ChiariⅠ型畸形的磁共振诊断(附6例分析)

本文回顾性分析了6例Chiari I型畸形的磁共振成像(MIRI)表现.其主要改变为小脑扁桃体变尖、拉长,向下疝出,超过枕大孔矢状径线下5～18mm.其中5例(5/6)有不同程度的颈髓空洞积水,2例(2/6)有延髓屈曲、拉长,并轻度下移.分析显示,采用常规SE序列T_1WI矢状面扫描,均能全面、清晰显示本病及其并发症的病理解剖改变.认为,MRI是诊断本病的最佳方法.

Dandy-Walker综合征的CT诊断

目的：探讨Ｄａｎｄｙ－Ｗａｌｋｅｒ综合征的病因、病理及ＣＴ诊断问题。材料与方法：对１０例患者头部ＣＴ资料及临床资料进行了回顾性分析。结果：典型者２例，ＣＴ表现为第四脑室极度扩张或后颅凹巨大囊肿与第四脑室呈宽口交通，小脑蚓部缺如、合并重度脑积水。变异型８例，ＣＴ表现为第四脑室下部呈袋状憩室向后突出，小脑下蚓部发育不良，一般无脑积水。结论：ＣＴ扫描对本病的诊断有很大的价值。

Chiari畸形脊髓空洞症发病机制的力学探讨

早在1564年Etienne就提出脊髓病理性空洞的改变，而脊髓空洞症（syringomyelia，SY）的名称则是于1873年由Oliver D’Angers提出的；1891年Arnold chiari通过尸检发现先天性枕大孔区畸形和后脑畸形中，多有脊髓空洞发现，故常称为：Arnold chiari畸形脊髓空洞症（ACM—SY）：本病好发于20—30岁左右的中青年。根据大宗SY自然病史的研究表明，该病为一种慢性进展性疾病，它的年发生率为8．4／10万人口。其病因学研究仍是目前争论的焦点，但其形成原因主要为枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝，即Arnold chiari畸形（Arnold chiari’s malformation，ACM）。此外，尚有髓内肿瘤、外伤和炎症等。随着MRI的问世，对SY的认识和外科干预起到了积极的推动作用，深入研究SY的发病机制对其治疗、疗效评价和动物模型的制作等有重要意义。

Mobius综合征1例

Mobius综合征是一种复杂的、罕见的后脑发育畸形，是由于先天性展神经（Ⅵ）和面神经（VII）麻痹所致，主要临床特征是面部瘫痪（面瘫）、眼球外展缺陷。本病发病率低，临床少见，现将1例报道如下。1临床资料 病例：男，1岁，第1胎，第1产，因母亲妊娠期糖尿病及宫内呼吸窘迫，于孕33“周剖宫分娩，出生体质量2kg。出生后1rainApgar评分9分，5minApgar评分10分。数小时后出现气促，哭声低弱，哭时口角右侧歪斜，诊断为新生儿呼吸窘迫综合征、Ⅱ型呼吸衰竭、新生儿肺炎、纵隔气肿、应激性溃疡、面神经麻痹、新生儿黄疸、低出生体质量儿、歪嘴哭综合征？

Dandy-Walker综合征的MRI诊断

Dandy-walker综合征是一组原因未明的先天性后脑畸形,以第四脑室和小脑发育畸形为特点,现 收集本院1996年7月～1998年12月间经MRI确诊的6例Dandy-Walker综合征,分析其MR表现。 1 资料和方法 本组6例中,男性4例,女性2例,年龄1～29岁,平均9.3岁。临床表现为:头痛3例,其中伴呕吐2例;共济失调2例;癫痫发作2例,智力低下2例,舟状颅1例。 MR扫描使用Siemens Magnetom Impact 1.0T超导磁共振机,采用SE序列,T1WI:TR/TE=450/15mS,T2WI:TR/TE=1800/80mS,,矩阵180×256,视野240×240,横断面层厚7mm,间隔0.