Waardenburg syndrome聋儿人工耳蜗植入术疗效观察

目的探讨伴有瓦登伯革综合征(Waardenburg syndrome,WS)的重度感音神经性耳聋儿童人工耳蜗植入术的效果。方法对8例伴WS的重度或极重度先天性感音性聋患儿(观察组)和30例不伴WS的重度或极重度先天性感音性聋患儿(对照组)分别行人工耳蜗植入术。术后按时开机、言语康复,术后6、12个月进行听力、言语方面的评估,比较2组患儿的疗效。结果观察组患儿术后听觉行为分级标准和言语可懂度分级标准与对照组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论伴WS的重度感音神经性聋的患儿,人工耳蜗植入术后听力言语康复效果与不伴WS患儿基本相当,明确诊断后应尽早手术。

脑白质异常聋儿人工耳蜗植入后效果初步分析

目的探讨对脑白质异常的重度感音神经性聋患儿,人工耳蜗植入手术的可行性及听力言语康复效果分析。方法自2012年1月至2014年12月行人工耳蜗植入术的120例(120耳)重度感音神经性聋患儿中,有脑白质异常的患儿15例。随机抽取15例脑白质无异常的聋儿作为对照组,比较两组患儿植入人工耳蜗后手术效果、开机调试结果及听力言语康复效果。结果 130例(30耳)电极全部植入耳蜗内;2所有患者术后无脑膜炎、面瘫、脑脊液漏等并发症;3所有脑白质异常患儿在人工耳蜗植入术后都有听觉;4脑白质异常儿童术后平均听阈与对照组无明显区别;5随访6至24月后,脑白质异常患儿的听觉行为分级标准(categories of auditory performance,CAP)和言语可懂度分级标准(speech intelligibility rating,SIR)与对照组比较,差异均无显著性意义(P>0.05)。结论经过严格术前评估后,人工耳蜗植入可应用于脑白质异常伴重度感音神经性聋的患儿,其术后效果与脑白质无异常的聋儿植入效果基本一致,术后的听力言语康复效果无明显差异。