人工听觉植入技术

根据世界卫生组织2021年发布的最新听力损失标准,正常听力者双耳听阈为20分贝以下,大于20分贝就是有听力损失。听力损失程度从轻度、中度、重度至极重度不等。听力损失的类型有感音神经性、传导性、混合性三类。它可以影响一只耳朵,也可能影响双耳,不同类型不同程度的耳聋都可以用人工听觉装置帮助恢复聆听。

耳廓再造术后听觉植入皮瓣并发症的临床分析及处理策略

目的探讨耳廓再造术后听觉植入手术患者的皮瓣并发症发生原因及处理措施。方法回顾分析2017年1月~2022年7月在首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科接受人工听觉植入体取出术的5例患者的临床资料,其中男性3例,女性2例;年龄14~36岁,中位年龄20岁。均为耳廓再造术与人工听觉植入术分期进行者,间隔时间为2~21年。听觉植入术后2~4个月后出现植入体暴露。所有患者均取出植入体,充分清创并减张后,将清洁骨粉填入骨床后分层减张缝合伤口。结果术后7~10 d间断拆线、切口一期愈合;经过6~70个月随访,未再发生皮瓣并发症。结论耳廓再造术后患者行人工听觉植入,需充分考虑覆盖植入体表面皮瓣的张力及血供情况;出现植入体暴露后需取出植入体并对骨床进行填塞修复、促进愈合。

人工听觉植入技术-耳聋外科治疗的新革命

随着世界人工听觉植入技术的不断进步,为了解决不同性质的听觉障碍,也为了满足不同程度耳聋病人的需求,听觉植入装置种类也在不断的研发与应用。目前除了人工耳蜗植入(cochlear implant,CI)、振动声桥(Vibrant Soundbridge,VSB)、骨锚式助听器(Bone-anchored hearing aid,Baha)、听觉脑干植入(auditory brainstem implant,ABI)等已经应用于临床外,还有一些听觉植入装置处在临床或临床前期研究阶段,比如全植入式人工耳蜗(totally implantable cochlear implant,TICI)、听觉中脑植入(auditory midbrain implant,AMI)、光学刺激的人工耳蜗植入(optical cochlear implant,OCI)及全植入式中耳植入装置等。但就目前的情况来看,我国在CI、VSB、Baha技术比较成熟,手术技巧已经日渐成熟。人工听觉植入技术为耳聋提供了外科治疗的新理念,无疑是聋人的福音,也是一场听觉医学的新革命。

听觉植入技术的进展与临床应用

听觉植入技术是随着现代科学技术的进展而发展起来的新技术,其成功应用得益于现代科技的进步,更离不开科学家的创新思维和勇于探索精神。听觉植入技术的进展体现了多学科联合发展的要求及创新思维的重要性,其应用前景也是无限光明的。

人工听觉植入最新进展

2021年世界卫生组织发布的首份听力报告中指出,全球约1/5人口存在不同程度的听力下降。由于先天及后天性等各种原因导致的听力下降可对言语功能、认知状态、学习生活等产生负面影响,同时给家庭和社会带来沉重的负担。人工听觉植入是重建听力的最有效手段之一。20世纪70年代末,澳大利亚Graeme Clark教授和奥地利Erwin Hochmair、Ingeborg Hochmair教授分别研制出多导人工耳蜗系统,并分别于1978和1977年完成首例植入,且都成功实现商业转化并在临床应用至今。近50年来,随着耳神经外科、侧颅底外科、听力与言语康复医学、生物医学工程、材料科学等相关领域技术的迅猛发展,以人工耳蜗为代表的人工听觉植入技术已广泛应用于临床。截至2022年,人工耳蜗已帮助全球范围内100万耳聋患者重建听觉,其中10万以上来自中国。相比之下,只有不到1000例盲人接受了视网膜植入以恢复视觉,20.8万例患者使用深度大脑刺激治疗神经精神疾病。人工耳蜗被认为是最成功的神经假体。值得一提的是,随着神经科学和生物工程技术的发展,人工耳蜗技术体系不断完善,其他听觉植入装置如骨传导听力植入装置、中耳植入系统、听觉脑干植入、听觉中脑植入技术也在不断发展,本文针对以上最新进展做一系统总结。

骨导听觉植入装置(BAHA)临床应用适应证

骨导听觉植入装置（bone anchored hearingaid,BAHA）是一种利用骨融合原理、借助骨导途径直接将声音信号传入内耳,从而改善患者听力的听觉装置。BAHA由三部分组成：钛质植入体、基座及言语处理器。1977年瑞典的Anders Tjell-strom教授首先将BAHA应用于3例慢性中耳炎患者,获得良好效果。迄今,BAHA在全球已有超过100000名受益者。

积极稳妥地开展人工听觉植入

今年是开展全国爱耳日的第18个年头,＂防聋治聋,精准服务＂的要求进一步丰富了这项工作的核心内涵。众所周知,听力损失是耳科常见的临床表现,耳聋居五类残疾之首。据WHO报道全球约有2.78亿人患有中度以上听力损失,其中因聋致残者近1亿;我国调查显示听力言语残疾者达2 057万人,占残疾人总数的近1/4（〔1〕）。听力残疾不仅影响患者的学习、工作、正常社交及生活质量,还会给家庭和社会带来沉重的负担,因此帮助耳聋患者恢复听力始终是耳科学界面临的巨大挑战。

分泌性中耳炎聋儿植入人工耳蜗远期听觉康复效果分析

目的探讨分泌性中耳炎聋儿植入人工耳蜗后远期听觉康复效果。方法选取2015年1月至2017年12月在安徽医科大学第二附属医院耳鼻咽喉头颈外科进行单侧植入人工耳蜗的15例分泌性中耳炎聋儿为研究对象,将同期行单侧耳蜗植入的21例聋儿作为对照组,采用家庭生活质量(CuHI-QoL)量表、父母版言语空间特性(SSQ-P)量表在术前、术后第20个月对患儿进行评估。结果两组聋儿术后CuHI-QoL各项得分均高于术前,差异有统计学意义(P<0.05);两组聋儿的CuHI-QoL术前、术后各项得分及差值进行比较,差异无统计学意义(P>0.05)。两组聋儿术后SSQ-P量表各项得分进行比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论分泌性中耳炎聋儿通过植入耳蜗可以获得远期言语空间特性,改善儿童家庭生活质量。

人工听觉脑干植入在先天性耳聋低龄儿童中的应用探索

目的·探索中国内地首批人工听觉脑干植入(auditory brainstem implantation,ABI)在先天性耳聋低龄患儿中的安全性和有效性。方法·回顾性分析上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科2019年1月—4月实施ABI手术的连续先天性耳聋伴严重内耳和/或听神经畸形的低龄儿童病例,收集患儿听力学(助听下平均听阈,婴幼儿有意义听觉整合量表、听觉行为分级、有意义使用言语量表和言语可懂度分级得分)、影像学(CT、MRI)、手术记录、临床记录等资料,评估手术安全性及术后1年内听觉重建效果。结果·共有4例患儿纳入研究,手术时年龄为(26.3±7.8)月龄,均为双侧极重度感音神经性聋,1例为双侧共同腔畸形伴蜗神经未发育,3例为双侧Michel畸形伴蜗神经未发育。4例患儿均成功实施右侧ABI手术,手术操作时间(354.4±31.7)min,手术出血5~15 mL。开机时的激活电极数为(8.5±1.0)个。开机12个月后,激活电极数为(10.0±1.6)个,婴幼儿有意义听觉整合量表得分为(31.5±1.7)分,听觉行为分级为(4.3±0.8)分,有意义使用言语量表为(14.5±3.7)分,言语可懂度分级为2.0分,助听下平均听阈为(38.8±5.9)dBHL。结论·ABI手术在先天性耳聋低龄患儿中可安全实施,并可有效重建听力,促进言语发育。

听觉脑干植入的实验研究

为了解听觉脑干植入的特点，建立了耳蜗核急性电刺激动物模型。利用脑立体定位技术将铂铱合金双电极植入豚鼠耳蜗背核，施以双相脉冲电刺激，在大脑皮层听区记录中潜伏期反应，得到一组ＡＢＣ三相波。该波形与声刺激诱发者相似，潜伏期、波间期和动态范围存在一定差异，可证实为是听性反应。此外，对脑干电刺激的安全性问题也进行了讨论。

神经纤维瘤病Ⅱ型的临床特点及听觉脑干植入

目的探讨神经纤维瘤病Ⅱ型(neurofibromatosis type 2,NF2)的临床特点、治疗方法以及听觉脑干植入(auditory brainstem implant,ABI)后的效果。方法回顾性分析1例双侧听神经瘤(NF2)患者的诊疗经过及ABI术后6、9、12、24、36个月的听力言语康复效果。结果患者,男,13岁,因右耳听力下降及耳鸣3年伴步态不稳,声音嘶哑就诊,患者曾接受过腰椎椎管内神经纤维瘤切除病史,MRI检查示双侧桥小脑角区占位病变,临床诊断为NF2;经fishey入路分次切除双侧听神经瘤,术后病理诊断均为神经鞘膜瘤,术后2年行左耳ABI手术,ABI术后又先后接受过气管神经纤维瘤、腹膜后细胞性神经鞘瘤切除术。ABI术后开机调试时所有电极均能引出听觉反应,随着康复时间的延长,患者对自然环境声响、元音、单音节词的正确识别率均呈上升趋势,纯音听阈值逐渐降低,术后6、9、12、24、36个月元音的正确识别率分别为14%、18%、20%、24%、35%,单字词的正确识别率分别为5%、7%、10%、14%、20%;但双音节词及开放语句识别率均为0。结论 NF2多发生在青少年,治疗应遵循个体化原则,手术切除双侧听神经瘤仍是首选的方法,ABI对于双侧听神经瘤切除术后患者听力重建是一种很好的选择,术中准确定位耳蜗核是手术成功的关键。

多道听觉脑干植入的临床应用

目的 探讨多道听觉脑干植入的手术方法及其对恢复双侧听神经瘤所致全聋患者听力的效果。方法 7例双侧听神经瘤患者 ,在肿瘤摘除后将 2 1道听觉脑干植入 (auditorybrainstemimplant,ABI)电极植入于第四脑室外侧隐窝内 ,直接刺激脑干耳蜗核 ,术中以面神经电图、舌咽神经肌电图及电诱发听觉脑干反应 (electricallyevokedauditorybrainstemresponses,EABR)确定电极的正确位置。术后 6周开通装置并调试 ,定期行言语识别能力测试。结果 6例患者术中均能准确定位外侧隐窝 ,并能记录到典型的EABR ;术后均能获得不同程度的言语识别能力 ,其中 2例获得开放句识别能力。另 1例患者术中解剖定位困难 ,术中未能记录到EABR。术后电极刺激 1例无非听觉反应、5例部分电极产生非听觉反应、1例全部电极均产生非听觉反应 ,有非听觉反应的相应电极被关闭。结论 多道听觉脑干植入能使因双侧听神经瘤而全聋的患者产生有意义的听觉 ,术中正确定位脑干耳蜗核为手术成功的关键。

电诱发听觉脑干反应与听觉脑干植入

听觉脑干植入能够使听神经受损耳聋患者重新获得听觉。电诱发听觉脑干反应(electricallybrainstemresponse ,EABR)测试用于术中定位耳蜗核位置 ,具有重要作用。电刺激耳蜗核时出现的EABR波形有两种类型 :3波反应型和 2波反应型 ,同时可记录到潜伏期较长的肌反应。手术中最佳的EABR测试参数为双相方波脉冲电流、刺激强度 3mA、刺激频率 5 0Hz、植入电极板上间距最大的电极做配对刺激、带通滤波 10～ 30 0 0Hz。EABR作为探讨电听觉整体效果的指标 ,将在听觉脑干植入研究中发挥重要作用。

听觉脑干植入手术入路研究进展

听觉脑干植入是将一特制的电极片植入第四脑室外侧隐窝内 ,直接刺激听觉传导路的第二级神经元即耳蜗核复合体 ,从而产生一定意义的听觉。此技术是继人工耳蜗植入之后该领域的又一重大突破 ,理想手术入路的选择对准确的找到植入点并取得满意的治疗效果是至关重要的 ,因而也是学者们探讨的热点。

《听觉植入外科学:耳蜗植入与其他听觉植入》已出版发行

由国际著名耳神经外科学家Mario Sanna教授领衔的团队撰写、上海交通大学医学院附属新华医院杨军教授、何景春博士主译,上海交通大学附属第六人民医院殷善开教授主审的《听觉植入外科学:耳蜗植入与其他听觉植入》一书(世界图书出版有限公司出版发行,书号978-7-5192-5142-0),于2019年1月出版面世。Mario Sanna教授是享誉世界的颅底外科学专家,是欧洲颅底协会奠基人之一,意大利颅底协会主席,法国和西班牙耳鼻咽喉头颈外科协会荣誉会员.

神经纤维瘤病II型与听觉脑干植入

目的探讨神经纤维瘤病II型(neurofibromatosis 2,NF-2)(双侧听神经瘤)的临床特征和治疗方法,以及多道听觉脑干植入(auditory brainstem implant,ABI)对双侧听神经瘤切除术后全聋患者听力康复的应用价值。方法回顾性分析了一神经纤维瘤病II型家系3例患者的发病情况和治疗经过。对其中一例患者在经乙状窦后枕下径路切除第二侧听神经瘤时,将12道ABI(MED-EL公司,奥地利)的电极阵置入第四脑室的侧隐窝内,术中行第79、颅神经监测,并结合电刺激脑干诱发电位以校正电极阵位置。术后2月开机并调试。结果文中3例患者早期症状均是以耳部为主,如耳聋、耳鸣、行走不稳感。听觉脑干植入术后开机调试发现电刺激12个电极均能引起听觉反应,无一个引起非听觉反应。结论双侧听神经瘤的临床特点、治疗方法不同于单侧听神经瘤,治疗方案应遵循个体化原则。多导听觉脑干植入能让因双侧听神经瘤导致全聋的患者产生有意义的听觉,术中电极阵准确地植入到脑干耳蜗核是手术成功的关键。对神经纤维瘤病II型患者家庭成员进行筛查有助于该病的早期发现。

听觉脑干植入豚鼠模型构建的标准化步骤及评价

目的·经听泡-迷路径路改良建立人工听觉脑干植入(auditory brainstem implantation,ABI)豚鼠模型并评价该模型的有效性和可靠性。方法·对20例听力正常的雄性健康成年白化豚鼠行改良后经听泡-迷路径路ABI手术,术中暴露脑干处耳蜗背侧核(dorsal cochlear nucleus,DCN)后植入豚鼠专用ABI电极阵列,记录电诱发听性脑干反应(evoke auditory brainstem response,eABR),并与术中耳蜗内eABR记录波形进行比较。留置ABI电极后,于术后48 h、7 d、30 d、180 d行安乐死前记录DCN处eABR波形;取出含电极脑组织,行苏木精-伊红染色、免疫荧光染色观察神经元、胶质、小胶质细胞的变化;定量PCR检测白介素-1β(interleukin-1β,IL-1β)和基质金属蛋白酶9(matrix metalloprotein-9,MMP-9)的表达。结果·术中所有动物均成功引出DCN处eABR,术后死亡时间集中在电极植入后36~48 h。DCN处eABR波形形态与耳蜗处eABR相似,DCN处eABR中Ⅲ波相比耳蜗处eABR中Ⅳ潜伏期缩短(0.84±0.22)ms(n=19),DCN处较耳蜗处平均阈值减小(0.11±0.14)mA(n=19)。术后DCN处eABR与术中比较,阈值平均增加(0.10±0.10)mA(n=16),Ⅲ波潜伏期平均延迟(0.15±0.21)ms(n=16)。组织学形态分析显示电极周围的耳蜗核接触面在术后48 h出现空泡样变性,术后48 h、7 d及180 d在DCN边缘均可见胶质成分增多。定量PCR结果显示IL-1β、MMP-9基因表达量在48 h与7 d时高于未植入电极豚鼠,但差异无统计学意义。结论·建立的ABI植入豚鼠模型经实验评估,建模成功率高且重复性好;初步观察到电极神经界面出现周围胶质及纤维成分增生。

听觉脑干植入儿童康复训练个案研究

对1名听觉脑干植入儿童进行为期1年的康复跟踪,采用听觉口语法结合视觉提示(唇读)进行训练,记录幼儿听觉、言语、语言、认知、沟通五大领域康复情况,其中听觉能力、言语能力、语言能力进步较慢,认知能力与沟通能力发展正常。

听觉脑干植入对耳蜗畸形听障儿童语言输入与提取效果的个案研究

目的探讨听觉脑干植入对耳蜗畸形听障儿童语言输入的效果,以及听觉脑干植入儿童在不同通道下的语言提取效率。方法自制汉字词汇评估表,由12名康复教师共同打分,对1名耳蜗畸形听觉脑干植入儿童进行语言输入与提取效果评估。结果在短时记忆时,患儿视听通道语言输入与视觉通道输入效果无显著差异(P>0.05);在长时记忆中,患儿视听通道语言输入平均分略高于视觉通道输入的平均分;听觉通道、视听通道、视觉通道对语言提取的正确率没有显著影响(P>0.05),但视听通道下的语言提取正确率略高于听觉通道和视觉通道。结论增加听觉通道的语言输入,对听觉脑干植入儿童的语言发展有促进作用。对于听觉补偿不足的听觉脑干植入儿童,采用多感官通道进行语言提取,有助于其语言发展。

耳聋基因诊断在人工耳蜗植入中的应用

人工耳蜗是目前解决重度感音神经性耳聋最有效的生物医学工程装置,但仍有患者耳蜗植入后效果不理想。造成不同个体其术后效果差异的影响因素除了植入年龄是主要因素外,不同基因突变导致从耳蜗到听神经范围内不同的损伤部位可能是其另外的关键因素。随着耳聋基因检测技术的不断进步,基因诊断已经成为人工耳蜗植入手术患者术前评估、术后效果预测的重要工具。以遗传性耳聋患者基因组信息为基础,对耳聋做出精准分类和诊断,可为病人设计出个体化的预防和治疗方案,实现遗传性耳聋的精准医疗。