出生体重儿、极低出生体重儿、小于胎龄儿的发生率高于心功能Ⅰ、Ⅱ级产妇的新生儿,有统计学差异;孕前进行过室间隔缺损修补术的产妇小于胎龄儿的发生率低于孕前未进行室间隔缺损修补术产妇,有统计学差异。结论心功能Ⅲ-Ⅳ的产妇新生儿窒息和早产、低出生体重儿、极低出生体重儿、小于胎龄儿的发生率较高;孕前接受室间隔缺损修补术的产妇较未手术产妇,小于胎龄儿的发生率明显降低。

肺动脉闭锁合并室间隔缺损的产前超声诊断分型及预后评估

目的探讨肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA/VSD)产前超声诊断分型及预后评估。方法根据Boston分型将31例确诊为PA/VSD的胎儿分为Ⅰ~Ⅳ型,计算肺动脉McGoon指数,是否合并畸形及染色体异常,并进行随访。结果Ⅰ型PA/VSD共13例,其中合并畸形6例,染色体异常2例,7例McGoon指数>1.20,6例McGoon指数<1.20,8例行手术治疗(6例行根治术且术后随访良好,2例行姑息术且目前等待二次根治术),5例孕妇选择终止妊娠。Ⅱ型PA/VSD共6例,其中合并畸形5例,染色体异常1例,1例McGoon指数>1.20,5例McGoon指数<1.20,2例行手术治疗(1例行根治术且术后随访良好,1例行姑息术且目前等待二次根治术),4例孕妇选择终止妊娠。Ⅲ型PA/VSD共4例,其中合并畸形3例,无染色体异常,4例McGoon指数<1.20,1例行姑息术且目前等待二次根治术,3例孕妇选择终止妊娠。Ⅳ型PA/VSD共8例,其中合并畸形3例,染色体异常3例,1例行单源化手术,于术后1 d死亡,7例孕妇选择终止妊娠。胎儿McGoon指数提示PA/VSD产后行根治术的ROC曲线下面积为1.000(P=0.002,95%CI:1.0000~1.000),最佳分界值为1.255,相对应的敏感性和特异性分别为100%、85.7%。结论超声心动图能够对产前PA/VSD进行诊断分型,胎儿McGoon指数>1.255可以考虑产后行根治术,Ⅳ型PA/VSD、PA/VSD合并畸形及染色体异常预后较差。

Ⅱ型糖尿病和室间隔缺损合并脑血栓患者治疗前后血液流变学指标的检测分析

目的:探讨Ⅱ型糖尿病、室间隔缺损合并脑血栓患者血液流变学各项指标的改变情况,以及血液的宏观、微观流变特性的改变与各种疾病之间的关系,研究不同治疗方案对疾病血液流变学指标的影响。方法:采用血液流变学检测仪检测Ⅱ型糖尿病、室间隔缺损合并脑血栓患者血液流变学指标的变化,并与健康对照组、治疗后组进行比较,观察疾病发生及治疗过程对血液流变学指标的影响。结果:经过治疗后,Ⅱ型糖尿病、室间隔缺损合并脑血栓患者的血液黏度降低,血液流变学各项指标,包括全血高切粘度、全血低切粘度、血浆粘度、红细胞压积等均得到改善。结论:Ⅱ型糖尿病、室间隔缺损合并脑血栓患者的血液流变学指标均有不同程度的异常改变,是导致出现微循环障碍及多种合并症的重要原因。血液粘度的增高、红细胞变形性的恶化,都提示我们在体内肯定存在着诱发病灶,促使我们结合其他检查方法进一步确定疾病的诱因,改善异常的血液粘度学指标有助于临床疾病的治疗。

前锯平面阻滞联合全凭静脉麻醉对室间隔缺损合并肺动脉高压患者复合治疗炎性指标及氧化应激的影响观察

目的:探讨前锯平面阻滞(Anterior serratus plane block,SAPB)联合全凭静脉麻醉(Total intravenous anesthesia,TIVA)对室间隔缺损合并肺动脉高压患者炎性因子及氧化应激的影响。方法:回顾性分析2019年5月~2021年5月于本院接受手术治疗的124例室间隔缺损合并肺动脉高压患者资料,根据麻醉方式不同将所有患者分为对照组(n=65)和复合组(n=59)。比较两组舒芬太尼的用量;麻醉诱导前5 min、术毕和术后1 h的炎性因子白细胞介素-6(Interleukin-6,IL-6)和白细胞介素-10(Interleukin-10,IL-10)是水平以及氧化应激中的皮质醇(Cortisol,COR)和肾上腺素(Epinephrine,EPI)水平;术后24 h并发症发生率。结果:复合组术中和术后24 h舒芬太尼用量少于对照组(P<0.05);两组在术毕和术后1 h时,IL-6、COR和EPI水平高于麻醉诱导前5 min,IL-10水平低于麻醉诱导前5 min,且复合组术毕和术后1 h中的IL-6、COR和EPI水平低于对照组,IL-10高于对照组(P<0.05);两组并发症比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:SAPB联合TIVA对室间隔缺损合并肺动脉高压手术能减少舒芬太尼的用量,减轻炎症反应和氧化应激反应的产生,具有较好的安全性。

体外循环不阻断升主动脉治疗室间隔缺损合并动脉导管未闭90例

室间隔缺损（VSD）合并动脉导管未闭（PDA）的发生率为6％。2002年4月至2010年6月，我院共收治90例VSD合并PDA的患者，均经手术治疗。现就该病诊断中存在的问题及手术方法进行讨论，并报道如下。

经室间隔缺损切除主动脉瓣下狭窄(附6例报告)

目的探讨手术治疗主动脉瓣下膜性狭窄的手术经路及其效果。方法回顾分析我院2002年3月—2009年3月6例经室间隔缺损切除主动脉瓣下狭窄患者的临床资料。结果本组6例,占同期主动脉瓣下狭窄手术治疗患者(9例)的三分之二,合并室间隔缺损直径8-22mm,无手术死亡和术后心律紊乱、瓣膜损伤及残余狭窄等并发症发生,术后4例心前区杂音消失,2例合并双腔右心室者心前区存在功能性杂音,随访3个月-6年,心功能全部正常。结论对于合并有较大室间隔缺损(8 mm以上)的主动脉瓣下狭窄,采用经室间隔缺损切除狭窄,可缩短体外循环手术时间,避免经主动脉切口可能产生的并发症,获得良好效果。

超声心动图对右室流出道狭窄的术前诊断价值

分析超声心电图对右室流出道狭窄(RVOTs)的术前诊断价值。方法:将30例行手术治疗的RVOTs合并室间隔缺损(VSD)患者作为本次研究对象,均来源于我院2018年4月—2021年6月期间,所有患者均实施术前超声心电图检查,掌握RVOTs解剖部位、程度以及范围,判断有无合并VSD,充分阐述缺损状况、合并血流动力学异常。结果:本次手术与超声随访获取病例共30例,经手术证实3例为单纯RVOTs,其余27例均合并VSD,并且以肌性狭窄为主要改变,占比90%(27/30),狭窄部位:隔膜狭窄、漏斗部狭窄,肺动脉狭窄个有2例、1例、0例。超声判断狭窄程度:轻度狭窄具有4例,占13.33%(4/30),中度24例,占80.00%(24/30),重度狭窄2例,占6.67%(2/30)。手术判断狭窄程度:轻度狭窄具有8例,占26.67%(8/30),中度为20例,占66.67%(20/30),重度为2例,占6.67%(2/30)。其中超声心动图漏诊VSD1例,误诊VSD1例。结论:超声心电图在RVOTs的术前诊断中发挥重要作用,可准确鉴别其是否合并VSD,为手术方式的选择奠定重要依据及指导,进而提高预后质量。

经左腋下小切口治疗小儿室间隔缺损合并动脉导管未闭8例临床观察

目的探讨左腋下小切口途径镶嵌治疗小儿室间隔缺损合并动脉导管未闭的临床效果。方法室间隔缺损合并动脉导管未闭患儿8例,采用左腋下小切口途径先行动脉导管结扎术,再于经食管超声心动图引导下经右心室表面穿刺行室间隔缺损经胸微创封堵术。术后4d行X线胸片观察有无胸腔积液,术后4d及出院后2周、3个月、6个月、1a行心脏超声观察室间隔有无残余分流、有无瓣膜反流及封堵器脱落,行心电图检查观察有无心律失常。结果 8例均成功实施动脉导管结扎+经胸微创封堵术,手术均顺利;6例一次性封堵成功;1例膜周室间隔缺损选伞偏小,封堵后出现残余分流,术中更换大号封堵器后封堵成功;1例嵴内型室间隔缺损取5mm对称伞封堵后出现主动脉瓣轻度反流,术中更换偏心伞封堵成功;术后4dX线胸片复查均未见明显胸腔积液;术后4d及出院后2周、3个月、6个月、1a复查心脏超声示封堵器无脱落及异位,未见动脉导管残余分流,无新发三尖瓣反流及主动脉瓣反流,复查心电图无完全性房室传导阻滞发生。结论经左腋下小切口治疗小儿室间隔缺损合并动脉导管未闭手术创伤小,效果满意。

单侧肺发育不良合并心血管畸形的产前超声心动图诊断

目的探讨单侧肺发育不良合并心血管畸形的产前超声心动图特征。方法回顾性分析2016年4月至2019年12月经北京安贞医院产前超声心动图诊断的单侧肺发育不良合并心血管畸形(不合并其他心外畸形)胎儿的超声心动图特点,总结其超声心动图特征及鉴别要点。结果共诊断8例胎儿,其中累及右肺7例、左肺1例,心血管畸形中5例"弯刀"综合征(SS),2例室间隔缺损合并肺动脉闭锁(PA/VSD)(肺动脉肌性闭锁),1例左肺动脉异常起源于升主动脉(AOLPA)。5例SS患儿均出生并手术治疗,2例PA/VSD胎儿均引产,AOLPA胎儿出生后2 h死亡。单侧肺发育不良合并心血管畸形超声特征:①心脏向肺脏发育不良侧移位;②发育不良侧肺动脉分支发育细;③双侧肺组织回声正常并且一致;④发育不良侧肺面积小;⑤右侧肺发育不良多见。结论单侧肺发育不良合并心血管畸形首要的超声特征为心脏移位,下腔静脉的冠状和矢状切面是诊断SS的重要切面,该病预后与合并心血管畸形的严重程度密切相关。