以急性肾损伤起病的儿童IgA肾病并发可逆性后部白质脑病综合征一例并文献复习

目的探讨IgA肾病发生急性肾损伤及并发可逆性后部白质脑病综合征的临床表现及病因。方法回顾性分析1例IgA肾病以急性肾损伤起病并发可逆性后部白质脑病综合征患儿的临床资料。结果患儿,女,9岁,以全身浮肿、尿少、肉眼血尿起病。入院后监测肌酐明显升高,无尿,给予血液净化、激素冲击联合环磷酰胺治疗,肌酐、尿量恢复正常,但突然出现高血压、视力丧失,头颅MRI示可逆性脑病,经过降压、减轻脑水肿等治疗视力恢复,完善肾活检示IgA肾病,继续给予激素联合环磷酰胺治疗,患儿肾功能、尿常规均恢复正常,复查头颅MRI恢复正常。结论以急性肾损伤起病的IgA肾病较为少见,可能为多种机制并存发生。儿童肾脏疾病并发可逆性后部白质脑病综合征更为罕见,早期诊断及治疗至关重要,避免发生不可逆性神经系统损伤。

子痫致可逆性后部白质脑病综合征2例的报告分析

可逆性后部白质脑病综合征好发于妊娠合并高血压孕妇群体,严重时可危及母婴生命。河北省人民医院收治的2例子痫致可逆性后部白质脑病综合征患者经过早期诊断、及时治疗,预后较好。本文主要是对这2例病例进行分析,以期提高临床医师对子痫致可逆性后部白质脑病综合征的认识,从而使其能够做到及早发现、正确识别、合理治疗此病。

产后HELLP综合征、子痫并发可逆性后部白质脑病综合征一例

可逆性后部白质脑病综合征是产科较为罕见的妊娠期并发症,其发生与以溶血、肝酶升高及血小板计数降低为特点的HEPPL综合征及子痫存在一定关联。报告1例子痫前期入院病例,因血压控制欠佳,孕妇出现上腹痛行剖宫产后出现头晕、抽搐等神经系统症状,辅助检查提示血小板减少、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶及乳酸脱氢酶升高、脑部多发梗死灶,经过及时治疗好转后出院。通过回顾该病例的诊治经过,总结经验教训,以期提高临床医生对产后HELLP综合征及可逆性后部白质脑病综合征的认识。

安罗替尼致可逆性后部白质脑病综合征1例

1病例介绍患者,女,51岁。2019年1月2日因“腹胀1个月多,扪及盆腔包块5 d”至遂宁市中心医院就诊。完善全腹部CT示:盆腔内占位,考虑卵巢来源,浆液性囊腺癌可能性大。盆腔包块穿刺病理检查及免疫组化示:CK7(+)、CA125(+),ER(小灶细胞+),CK20、WT-1均阴性,诊断为:盆腔肿块穿刺组织,查见腺癌,倾卵巢来源。患者同时合并右下肢血栓、肺动脉栓塞,给予法华林抗凝治疗,于2019年1月15日—3月11日行紫杉醇240 mg+卡铂400 mg诱导新辅助化疗3周期。

他克莫司胶囊致儿童肾移植术后可逆性后部白质脑病综合征1例分析

目的提高对儿童实体器官移植(SOT)术后可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的认识,探讨临床治疗方案。方法分析1例患儿肾移植术后服用他克莫司致RPLS的临床资料,查阅国内外相关案例报道,回顾RPLS的临床特征、治疗方案和预后。结果RPLS与他克莫司浓度过高有关,主要表现为神经系统症状伴或不伴高血压,治疗方法以降血压、抗癫痫和调整免疫抑制剂为主,多数患儿数周内可恢复,小部分会遗留神经功能障碍甚至死亡。结论应注意监测SOT术后患儿免疫抑制剂血药浓度,并关注神经系统症状和血压水平。早期识别RPLS并及时采取相应的治疗措施可改善预后。

子痫前期相关性可逆性后部白质脑病综合征MRI影像学表现的研究进展

可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一个由多种病因引起的临床影像学综合征,在产科中最常见的病因为子痫前期或子痫。子痫前期相关性RPLS是妊娠期高血压疾病的常见并发症之一,可威胁孕产妇和胎儿的生命安全。子痫前期相关性RPLS孕妇的影像学特征为大脑后部白质区血管源性水肿,MRI是诊断子痫前期相关性RPLS首选的影像学检查手段,常规的MRI检查序列包括T1加权像、T2加权像和T2液体衰减反转恢复序列。当发现脑部病变时,还需加扫弥散成像(DWI)序列,通过结合DWI和表观弥散系数图明确病变类型。必要时还可采取MRI血管成像、MRI静脉成像及磁敏感加权成像技术,排除其他颅脑血管疾病。此外,体素内非相干性运动、定量磁化率成像、MR波谱成像等MRI新兴技术也已用于子痫前期相关性RPLS脑功能及代谢情况的研究。这些MRI技术能够为子痫前期相关性RPLS的早期诊断和预后评估提供重要的影像学依据。

可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(PRES)的临床和影像学特点。方法回顾性分析7例PRES患者临床及影像学资料。结果本组继发于妊娠高血压综合征3例,肾功能衰竭3例,高血压1例。临床表现:7例均有头痛及视物模糊,伴有癫疒间发作6例,恶心、呕吐4例,轻偏瘫、共济失调各1例。6例行头颅CT检查,3例枕叶低密度影,其中2例广泛脑白质水肿;1例多发小血肿;2例未发现异常。7例MRI检查显示枕叶均受累,同时伴小脑受累3例,脑干2例,额顶叶皮质下白质2例,尾状核、丘脑各1例。在脑叶呈脑回样、在其他部位呈斑片样异常信号;T1WI呈略低或等信号,T2WI和Fair像呈高信号。2例增强扫描1例无强化,1例呈脑回样、斑片样和环状强化。4例DWI扫描,2例呈略高信号,1例呈低信号,1例未见异常。结论头痛、视觉障碍和癫疒间发作是PRES主要临床表现,影像学特征主要为大脑后部白质对称性长T1、长T2信号。

可逆性后部白质脑病综合征临床影像学特征

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS）的临床和影像学特点。方法回顾性分析8例可逆性后部白质脑病综合征患者的发病原因、临床症状、影像学特征、治疗及预后。结果8例患者中,女5例,男3例;发病原因多样,系统性红斑狼疮2例,妊娠子痫2例,高血压病1例,真菌性脑炎1例,多发性骨髓瘤1例,肾移植1例;其中使用免疫抑制剂3例,化疗药物1例,使用抗真菌药物1例。以头痛、癫痫发作、视觉障碍、意识和精神障碍为主要临床症状。多数患者头颅MRI表现为双侧大脑后部白质对称性T1WI呈低或等信号,T2WI和FLAIR像呈高信号;经采取降压、脱水及对症等治疗2-3周后患者神经系统症状消失,MRI复查病灶完全或大部分消失。结论RPLS是以可逆性后部白质损害为主要神经影像学表现的临床综合征,及时、准确的诊断和治疗可使其临床症状和影像学改变完全可逆。

可逆性后部白质脑病综合征的临床特征及影像学分析

目的:探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床表现及影像学特征。方法:分析5例RPLS患者的临床及影像学资料。总结该病的临床表现及影像学检查方法在疾病的诊断、治疗及预后中的作用。结果:主要临床表现为头痛,视觉障碍,恶心、呕吐,痫性发作,意识状态改变,精神异常和行为改变。影像学检查显示双侧大脑后部白质水肿,额叶、顶叶、颞叶、脑干、小脑、基底节区和大脑皮质亦可累及。MRI T1 WI为略低或等信号,T2WI和FLAIR为高信号,ADC图呈高信号。结论:RPLS的发病机制为急性大脑白质血管源性水肿。绝大数RPLS患者的症状、体征和影像学检查可以完全恢复至病前水平。DWI和ADC图对于早期明确诊断和指导治疗具有非常重要的意义。

环孢霉素A致可逆性后部白质脑病综合征的MRI表现

目的探讨环孢霉素A诱发可逆性后部白质脑病综合征(PRLS)的MRI表现。资料与方法回顾性分析1例PRLS的临床资料和MRI表现并复习文献。结果MRI显示PRLS以顶枕叶为主的皮层及皮层下白质病变,病变多呈双侧对称性分布,偶可累及双侧颞叶后部及额叶,T2WI和液体衰减翻转恢复序列(FLAIR)对病变的显示有独特的作用,扩散加权成像(DWI)能够确定PRLS的临床分期。结论PRLS在MRI上具有特征性。MRI表现结合临床资料,对PRLS多能作出正确的诊断。

肾移植围手术期并发可逆性后部白质脑病综合征1例

背景:可逆性后部白质脑病综合征临床少见,特别是继发于肾移植围手术期,国内外鲜有相关报道,因尿毒症患者临床表现与其有相似处,移植医生容易忽略或发现不及时,影响治疗。目的:讨论肾移植围手术期并发可逆性后部白质脑病综合征的临床表现、影像学特征、治疗经验及预后,以提高临床工作中的确诊率及治疗效果。方法:回顾近期在解放军沈阳军区总医院行同种肾移植围手术期并发可逆性后部白质脑部综合征的1例患者的临床资料。结果与结论:患者于移植后3 d起逐渐出现异常血压升高、视物模糊、头痛、癫痫发作、意识障碍及精神行为异常等表现,早期头部CT示左侧放射冠、额叶低密度,进一步复查MRI示双侧额叶、海马、顶枕叶皮质下,脑干多发片状等T1、长T2信号,相应部位FLARI高信号。经积极治疗患者临床表现有明显好转。通过对此例患者的临床资料进行回顾性分析及相关文献复习,拟对以后在肾移植围手术期及移植后并发可逆性后部白质脑部综合征的诊断及治疗上提供临床资料。

妊娠期及产后合并可逆性后部白质脑病综合征的临床特点分析

目的探讨妊娠期及产后合并可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床特点。方法对52例妊娠期或产后合并RPLS患者的临床资料进行回顾性分析。结果本组52例患者中,30例(57.7%)患者合并妊娠高血压疾病。32例(61.5%)患者首发症状为头痛,30例(57.7%)患者有癫痫发作,19例(36.5%)患者出现视物模糊,12例(23.1%)患者合并有意识障碍,3例(5.8%)患者有精神异常,7例(13.5%)患者有肢体麻木无力症状,9例(17.3%)患者查体有神经系统阳性体征。所有患者尿微量蛋白指标阳性,血清乳酸脱氢酶及尿酸指标均有不同程度升高。影像学检查示所有患者均有白质受累,以枕叶、顶叶受累为主,病灶多为对称性分布。经减轻脑水肿,控制血压,控制癫痫发作等对症处理,所有患者在治疗2~4周后痊愈出院,随访无复发。结论妊娠及产后合并RPLS常见于妊娠高血压疾病患者,对于妊娠期或产后出现头痛及癫痫发作的患者应及早行颅脑CT及MRI检查,以利及早诊断,及早治疗。

可逆性后部白质脑病综合征的小静脉异常6例患者的SWI研究

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)的发病机制。方法回顾性分析我院收治的6例RPLS患者的临床表现和影像学检查结果,利用磁敏感成像(suscep-tibility weighted imaging,SWI)对静脉的显示作用,研究RPLS中静脉异常改变。结果 6例RPLS患者的SWI检查中可见局部小静脉内极低信号影,其直径大于正常小静脉直径,提示为静脉内血栓影像,以及静脉周围出血。降压治疗后异常小静脉影完全恢复正常,故考虑小静脉内血栓形成继发于小静脉痉挛造成的局部血流瘀滞。结论小静脉痉挛参与RPLS的发病机制。

子痫致可逆性后部白质脑病综合征的影像学分析

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(PRES)的影像学特征。方法回顾性分析9例子痫所致PRES患者的影像学表现,其中单独进行MSCT平扫4例,MRI平扫2例,同时行MSCT及MRI扫描3例,其中MRI增强3例,经治疗后复查4例。结果 PRES影像学主要表现为双侧枕叶或顶枕叶皮层下脑白质的密度/信号异常,增强扫描无强化。MSCT平扫顶、枕叶脑白质密度减低3例,顶、枕叶及左侧额叶密度减低1例,顶枕叶白质及皮层同时受累1例,单纯枕叶密度减低2例;MRI检查5例中顶枕叶皮层下白质病灶2例,顶枕叶及左侧额叶白质病灶1例,单纯枕叶白质病灶2例,所有病灶均呈长T1WI、长T2WI信号,FLAIR序列呈明显高信号,DWI上均呈等信号或低信号,在ADC上呈高信号,3例增强病灶均无强化,MRA及MRV均未见异常征象。经治疗后复查4例,MSCT/MRI显示病灶完全逆转恢复。结论 PRES的影像学表现有一定的特征性,正确认识这一综合征,对早期诊断和治疗具有重要的临床意义。

异基因造血干细胞移植导致的可逆性后部白质脑病综合征

可逆性后部白质脑病综合征是异基因造血干细胞移植后常见并发症之一,病因主要是预处理方案中大剂量放化疗和免疫抑制剂的应用,另外与感染、抗感染治疗和移植后排斥反应有关。发病机制是脑血管自动调节障碍与内皮损伤、交感神经分布差异与高血压脑血管痉挛。临床表现多以抽搐为首发,多有视力下降、血压增高、头痛、意识和精神行为改变。全身症状可有代谢紊乱、低镁血症、低胆固醇血症、肾功能衰竭。可逆性后部白质脑病综合征一个重要特点是其临床和影像学的可逆性,异基因造血干细胞移植后仅少数患者在数周内痊愈,长时间抽搐、伴缺血性改变者预后不良。

环孢素A致儿童可逆性后部白质脑病综合征1例报告

1临床资料 患儿，男，12岁。因反复皮疹2月余，抽搐3次入院。入院前2月余发现皮肤瘀点、瘀斑，外院血常规血小板计数（PLT）6×109／L，血红蛋白（Hb）94g／L，

可逆性后部白质脑病综合征临床分析

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床表现和神经影像学检查特点。方法回顾性分析9例可逆性后部白质脑病综合征患者的发病原因、临床症状、影像学检查特点、治疗及预后。结果9例患者中,男5例、女4例,起病原因多样,其中子痫2例,高血压脑病4例(2例肾脏疾病,1例原发性高血压,1例继发于干燥综合征),系统性红斑狼疮1例,肾移植后给予环孢素治疗1例,肺癌术后行化疗1例。临床表现多样,主要为头痛、抽搐、视觉异常和意识丧失等。头颅MRI检查均有以半球后部白质为主的T1加权低信号及T2加权或液体衰减反转恢复(FLAIR)序列呈高信号的病灶,且大多双侧对称。经对因及适当的脱水治疗,患者症状基本缓解。结论可逆性后部白质脑病综合征是一种有特征临床和影像学检查表现的临床综合征。及时就诊、尽早治疗后,一般预后良好。