两种开胸小切口在自膨式可吸收肺动脉支架行经导管置入术实验研究

目的比较经胸骨旁右第4肋间切口与左侧腋下切口在实验动物的肺下叶动脉的支架置入的应用价值。方法选择健康清洁级实验猪8只,并将其随机分为右室流出道路径组(A组)和肺动脉总干路径组(B组),每组各4只。A组开胸途径采用胸骨旁右第4肋间切口,B组行左侧腋下切口,两组均行自膨式可吸收支架的肺下叶动脉置入术。术后对两组实验猪的一般情况、肺下叶动脉血管直径变化情况、并发症等观察记录,并通过随访3个月后评估实验猪的支架置入情况。结果 B组手术时间明显短于A组,两组间比较,差异有统计学意义(P<0.05)。两组在透视时间、置入前后的血管直径方面比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。术后选择性肺动脉造影显示,两组实验猪下叶动脉的置入前血管直径比较,差异无统计学意义(P>0.05)。置入后,两组血管直径均变大,两组间比较,B组改善程度显著高于A组(P<0.05)。两组术后均未出现心律失常、心包积液、心功能不全等并发症,且支架张开充分。术后3个月,将所有实验猪处死并解剖其心脏后发现,置入的支架位置准确,形态良好,支架表面部分内膜化,支架内未见明显血栓。结论经胸骨旁右第4肋间切口和左侧腋下切口在实验动物的下叶动脉的支架置入应用中,均显示了较好的临床安全性。而且,与胸骨旁右第4肋间切口比较,左侧腋下切口途径操作简单,创伤小,疗效满意。

Williams综合征婴儿合并先天性心血管疾病的单中心研究

目的分析1岁前诊断为Williams综合征患者合并先天性心血管病的发病率、类型及中期预后。方法回顾性分析2008年1月至2020年8月诊断为Williams综合征患者的临床资料,通过全外显子测序技术明确诊断,心脏超声评估患者心血管发病情况,并比较随访初始和最近或术前的血管狭窄处压差值。结果本次研究共纳入110例在1岁前被确诊并进行了心血管系统检查的Williams综合征患者,确诊年龄(130±105)d,随访时间(3.0±2.2)年,其中男性64例,女性46例。99名(99/110,90%)患者合并有先天性心血管畸形,其中最常见的为主动脉瓣上狭窄,其次为外周肺动脉狭窄。在随访期间,主动脉瓣上狭窄处压差基本保持不变,而外周肺动脉狭窄压差可随时间的推移而自发降低从(56±24)mm Hg降至(27±18)mm Hg,P<0.001。18例患者接受了外科手术矫治主动脉瓣上狭窄,压差由术前的(105.17±39.84)mm Hg降至术后7天的(18.42±8.73)mm Hg(P<0.001),其中2名患者术后再发狭窄,1名合并重度双侧心室流出道梗阻患者死亡。结论Williams综合征患者心血管疾病发病率高,主动脉瓣上狭窄和外周肺动脉狭窄为心血管畸形的主要类型,也常合并其他心内畸形。其中主动脉瓣上狭窄严重程度常保持不变,而大部分外周肺动脉狭窄包括重度狭窄均可自发地得到改善。手术治疗Williams综合征合并主动脉瓣上狭窄的疗效满意,但有再狭窄可能。