糖皮质激素治疗急性低频感音神经性聋疗效的对比分析

目的研究糖皮质激素对急性低频感音神经性聋(acute low-tone sensorineural hearing loss,ALHL)的治疗作用,为临床提供循证医学依据。方法记录200耳的耳蜗电图,按耳蜗电图结果分为-SP/AP≥0.4组(110耳)和-SP/AP<0.4组(90耳)。上述两组分别采用随机单盲的方式,分别采用全身激素治疗、局部激素治疗和不用激素治疗,-SP/AP≥0.4组中分别40、37、33耳,-SP/AP<0.4组中分别34、30、26耳。对比各组疗效。结果55%的ALHL患者-SP/AP比值异常增高。-SP/AP≥0.4组中,全身激素治疗、局部激素治疗和不用激素治疗患者有效率分别为92.50%、94.59%及72.73%,其中全身激素治疗与局部激素治疗患者比较,无统计学差异(P>0.05),而全身激素治疗和局部激素治疗患者分别与不用激素治疗患者对比,差异具有统计学意义(P≤0.05)。-SP/AP<0.4组中,全身激素治疗、局部激素治疗和不用激素治疗患者疗效无统计学差异(P>0.05)。结论-SP/AP≥0.4组中,使用激素治疗患者的疗效优于不用激素者,而全身激素治疗和局部激素治疗疗效相当。-SP/AP<0.4组,全身激素治疗、局部激素治疗和不用激素治疗患疗效相当。

人工耳蜗声场听觉皮层诱发电位反应阈和行为测听助听听阈相关性研究

目的研究人工耳蜗植入(CI)后声场短纯音听觉皮层诱发电位(CAEP)反应阈与声场行为测听助听听阈相关性,为无法主观配合声场行为测听的CI患者快速高效的评估提供参考依据。方法募集22名(22耳)CI儿童,对同组使用短纯音在0.5、1、2、4 kHz进行声场CAEP P1波反应阈及声场行为测听并进行相关性分析。结果CI后儿童在0.5、1、2、4 kHz声场短纯音CAEP P1反应阈与声场行为测听助听听阈在对应频率的相关性系数r分别为0.567、0.670、0.627及0.762(P<0.05);人工耳蜗声场短纯音CAEP P1反应阈与声场行为测听阈值显著相关,差值在5~8 dB之间。结论声场短纯音CAEP可用于无法主观配合声场行为测听患者的效果评估,对人工耳蜗临床调试工作提供参考依据。

感音神经性耳聋患者听觉皮层血氧依赖水平功能磁共振研究

利用BOLD-fMRI技术观察22例单侧中重度感音神经性耳聋患者纯音刺激时,感音神经性耳聋患者大脑两半球听觉皮层激活情况,对激活体积和信号强度进行定量分析,并探讨BOLD-fMRI定量分析对揭示感音神经性耳聋患者听觉皮层特点的应用价值。实验发现感音神经性聋患者纯音刺激健耳时,对侧听觉半球优势消失,其听觉皮层可能发生了结构重塑。

脑干听觉诱发电位对感音性耳聋病灶定位和预后评估的价值

目的:分析感音性耳聋患者脑干听觉诱发电位检查结果,探讨其对病变部位定位和预后评估的价值。方法:242例感音性耳聋患者,100例年龄和性别相匹配的健康志愿者进行脑干听觉诱发电位检测。结果:周围性耳聋的脑干听觉诱发电位异常表现为Ⅰ波潜伏期延迟或Ⅰ波消失,重者Ⅰ～Ⅴ波消失。中枢性耳聋因病变性质、部位、大小的不同,使脑干听觉诱发电位异常表现形式多样化。药物中毒和老年动脉硬化性耳聋患者预后不良。结论:脑干听觉诱发电位对脑干听觉传导路病变的定位和患者预后的评估有重要价值,但不能对病变定性。

成人感音神经性聋的听觉稳态反应反应阈与纯音听阈

目的探讨成人感音神经性聋的听觉稳态反应(auditory steady-state responses,ASSR)反应阈与纯音听阈的关系。方法选择中国医科大学附属一院耳鼻咽喉科门诊感音神经性聋的成人患者,分别进行纯音听力测试、ASSR检查,比较ASSR在0.5、1、2、4 kHz频率处的反应阈与纯音听阈的相关性及按听力损失程度比较两者的差值。结果 ASSR反应阈与纯音听阈在各频率处的相关系数分别为0.840、0.905、0.886、0.924;随着感音神经性听力损失的加重二者的差值明显缩小。随着频率的增加,两者的差值明显缩小。结论成人感音神经性聋ASSR反应阈与纯音听阈有显著相关性,随着听力损失的加重,ASSR反应阈愈接近纯音听阈,ASSR作为成人感音神经性聋听力定量诊断的客观方法有很大的临床应用价值。

干细胞治疗感音神经性聋的研究理论及其临床应用进展

背景:内耳毛细胞或螺旋神经元的丢失可引起感音神经性聋。内耳细胞死亡后,利用干细胞研究来恢复听力已成为近年来研究热点。目的:总结近年来干细胞向内耳细胞方向分化的体内外研究进展,对干细胞进行感音神经性聋后内耳细胞替代治疗的研究成果进行综述。方法:应用计算机检索Pubmed数据库(2000-01/2009-08),检索词为"inner ear,Stem cells";应用计算机检索CNKI数据库(2000-01/2009-08),检索词为"内耳、干细胞"。结果与结论:计算机初检得到170篇文献,纳入与干细胞在感音神经性聋的细胞转化有密切关系的实验研究和综述,排除重复研究类文献,对符合条件的32篇文献进行汇总分析。不同类型干细胞具有向内耳细胞分化的能力,能够分化为神经源性细胞类型。干细胞移植到内耳结构中可以发生迁移、分化,并部分分化为损伤区域的细胞类型,为感音神经性聋听力恢复提供了一条治疗途径。如何使分化细胞发挥正常生理功能,移植到内耳后能否建立神经通路,是干细胞治疗感音神经性聋下一步研究方向。

GJB2相关聋儿人工耳蜗植入后听觉康复效果评估

目的探讨GJB2基因突变致聋患儿人工耳蜗植入效果。方法对46例资料完整的2岁以下的人工耳蜗植入患者进行GJB2基因检查,根据结果将患儿分成GJB2相关聋儿组（18例）和非GJB2相关聋儿组（28例）。术后1年,使用婴幼儿有意义听觉整合量表（the infant-toddle meaningful auditory integration scale,ITMAIS）进行听觉康复效果问卷评估。结果 46例聋儿人工耳蜗植入手术全部成功,均建立了主观听性反应。术后1年,18例GJB2相关聋儿组的IT-MAIS评分为20~39分,平均（33.2±4.4）分;28例非GJB2相关聋儿组的ITMAIS评分为20~38分,平均（31.3±5.5）分;两者比较差异无统计学意义（P〉0.05）。结论人工耳蜗患者中GJB2基因突变率高;GJB2基因突变致聋患儿与非GJB2基因突变致聋患儿人工耳蜗植入术后效果基本一致,人工耳蜗植入可作为GJB2基因突变致聋患儿的有效治疗手段。

感音神经性耳聋患儿和正常儿童内耳解剖径线MRI测量对比研究

目的比较感音神经性耳聋患儿和正常儿童内耳解剖结构径线,并建立正常儿童内耳解剖结构径线正常值。资料与方法 47例极重度双侧感音神经性耳聋患儿(研究组)及19例正常儿童(对照组)分别采用MRI测量内耳解剖结构各重要径线,包括前半、后、外半规管高度及管径、耳蜗高度、耳蜗底周直径及管径,并进行比较,观察各径线与年龄、性别的相关性。结果研究组前半规管和后半规管高度、后半规管和外半规管管径均小于对照组(P<0.05),其余径线组间差异均无统计学意义(P>0.05)。对照组前半规管高度(5.25±0.50)mm、管径(0.91±0.13)mm,后半规管高度(5.16±0.73)mm、管径(1.09±0.22)mm,外半规管高度(3.38±0.55)mm、管径(0.93±0.21)mm,耳蜗高度(3.77±0.35)mm,耳蜗底周直径(6.88±0.52)mm、管径(2.15±0.26)mm。各径线与年龄无明显相关;研究组前、后半规管高度及耳蜗底周管径性别间差异有统计学意义(P<0.05),对照组前、后、外半规管高度及外半规管管径性别间差异有统计学意义(P<0.05),其余性别间差异无统计学意义(P>0.05)。结论感音神经性耳聋患儿与正常儿童前、后半规管高度及后、外半规管管径存在差异,MRI作为一种无创性检查,具有较高的软组织分辨率,对感音神经性耳聋患儿的诊断极为重要。

感音神经性听力损失与听神经病谱系障碍患者频率选择特异性研究

目的评价感音神经性听力损失患者(耳蜗病变)与听神经病谱系障碍患者听觉系统的频率选择特异性,对比说明不同类型听力损失对听觉系统频率选择特异性的影响。方法使用测量心理物理调谐曲线(psychophysical tuning curve,PTC)的方法评价频率选择特异性,即当存在一个纯音信号,其频率和强度保持不变,加入另一个窄带噪声,噪声的中心频率和强度均发生变化,通过改变噪声的中心频率与强度掩蔽纯音信号,由此获得的窄带噪声中心频率与其强度的关系曲线。PTC越窄,尖部越尖锐说明频率选择特异性越好,使用测试频率与PTC曲线最小强度上10 d B的曲线宽度的比值(Q10dB)评价PTC曲线的尖锐程度。选取听力正常受试者11名,感音神经性听力损失受试者14例,听神经病谱系障碍患者17例,测量3个组受试者双耳在500Hz和1000Hz处的心理物理调谐曲线。结果听力正常受试者平均Q10dB结果为3.4±0.9,感音神经性听力损失受试者平均Q10d B结果为1.8±0.4,听神经病谱系障碍受试者平均Q10d B结果为3.5±1.0。听神经病谱系障碍患者组Q10 d B结果与听力正常组Q10dB结果间无显著性差异(P>0.05),而感音神经性听力损失组Q10dB结果与听力正常组(F=34.90,P<0.001)和听神经病谱系障碍组Q10dB结果间均存在显著性差异(F=31.09,P<0.001)。结论耳蜗病变会导致频率选择特异性障碍,而听神经病谱系障碍患者听觉系统的频率选择特异性可能基本正常。

先天性巨细胞病毒感染新生儿连接蛋白Connexin26基因研究

目的调查新生儿巨细胞病毒感染情况及连接蛋白Connexin26基因变异特点、听力随访结果,并分析其相关性。方法筛选温州医科大学附属第二医院及金华永康市第一人民医院60例CMV-DNA阳性新生儿和40例CMV-DNA阴性新生儿,分析其血生化情况,并留取脐血行RT-PCR法检测其Connexin26基因mRNA表达情况,对PCR结果送检进行碱基测序,追踪新生儿听力情况,并对新生儿巨细胞病毒感染类型、Connexin26基因变异情况及听力检测结果进行相关性分析。结果 60例CMVDNA阳性新生儿中,26例血生化指标异常。在所有新生儿中235del C突变41例,脑干诱发电位异常11例。相关分析结果显示巨细胞病毒感染与否和基因突变、听力损害之间均存在相关性。结论巨细胞病毒感染新生儿会导致Connexin26基因突变,并可能进一步导致听力损害,肝功能异常型巨细胞病毒感染新生儿Connexin26基因突变和发生感音性神经性聋的概率更高。

伴感音神经性聋的耳鸣患者临床表现及心理声学特点

目的通过对157例伴感音神经性聋的主观性耳鸣患者分析,了解耳鸣的临床表现和心理声学特点,为耳鸣诊治提供科学依据。方法采集157例伴感音神经性聋的主观性耳鸣患者的基本信息、既往史、临床表现、听力学及耳鸣检测结果资料,分析耳鸣的临床特点及各因素与耳鸣之间的关系。结果 157例患者男女比为1.6∶1,听力下降以高频为主(53.50%),耳鸣大多数是高调蝉鸣样声音,耳鸣匹配的频率与纯音听阈升高最大的频率关系密切。结论伴感音神经性聋的耳鸣患者中,以高调耳鸣为主,耳鸣匹配声音类型以纯音居多,耳鸣与听力损失最大的音频近似;耳鸣的响度与耳鸣的严重程度无相关性。

急性低频感音神经性听力损失患者前庭诱发肌源性电位的频率调谐特征

目的分析急性低频感音神经性听力损失(acute low-frequency sensorineural hearing loss,ALHL)和听力正常健康人前庭诱发肌源性电位(vestibular evoked myogenic potential,VEMP),包括颈肌性前庭诱发电位(cervical vestibular evoked myogenic potential,cVEMP)和眼肌性前庭诱发电位(ocular vestibular evoked myogenic potential,oVEMP)的特征。方法选取33例ALHL患者(实验组)和45名听力正常健康人(对照组),分别分析500 Hz、1000 Hz的cVEMP和oVEMP的引出情况及振幅比值结果。结果对照组500 Hz和1000 Hz的cVEMP引出率分别为100%(45/45)和86.67%(39/45);500 Hz和1000 Hz的oVEMP引出率分别为97.78%(44/45)和84.44%(38/45)。实验组患耳500 Hz和1000 Hz的cVEMP引出率分别为66.67%(22/33)和63.64%(21/33);对侧耳500 Hz和1000 Hz的cVEMP引出率分别为87.88%(29/33)和75.76%(25/33)。实验组患耳500 Hz和1000 Hz的oVEMP引出率分别为84.85%(28/33)和72.73%(24/33);对侧耳500 Hz和1000 Hz的oVEMP引出率分别为84.85%(28/33)和72.73%(24/33)。实验组双耳与对照组500 Hz和1000 Hz的cVEMP和oVEMP引出情况比较,仅500 Hz的cVEMP实验组双耳与对照组差异有统计学意义。实验组cVEMP患耳与对侧耳500 Hz/1000 Hz的AR平均比值(AR1)为1.17和1.52,对照组AR值2.23,患耳与对照组两者比较,差异有统计学意义(t=3.942,P=0.000),对侧耳与对照组两者比较,差异有统计学意义(t=3.27,P=0.001)。实验组oVEMP患耳与对侧耳500 Hz/1000 Hz的AR平均比值(AR2)为1.45和1.59,对照组AR值2.06,患耳与对照组两者比较,差异有统计学意义(t=3.385,P=0.0 01)。结论与对照组相比,ALHL中cVEMP与oVEMP的频率调谐特点均表现为向高频迁移,对侧耳也表现出类似特点。推测ALHL患者患耳与对侧耳球囊及椭圆囊功能均不同程度受到影响,引起cVEMP和oVEMP的共振频率调谐发生改变。

贝前列素钠治疗成人中重度感音神经性聋疗效观察

目的观察叭前列素钠对于较长病史神经性聋的治疗效果。方法2008年1月～2013年5月对于有不明原因神经性聋1个月以上，而且有治疗愿望的118例（153耳）门诊患者，进行普通药物（盐酸觚桂利嗪胶囊10mg，1次／晚；甲磺酸倍他司汀片12mg，3次／d；甲钻胺0．5mg，3次／d）或联合坝前列素钠（叭前列索钠片40gg，3次／d，饭后服）治疗。单用普通药物列为对照组（55例，73耳），普通药物联合贝前列素钠治疗列为治疗组（63例，80耳）。两组均严格应用药物治疗3个月。3个月后复查纯音听阈。结果治疗绀有效牢为82．5％（66／80），明娃高于对照组16．5％（12／73，F=l3．75．X^2=66．657，P〈0．05）÷治疗组不良反应发生率为6．4％（4／63），其中2例头晕，1例头痛，l例腹胀；对照组小良反应发生牢为5．5％（3／55），其中l例合并头晕，1例胃痛，1例自诉耳呜加蘑。两组不良反啦发生率差异无统计学意义（P〉0．05）。结论贝前列素钠对于较长病史感青神经性聋治疗比普通药物明显有效，且副作用小。

儿童先天性感音神经性聋的影像学评估

目的:研究先天性感音神经性聋(SNHL)患儿的颞骨影像,分析内耳畸形的发生率及其类型,了解内耳畸形与耳蜗神经发育的关系,探讨部分患者是否仅行CT检查即可而无需进行MRI检查。方法:回顾性分析101例临床拟诊先天性SNHL的儿童颞骨CT和MRI影像资料,观察其内耳、蜗神经的结构。101例中,95例为重度或极重度双侧性SNHL,6例为单侧性SNHL。结果:196例患耳中,内耳畸形66耳:耳蜗不发育3耳;耳蜗发育不良5耳;不完全分隔I型7耳,不完全分隔II型10耳;前庭导水管扩大24耳;蜗神经不发育或发育不良19耳。10耳内听道狭窄均伴有蜗神经畸形。单侧性聋的6例患者中,均有蜗神经畸形。130例CT示内耳正常者,MRI也示蜗神经正常。结论:影像学诊断先天性重度或极重度双侧性SNHL内耳畸形发生率(31.6%)较单侧性SNHL者(100%)低,较为常见的畸形是前庭导水管扩大和耳蜗畸形,内耳畸形严重程度与蜗神经发育异常的发生率有一定相关性;对于双侧性耳聋者,CT诊断有严重内耳畸形者必须行MRI扫描,以排除蜗神经发育畸形;CT示耳蜗结构正常且内听道无狭窄者可无需行MRI扫描;单侧性耳聋者必须同时行CT和MRI扫描。

高分辨MR观察语言前感音神经性耳聋患者听皮质

目的探讨语言前感音神经性耳聋患者听皮质的时间依赖性变化,评价正常听力者和语言前耳聋患者的半球优势。方法对9～12岁、19～22岁年龄段语言前耳聋患者各20例以及相应年龄组正常听力者各20名行梯度回波MRT1WI薄层采集,分别测量听皮质、颞上回、颞叶的灰质、白质容积以及总容积。结果9～12岁、19～22岁年龄组语言前耳聋患者与正常听力者双侧Heschl回、颞上回、颞叶的灰质、白质容积以及总容积差异无统计学意义(P>0.05)。9～12岁组左、右侧颞叶、颞上回灰、白质容积比亦差异无统计学意义(P>0.05),而左、右侧Heschl回灰、白质容积比差异有统计学意义(P<0.05)。19～22岁组左、右侧Heschl回、颞上回灰、白质容积比差异有统计学意义(P<0.05)。耳聋患者和正常听力者听觉中枢的左、右侧半球容积差异有统计学意义(P<0.05)。结论与正常听力者相比,耳聋患者Heschl回灰、白质容积比均显著增加;耳聋患者与右利正常听力者听觉中枢的左侧半球容积显著大于右侧半球。

归芪地黄汤干预对耳蜗干细胞治疗感音性耳聋的影响

背景:将中医中药与干细胞移植学科相结合,开辟了传统中药学在干细胞移植学科应用方面的新道路,希望可以采用中药干预的方法来提高耳蜗干细胞的存活比率和分化为毛细胞的比例。目的:观察归芪地黄汤干预对耳蜗干细胞治疗感音性耳聋的影响。方法:将感音性耳聋豚鼠分成耳蜗干细胞移植+中药干预组,干细胞移植组和空白对照组,分别向内耳耳蜗移植含有药物血清的耳蜗干细胞悬液,耳蜗干细胞悬液和生理盐水。于移植后7,28,56 d 3个时间点进行ABR检测和免疫荧光观测实验。结果与结论:(1)在耳蜗干细胞移植+中药干预组和干细胞移植组观测到Nestin阳性细胞和MyosinⅦA阳性细胞,耳蜗干细胞移植+中药干预组的Nestin阳性细胞和MyosinⅦA阳性细胞数量要多于干细胞移植组;(2)耳蜗干细胞移植+中药干预组和干细胞移植组ABR检测数值都下调,耳蜗干细胞移植+中药干预组豚鼠的听力恢复优于干细胞移植组;(3)结果表明,归芪地黄汤干预可以显著提高耳蜗干细胞的存活率和分化为毛细胞的比例。

骨髓间充质干细胞治疗感音神经性聋的基础研究进展

多种因素引起的内耳毛细胞及与之相连螺旋神经元的受损死亡,产生感音神经性聋。在目前有关治疗的研究中,能否通过细胞移植方法在所需部位定向产生内耳细胞,成为近年来研究热点。本文从骨髓间充质干细胞的生物学特性及在内耳感音神经性聋治疗中的基础研究方面做一综述。

伴对侧耳感音神经性聋的突发性聋患者72例临床分析

目的探讨伴对侧耳感音神经性聋的突发性聋(unilateral sudden sensorineural hearing loss with preexisting sensorineural hearing loss in the contralateral ear,USSHLwCSHL)患者的临床特点、治疗效果,加深对该疾病的认识,提高诊治水平。方法回顾性分析72例USSHLwCSHL患者的发病特点、听力学检查、血液学检查和治疗效果等临床资料,并与同期发病的65例对侧耳听力正常的突发性聋(unilateral sudden sensorineural hearing loss with contralateral normal hearing,USSHLwCNH)患者进行比较。结果USSHLwCSHL组的发病年龄明显高于USSHLwCNH组[(65.17±8.29)岁vs(46.71±11.54)岁,P<0.001)],且男性患者比例更高(女性/男性:32/40 vs 45/20,P<0.01);USSHLwCSH组下降型听力曲线占比(37.50%)明显高于USSHLwCNH组(18.46%),而上升型听力曲线占比(0)明显低于USHLwCNH(18.46%)(P<0.01);两组之间血小板平均体积、血纤维蛋白原、总胆固醇、甘油三酯、高密度脂蛋白胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇,载脂蛋白a1和载脂蛋白b等血液学检查指标无明显差异;USSHLwCSHL组的治疗有效率(33.33%)明显低于USSHLwCNH(55.38%,P<0.01)。结论USSHLwCSHL更多见于高龄患者,且男性患者比例较高,与USSHLwCNH组比,USSHLwCSHL组的上升型听力曲线较少,而下降型听力曲线更多、治疗效果较差。

磁共振对感音神经性耳聋人工耳蜗术前诊断的价值

目的探讨磁共振在人工耳蜗术前内耳成像在儿童感音神经性耳聋(SNHL)中的应用价值。方法搜集80例SNHL患儿均需要人工耳蜗,用signa HDe 1.5 T超导磁共振仪,先进行脑MRI平扫,排除颅内有无其他异常,再进行3D/FLESTA轴位扫描及MYTOOLS、Batch.oblique的超薄斜矢壮处理,迷路病变采用MIP重建。结果80例75耳可显示听神经及迷路正常,5例10耳Mondini畸型;4例4耳Michel畸型;16例28耳表现为前庭导水管扩大;6例4耳显示内听道狭窄伴蜗神经变细,31例畸形中有12例20耳同时伴有耳蜗前庭神经信号不同程度的缺失、部分变细。结论 MRI内耳成像技术对诊断感音神经性耳聋有很高的价值,能显示患儿蜗神经、前庭上下神经、面神经及内耳迷路的发育,人工耳蜗置换术前MRI检查是必须的。

重度感音神经性聋患者的基因突变分析

目的调查扬州市苏北人民医院耳鼻咽喉科门诊重度感音神经性聋患者的基因突变情况。方法对我院耳鼻咽喉科门诊72例重度感音神经性聋患者进行遗传性聋病基因问卷调查、耳鼻咽喉专科检查及纯音测听及声导抗听力学评估。采集静脉血作为抽提基因组DNA的血样进行聋病易感基因如线粒体12SrRNA、GJB2基因、GJB3基因和SLC26A4(PDS)基因检测。结果 1例(1.39%)存在线粒体12SrRNA基因1555A﹥G突变,3例(4.17%)存在GJB2基因235delC纯合突变,3例(4.17%)存在GJB2基因235delC杂合突变,1例(1.39%)GJB2 299delAT纯合突变,1例(1.39%)GJB2 299delAT杂合突变,1例(1.39%)GJB2 235delC/176del 16复合杂合突变,4例(5.56%)GJB2 235delC/299delAT复合杂合突变,2例(2.78%)SLC26A4 IVS7-2A>G杂合突变型,1例(1.39%)SLC26A4 IVS7-2A及2168A>G复合杂合突变,1例(1.39%)SLC26A4 IVS7-2A>G及2162C>T复合杂合突变,在分子水平能够明确诊断基因突变者18例(25%,18/72)。结论我院耳鼻咽喉科门诊重度感音神经性聋患者存在较高的遗传性聋发生率,通过聋病基因诊断,可达到明确病因,指导聋病患者家庭的生育等积极效果。