3例克-雅病脑电图的观察和探讨

目的观察散发型克-雅病脑电图波型的发展与变化,揭示临床、电生理和病理机制间的关系。方法对3例伴快速进展性神经功能障碍及与克-雅病相一致的实验资料的患者,进行多次常规脑电图的记录观察。结果观察到与其不同阶段相对应的脑电图特征,典型表现为周期性尖慢复合波。结论人类朊蛋白疾病的明确诊断须脑病理活检,脑电图在此类疾病的诊断及临床病程判断中仍是最重要的检查之一。

临床很可能诊断的Creutzfeldt-Jakob病分析

目的探讨Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的临床和脑电图演变特征。方法分析4例CJD临床、脑电图、MRI、CSF资料。结果 4例CJD患者的脑电图特点如下:弥漫性低波幅慢波背景上,间断出现或不对称或在某一局部突出的双相或三相性慢波,逐渐变为双侧广泛同步的周期性三相波,随着病情进展,逐渐变得明显而持续,最终成为持续的电静息。EEG早期异常不典型,需反复检测,方可见周期性三相复合波。结论充分认识CJD的临床和脑电图演变特点,CJD的EEG演变过程与临床病情变化具有一致性。

散发型克雅氏病临床诊断标志物研究进展

散发型克雅氏病(sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,sCJD)是一类以快速进展性痴呆为突出表现的致死性神经系统变性疾病,由脑内致病性朊蛋白沉积所致。其核心病理特征为海绵状变性、胶质增生及神经元丢失。sCJD的诊断主要以其特征性的临床表现、脑脊液、脑电图及影像学等标志物为依据,但因其各亚型临床异质性大和部分标志物在疾病早期敏感度低等原因,使其早期诊断仍较困难。该综述系统总结了sCJD诊断标准的更新,并对各种标志物在不同分子亚型诊断中的优劣性及研究进展进行系统阐述。

Creutzfeldt-Jakob病与路易体痴呆脑电图表现的研究进展

社会老龄化加速使神经系统变性疾病成为神经病学一个备受关注的领域。EEG作为一项无创、廉价、可重复的检查手段,在神经系统变性疾病中已有广泛应用。目前已有多种特征性EEG被纳入相应疾病的诊断标准。本文从临床角度对Creutzfeldt-Jakob病(CJD)及路易体痴呆(DLB)的EEG表现、产生机制、鉴别诊断及临床应用作以总结,以期对诊断及鉴别诊断起提示作用。

动态脑电图观察对Creutzfeldt-Jakob病的诊断价值探讨(附1例临床报告)

Creutzfeldt-Jakob病（CJD）又称克-雅脑病,是由朊蛋白引起的可传递的神经系统变性疾病,发病时潜伏期长、危害大,由于其特殊的传染性,所以早期、无创性、准确诊断CJD对预防医源性传播非常重要。CJD特征性的脑电图周期性尖慢复合波（periodic sharp avecomplexes discharge,PSD）以及神经影像学表现是重要的诊断依据[1],

儿童爆发型亚急性硬化性全脑炎临床和脑电图特征

目的总结分析爆发型亚急性硬化性全脑炎（SSPE）的临床和脑电图特征,以提高临床对该病的认识。方法分析2010年2月至2013年11月北京大学第一医院儿科住院的7例确诊或高度疑似SSPE患儿的社会学资料、临床表现、脑电图和实验室检查资料、治疗反应及临床转归。结果 7例患儿均以周期性失张力和（或）周期性痉挛为主要表现,无其他癫痫发作类型;脑电图持续存在长间隔（5~20 s）的广泛性周期性复合波;对各种抗癫痫药物治疗无效,类固醇皮质激素常使病情明显加重。所有患儿临床症状均呈进行性恶化,快速进入昏迷和去皮质强直状态,并在2~6.5个月内死亡。其中2例血清和脑脊液麻疹病毒特异性Ig G抗体滴度增高,1例脑活检提取到麻疹病毒RNA,确诊为爆发型SSPE;另外4例因未能获取到麻疹病毒抗体的检测结果,在排除其他病因后诊断为高度疑似爆发型SSPE。结论 SSPE可表现为爆发型病程,脑电图的广泛性周期性复合波对SSPE可提供重要的诊断线索。确诊依靠血清和脑脊液发现麻疹病毒Ig G抗体。类固醇皮质激素治疗可使病情更加恶化。

Creutzfeldt-Jakob病患者的脑电图特点

目的 探讨Creutzfeldt Jakob病 (CJD)脑电图与临床的关系。方法 对 13例CJD病人在病程的不同阶段进行动态的脑电图 (脑电图 )观察。并将脑电图改变与临床症状和体征进行分析总结。结果 13例病人中 ,12例均出现典型的周期性尖慢复合波 (PSWC)。其中 8例出现于临床发生肌阵挛及无动性缄默后 ,2例出现于肌阵挛发生后无动性缄默前 ,其余 2例分别出现于肌阵挛前无动性缄默发生时和肌阵挛后无动性缄默发生时。疾病不同阶段有不同的特征性脑电图。在PSWC出现前脑电图改变中 ,额部间歇性节律性三相波或delta波可能是PSWC出现的先兆。结论 PSWC与肌阵挛及无动性缄默密切相关 ,临床出现无动性缄默和 /或肌阵挛是检测PSWC的最佳时机。

可能或很可能克雅病患者脑电图变化特征及其与磁共振成像、临床表现的相关性研究

目的 分析43例临床可能或很可能克雅病患者的脑电图特征及其与磁共振弥散加权像、临床表现的关系. 方法 收集2013年1月至2015年12月首都医科大学宣武医院以可疑克雅病住院的患者,对其一般资料及脑电图、MRI及临床表现进行回顾性分析.根据脑电图是否有典型周期性尖锐复合波将患者分为脑电图典型改变组、脑电图不典型改变组和脑电图暂时无改变组.比较各组年龄、病程、临床表现及MRI特点,采用Spearman法分析克雅病患者脑电图改变情况与病程、MRI及临床表现的相关性.结果 出院时诊断为可能或很可能克雅病患者43例,男26例,女17例,中位病程为4个月.发病年龄为31~80岁,平均（58.0±9.8）岁,51岁及以上者占86.0%.临床特征按比例大小排序依次是认知障碍35例（81.4%）、精神及行为异常29例（67.4%）、锥体束损害28例（65.1%）、小脑症状24例（55.8%）、锥体外系症状23例（53.5%）、肌阵挛17例（39.5%）、睡眠障碍13例（30.2%）、视力障碍13例（30.2%）,无动性缄默2例（4.7%）.39.5%（17/43）患者有典型周期性尖锐复合波（脑电图典型改变组）,51.2%（22/43）有节律失调和不同形式慢波等非典型改变（脑电图非典型改变组）,仅9.3%（4/43）暂时未见异常改变（脑电图无改变组）.脑电图典型改变组MRI飘带征的出现率为82.4%（14/17）,脑电图非典型改变组为77.3%（17/22）,脑电图无改变组无一例出现MRI飘带征（0/4）,脑电图典型改变组和非典型改变组均显著高于无改变组,且差异有统计学意义（均P〈0.05）.Spearman相关分析结果显示,克雅病患者脑电图改变情况与病程（r=0.351,P=0.021）及视力障碍（r=-0.377,P=0.013）相关,与年龄、肌阵挛等临床表现及MRI不相关（均P〉0.05）.结论 在疾病的不同阶段脑电图呈现出与病程相关的特征性改变.脑电图与MRI是评价克雅病患者不同方面状态的两个不同手段,把二者结合起来可更好地评价患者的疾病状态.

脑电图在克雅氏病中特征及诊断价值

脑电图(EEG)是克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)临床诊断的重要辅助检查,反应了不同疾病阶段非特异性脑功能改变及特征性异常。CJD的EEG改变随病程阶段而变化,早期主要表现为非特异性弥漫性慢波及额部节律性δ活动,中期则出现特征性的周期性尖慢复合波(Periodic sharp wave complexes,PSWC),至晚期则再次呈现非典型特征表现为类似昏迷状态的慢波及低电压活动。因此具有诊断价值的PSWC与检测时间密切相关,其敏感性一般但特异性较高,特别是对散发性CJD(Sporadic CJD,sCJD),与朊蛋白基因129密码子的多态性相关,都见于MM及MV型患者。遗传性CJD中PSWC仅见于10%患者,医源性CJD中PSWC与接触部位明确相关,变异性CJD中无PSWC报道。总体而言EEG是CJD临床诊断的重要标准,且可从一定程度上提示疾病的临床分期,对疑诊CJD的患者定期复查监测至关重要。

Creutzfeldt-Jakob病肌阵挛及相关影响因素分析

目的 分析47例临床可能或很可能克－雅病（CJD）患者的肌阵挛特征及相关影响因素。方法 收集2013年1月至2015年12月以＂可疑CJD＂诊断在首都医科大学宣武医院神经内科住院的患者，对其肌阵挛及其他临床表现、脑电图（EEG）、磁共振成像（MRI）、脑脊液（CSF）14－3－3蛋白等资料进行回顾性分析。比较肌阵挛阳性组与阴性组年龄、病程、临床表现及EEG、MRI、脑脊液14－3－3蛋白特点，并采用Spearman法分析CJD患者肌阵挛出现情况与年龄、病程、临床表现及EEG的相关性。结果 （1）肌阵挛阳性组CJD患者锥体外系症状、视力障碍及睡眠障碍出现率均较阴性组高，差异有统计学意义（P值分别为0.028、0.025、0.004）；Spearman相关性分析结果显示CJD患者肌阵挛的出现与锥体外系症状（P＝0.024）、视力障碍（P＝0.030）、睡眠障碍（P＝0.001）相关。（2）肌阵挛阳性及阴性组EEG改变差异无统计学意义（P〉0.05）；进一步将17例肌阵挛阳性的患者分为EEG典型改变组9例（9/17），EEG不典型改变组4例（4/17）和EEG暂时无改变组4例（4/17），三组间的肌阵挛及其他临床表现差异均无统计学意义（均P〉0.05）；相关分析也未发现肌阵挛与EEG间差异有统计学意义（P＝0.201）。结论 CJD患者的肌阵挛多出现于运动系统障碍（包括锥体束、锥体外系症状和小脑症状）之后，其出现与锥体外系症状、视力障碍、睡眠障碍相关，与脑电图周期性尖慢复合波之间未见明确相关性。

实时震动诱导蛋白扩增检测阳性的散发型克-雅病患者8例的临床特点分析

目的报道8例散发型克-雅病(sCJD)患者的实时震动诱导蛋白扩增(RT-QuIC)检测结果及其临床特点。方法回顾性分析河南省人民医院2018年1月至2021年5月诊断为临床很可能的sCJD, 且送RT-QuIC检测的患者的住院病历。收集患者一般资料(性别、年龄、首发症状、主要临床表现)、辅助检查[头颅磁共振成像(MRI)、脑电图、脑脊液 14-3-3 蛋白、朊蛋白基因、皮肤组织RT-QuIC、自身免疫性脑炎和副肿瘤综合征相关抗体]检查结果, 并对患者进行电话随访, 记录其存活情况。根据脑电图、14-3-3蛋白、病程长短、MRI结果对患者进行分组, 比较组间RT-QuIC结果中荧光达峰时间和荧光峰值的差异。结果入组8例患者, 其中7例患者为亚急性起病, 1例慢性起病。主要的临床症状和体征有进行性认知下降(8/8)、锥体束征(5/8)、走路不稳(4/8)、精神行为异常(4/8)、肌阵挛(4/8)、无动性缄默(4/8)、头晕(3/8)、肢体抖动(2/8)、构音障碍(2/8)、视幻觉(1/8)、视力下降(1/8)。所有患者脑电图检查结果均异常, 其中 5 例可见典型的周期性尖慢复合波(PSWCs)。7例患者头颅MRI弥散加权成像示大脑皮质和(或)基底节的异常高信号, 其中6例累及双侧基底节。8例患者中2例脑脊液14-3-3蛋白阳性;全部患者RT-QuIC检测结果均为阳性;随访结果显示4例患者死亡。RT-QuIC荧光达峰时间在PSWCs阳性组[(7.617±2.164)h]及MRI总评分高组[(7.600±1.907)h]比PSWCs阴性组[(10.602±2.247)h, t=2.84, P=0.010]及MRI总评分低组[(9.760±2.457)h, t=2.26, P=0.032]更短。结论 RT-QuIC检测是早期诊断sCJD的可靠方法。RT-QuIC结果与脑电图出现PSWCs和MRI受累程度可能有关。