散发型克雅氏病临床诊断标志物研究进展

散发型克雅氏病(sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,sCJD)是一类以快速进展性痴呆为突出表现的致死性神经系统变性疾病,由脑内致病性朊蛋白沉积所致。其核心病理特征为海绵状变性、胶质增生及神经元丢失。sCJD的诊断主要以其特征性的临床表现、脑脊液、脑电图及影像学等标志物为依据,但因其各亚型临床异质性大和部分标志物在疾病早期敏感度低等原因,使其早期诊断仍较困难。该综述系统总结了sCJD诊断标准的更新,并对各种标志物在不同分子亚型诊断中的优劣性及研究进展进行系统阐述。