以顽固性呃逆呕吐为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病的26例临床特征及文献回顾

目的探讨以顽固性呃逆呕吐为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特点。方法回顾性分析本科室2016年1月至2021年3月收治的26例NMOSD患者的临床资料,包括发病机制、临床表现、实验室结果、影像学资料、治疗及预后情况。结果26例患者中血或/和脑脊液抗水通道蛋白(AQP-4)均为阳性。23例患者神经性瘙痒、刺痛感,合并颈胸脊髓炎,所有患者给予阿昔洛韦抗病毒治疗,24例患者均使用丙种球蛋白+甲泼尼龙冲击治疗,2例使用甲泼尼龙治疗,1例重症使用利妥昔单抗治疗,疗效显著。结论NMOSD以顽固性呃逆呕吐为首发临床表现,伴有神经性瘙痒、锥体束征阳性三联征,结合影像学和实验室检查,可早期诊断,及时给予丙种球蛋白+激素+抗病毒可获得良好的治疗效果,抗病毒治疗可预防患者复发。

启膈散加减治疗顽固性呃逆呕吐2例

1病例报告 例1：患者，男，40岁，职工。患者自诉半年来频繁呃逆、呕吐酸腐，西医诊断为“胃痉挛”。经眼巾西药多种治疗未获疗效，体力逐渐衰弱。查体未见异常。脉细，苔黄。始用丁香柿蒂汤加味煎服，3剂。3天后复诊，呃逆、呕吐未见好转，且腹内作鸣，脉、舌、证同前，改用启膈散加减。处方：沙参、党参、郁金、贝母、枳壳各9克，荷叶蒂2个，茯苓3克，高梁糠末（发酵后焙干）30克（冲）。水煎服，每日1剂。共服4剂，5天后复诊，云呃逆、呕吐明显减轻，腹呜已止，食欲增进。脉细数，苔黄。上方加黄芩6克，再进3剂，呃逆、呕腐症状消失。

1例以顽固恶心、呕吐、呃逆首发的极后区综合征

极后区综合征(area postrema syndrome, APS)作为视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD)中的一个重要核心特征,临床常表现为无法用其他原因解释的顽固性恶心、呕吐、呃逆[1],易被误诊为消化系统疾病收住消化内科,但完善消化科相关检查后不能解释症状,直至出现神经系统损害症状时才转入神经内科确诊,从而延误治疗,出现并发症。

顽固性呃逆、呕吐的症状对于鉴别急性炎性脱髓鞘疾病和预示复发的临床意义

目的探讨顽固性呃逆、呕吐(intractable hiccup and nausea,IHN)症状对于鉴别急性炎性脱髓鞘疾病和预示复发的意义。方法回顾分析1995年～2011年北京协和医院病房收治的临床诊断的24例存在IHN的急性炎性脱髓鞘疾病患者的临床和影像学资料,其中,分析IHN在不同疾病组中的分布,IHN与其他复发症状的关系、IHN相对应的延髓责任病灶的影像学特点、以及血清水通道蛋白4抗体检测结果。结果 24例急性炎性脱随鞘疾病患者包括视神经脊髓炎12例,多发性硬化5例,复发性长节段脊髓炎6例,急性播散性脑脊膜炎1例,共发生IHN35次,其中40%发生在急性脱髓鞘事件之前。视神经脊髓炎患者组、复发性长节段脊髓炎患者组、多发性硬化患者组各组间相互比较,发现复发性长节段脊髓炎组延髓病灶与高颈段脊髓相连的比例是5/9,较多发性硬化组1/9比例明显增高(P=0.039<0.05);视神经脊髓炎组患者血清水通道蛋白4阳性的比例是3/6,较多发性硬化组患者比例0/5明显增高(P=0.032<0.05)。各组患者在IHN与伴随症状的时间关系、伴随症状、出现延髓病灶的比例以及延髓病灶强化情况方面相比,无明显差异。结论 IHN可以作为鉴别急性炎性脱髓鞘疾病的参考,往往发生在其他症状之前,预示疾病复发。

以极后区综合征为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病14例临床分析

目的 研究以极后区综合征为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的临床、影像及实验室检查特点,以提高对该疾病的认识.方法 收集以极后区综合征为首发症状的14例NMOSD患者病例资料,分析其临床特征、头颅及脊髓增强MRI、重要实验室检查特点及诊治过程.结果 以极后区综合征为首发症状的NMOSD患者女性多见（10/14）,发病年龄为（38.1±17.0）岁,11例患者血清水通道蛋白4 （AQP4）-IgG阳性,3例阴性,7例存在自身抗体（抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗核抗体）阳性.头颅MRI显示病灶主要分布在延髓中央导水管等室管膜周围、极后区,常呈线样延髓征;脊髓MRI11例（11/14）呈片状或线样损害,均超过3个椎体节段,主要累及灰质,以脊髓中央管为中心呈H型分布.存在误诊情况11例,其中误诊为胃食管反流病7例,神经源性呕吐2例,脊髓结核和脑梗死各1例.结论 临床上对于不明原因的顽固性呃逆和/或恶心、呕吐的患者,症状持续大于48 h时应警惕NMOSD的可能,尤其是明确存在神经系统阳性体征时.应完善头颈胸MRI和血清AQP4-IgG检测,尽早明确诊断,提高NMOSD的诊断与鉴别诊断能力.