从热入血室治疗狼疮合并周期性血小板减少症1例

系统性红斑狼疮(systematic lupus erythematosis,SLE)是一种可累及多系统的自身免疫性疾病,其中包含血液系统受累,可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大等表现。一项182例狼疮患者的回顾性研究显示[1],SLE患者伴发血小板减少的概率为19.2%,严重血小板减少概率为4.4%。笔者临床应用热入血室理论辨治狼疮合并血小板减少1例,取得较好的临床疗效,现报道如下。

周期性血小板减少症伴周期性贫血一例

周期性血小板减少症(CTP)是一种罕见的出血性疾病,以皮肤黏膜出血及周期性血小板计数波动为特征。本文分析一例CTP患者的临床特征及治疗反应。该患者男性,30岁,反复皮肤黏膜出血5年。全身皮肤大量瘀点、口腔血疱、球结膜出血,通过追踪病史,监测血常规变化诊断为CTP,进一步检测网织血小板、促血小板生成素及骨髓巨核细胞随着血小板变化的周期性规律,证实该患者为周期性骨髓造血减少导致,并非外周破坏增多引起。同时观察到网织红细胞、促红细胞生成素、骨髓红系造血的周期性变化。该患者调节性T细胞水平正常,外周血有核细胞染色体端粒长度无明显缩短,全外显子组基因测序未发现明确致病基因突变。予重组人血小板生成素(rhTPO)治疗,患者血小板降低时间缩短,血小板最低值提高。对CTP的国内外相关文献资料进行复习,发现该类疾病平均起病年龄为35岁,部分患者有严重出血表现,半数以上的患者起病时误诊为原发免疫性血小板减少症,目前,发病机制尚未明确,且缺乏有效治疗方法。本例患者治疗经验提示,rhTPO可能有效。本例CTP合并周期性贫血为首例报道,对其发病机制的探索为了解CTP提供了重要的信息。

周期性血小板减少症4例报道并文献复习

目的分析周期性血小板减少症(CTP)的临床特征、发病机制、诊断及治疗,以提高临床医师对该疾病的认识。方法收集2018年1月—2022年3月首都医科大学附属北京安贞医院收治的4例CTP患者临床资料,结合近15年国内外文献报道的31例典型病例进行综合分析。结果35例CTP患者中,男12例,女23例。有不同程度出血症状32例,其中轻微的皮肤黏膜出血23例(71.9%),较为严重的出血9例(28.1%)。25例(71.4%)患者伴发甲状腺疾病、自身免疫病、肿瘤及病毒感染等疾病。反弹性血小板增多时发生肺栓塞、急性冠状动脉综合征各1例。血小板中位最低点为M(Q,Q_(3))6(2,12)×10^(9)/L,血小板中位峰值为M(Q_(1),Q_(3))500(250,800)×10^(9)/L;28例(80.0%)患者血小板计数极度减少(≤10×10^(9)/L);21例(60.0%)患者出现反弹性血小板增多,其中患者达极度血小板增多(≥800×10^(9)/L)12例(34.3%)。血小板计数波动周期为14~730 d,多数为14~35 d。28例(80.0%)患者初期首次诊断为原发免疫性血小板减少症(ITP),常规ITP治疗效果较差。35例患者中18例(51.4%)达完全缓解,17例(48.6%)无效,完全缓解患者中9例应用药物(环孢素A、TPO受体激动剂、达那唑、利妥昔单抗)治疗后缓解,1例肿瘤、1例自身免疫病、1例感染患者在治疗原发病后血小板周期性波动消失,6例自发缓解。结论CTP临床易误诊,多数伴有甲状腺疾病、恶性肿瘤等其他疾病。血小板计数常极度减少,且随之反弹性升高。诊断ITP的患者若治疗效果不佳,需警惕CTP,建议进一步更长时间监测血小板减少的周期性变化,并进行相关疾病筛查。一旦确诊,既要预防严重出血,也要防治后续的血栓并发症。

周期性血小板减少症1例

患者,男,36岁,职员,因间断牙龈出血1年,皮肤散在出血点10d入住当地医院,行血常规检查:PLT 14×10~9/L,WBC5.84×10~9/L,Hb 160g/L,尿常规潜血(++);予以行骨髓穿刺,细胞形态学示:骨髓增生活跃,巨核细胞增生不良;未能明确诊断,经激素治疗后好转出院,出院时PLT 167×10~9/L;患者一直给予激素维持治疗。半年后,患者再次出现上述情况,

精神分裂症合并周期性血小板减少症1例

周期性血小板减少症是一种以血小板数量周期性波动,发作及间隔时间均有一定的规律性的疾病。在合并抗精神病药物使用的基础上,容易被误诊为药物副作用导致的血小板减少。本例报告一例精神分裂症合并周期性血小板减少症的病例,并复习文献,供临床参考。