吡咯里西啶生物碱相关肝窦阻塞综合征的抗凝-经颈静脉肝内门体分流术阶梯治疗

肝窦阻塞综合征(HSOS)是以不同程度肝损伤和门静脉高压为主要临床表现的一种血管性肝脏疾病。国内HSOS大多与摄入吡咯里西啶生物碱(PA)相关。以抗凝与经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)为核心的升阶梯疗法是目前推荐的治疗策略。抗凝治疗首选低分子肝素皮下注射,亦可联用或序贯口服华法林强化抗凝。对于抗凝治疗无应答患者可转做TIPS。PA-HSOS患者治疗过程中可应用鼓楼严重度评分系统评估病情,以期早期识别高危危重患者,及时转换TIPS治疗,从而改善患者预后。