呼吸道受累的复发性多软骨炎的诊治进展

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis,RP）是一种反复发作、慢性进行性、累及多系统的非感染性炎性反应。病程长短不一,主要累及全身多处软骨,如外耳、鼻、肋软骨、上呼吸道气管软骨等,亦可累及巩膜、关节而出现症状。反复软骨炎性反应可导致外耳、鼻等结构破坏,甚至可出现严重的并发症,

气管支架治疗复发性多软骨炎呼吸道受累1例

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis,RP）是一种罕见的自身免疫性疾病,累及多系统的非感染性炎症破坏性疾病。主要累及全身多处软骨,呼吸道受累后,气管塌陷,并发症多,是引起该病患者死亡的主要原因。我院用气管支架治疗复发性多软骨炎呼吸道受累患者1例,患者症状明显好转,生存期延长。现报道如下。

中西医结合治疗呼吸道受累的复发性多软骨炎1例

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis,RP）是一种少见的风湿病,呼吸道受累是病情进展迅速、病情严重的信号,呼吸道软骨坍塌和继发肺部感染是RP死亡的主要原因,早期诊断并积极治疗是改善预后的关键。RP并发呼吸道受累急性期,激素是基础治疗方案;缓解期也需长期免疫抑制剂维持巩固。

呼吸道受累复发性多软骨炎患者的临床特点

目的探讨复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)呼吸道受累的临床特点。方法对2005年12月至2019年9月在北京协和医院住院的RP患者的临床资料进行回顾性分析,重叠其他疾病可影响分析结果者予以排除。结果最终193例RP患者纳入本研究。呼吸道受累RP患者为149例(77.2%),其中气管壁增厚最常见,为123例(82.6%);支气管软化100例(67.1%),气管软化80例(53.7%),声门下狭窄28例(18.8%)。呼吸道受累RP患者较非呼吸道受累RP患者发病更年轻[(43.3±11.1)岁vs.(49.9±14.6)岁,P=0.014],诊断延迟时间[中位数(四分位间距):8(4~14)月vs.5(2.25~11)月,P=0.044]更长,更容易出现胸肋软骨受累。结论呼吸道受累的RP患者发病早,不易诊断,更常出现胸肋软骨受累。

重症肌无力伴胸腺瘤或胸腺增生的临床特征及预后

目的分析伴胸腺瘤或胸腺增生的重症肌无力患者临床特点及预后。方法回顾性分析2007年1月至2016年12月伴胸腺瘤重症肌无力患者118例和伴胸腺增生重症肌无力患者42例,统计并比较两组发病年龄、性别、首发症状、临床分型、受累肌群、肌无力危象、低频重复神经电刺激及完全稳定缓解资料。结果与伴胸腺增生重症肌无力患者相比,伴胸腺瘤重症肌无力患者平均发病年龄大,Ⅲ型比例高,术后完全稳定缓解率低(P<0.05),更易发生呼吸肌受累(χ~2=6.364,P=0.011)及肌无力危象(χ~2=5.455,P=0.022)。不同病理分型胸腺瘤伴发的重症肌无力患者之间呼吸肌受累(χ~2=8.532,P=0.036)和肌无力危象(χ~2=8.956,P=0.030)发生率存在显著性差异,以B3型最高,A+AB型最低。伴胸腺瘤重症肌无力患者重复神经电刺激阳性率高于伴胸腺增生重症肌无力患者,但无显著性差异(χ~2<1.357,P>0.05);不同病理分型胸腺瘤重症肌无力患者有上升趋势,但无显著性差异(χ~2<6.623,P>0.05)。结论伴胸腺瘤重症肌无力多见于中老年人,临床症状重,易有呼吸肌受累和肌无力危象,伴胸腺增生重症肌无力更能从手术中获益。重症肌无力低频重复神经电刺激阳性率与胸腺病变类型无明显关联。重症肌无力呼吸肌受累和肌无力危象与胸腺瘤病理分型有关。

呼吸肌受累的带状疱疹性急性脊髓炎一例

患者男，81岁，农民，四肢无力8．5 h入院。既往“慢性喘息性支气管炎”病史10余年，时有喘息发作；右侧腹部带状疱疹感染病史20余天，当地给予营养神经、抗病毒等治疗后逐渐好转，遗有色素沉着。患者入院前8．5 h出现四肢无力，逐渐加重至双下肢不能行走，右上肢完全不能抬举、持物，左上肢可抬举、抓握无力，伴恶心、呕吐2次，为胃内容物，无咖啡色液，伴尿潴留。入院查体：BP：194／106 mmHg （左，1 mmHg＝0．133 kPa），196／93 mmHg（右）；神清语利，双瞳孔等大正圆，直径3．0 mm，光反射灵敏，眼球各方向活动到位，无震颤，无面舌瘫。左上肢肌力Ⅳ级，余肢体肌力0级，左上肢肌张力正常，余肢体肌张力低下，左侧肱二头肌、肱三头肌腱反射存在，余腱反射消失。

18例以下呼吸道受累为首发表现的复发性多软骨炎临床分析

目的分析以下呼吸道受累为首发表现的复发性多软骨炎的临床特征,以提高诊断和治疗水平。方法收集四川大学华西医院2015年1月至2018年12月收治的以下呼吸道受累为首发表现的复发性多软骨炎住院患者18例临床资料,进行回顾性分析,并进行相关文献复习。结果 18例患者中,男13例,女5例,年龄26~71岁。症状:咳嗽17例(94%),咳痰16例(89%),气紧15例(83%),发热7例(39%),声嘶6例(33%),胸痛4例(22%)。计算机体层成像(CT)及支气管镜发现狭窄或黏膜肿胀增厚17例(94%)。1例行气管切开,安置气管套管。11例单用糖皮质激素治疗,6例使用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,1例放弃治疗。结论复发性多软骨炎患者在疾病早期临床症状无特异性,易造成不重视,同时易出现误诊漏诊。CT、气管镜检查及正电子发射计算机体层成像对确诊有较大临床意义。糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。

导痰汤联合西药治疗复发性多软骨炎1例报告

报告1例导痰汤联合西药治疗复发性多软骨炎。强的松40mg/d,环磷酰胺0.6g冲击治疗、马斯平、沐舒坦抗炎平喘等对症治疗。导痰汤(半夏20g,陈皮15g,枳实、茯苓各15g,白术、当归各12g,木香、桔梗、白前各10g,甘草6g,生姜10片),1剂/d,水煎200mL,早晚温服。经治疗,患者咳嗽、咳痰,憋气等症状逐渐减轻,出院前复查血恢复正常,疗效满意。

以呼吸系统症状为主的复发性多软骨炎患者的影像学、纤支镜及肺功能特点

目的研究以呼吸系统症状为主的复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)患者临床表现、影像学、纤支镜、肺功能等特点。方法回顾性分析四川大学华西医院2007年5月至2017年5月住院患者中明确诊断为RP患者33例的临床资料,收集患者临床表现、实验室检查、影像学(CT检查)、纤支镜及肺功能等检查资料。根据是否以呼吸系统症状为主将患者分为呼吸组(21例)和非呼吸组(12例),并对两组患者数据进行统计学分析。结果 33例患者中,呼吸系统受累最常见,占63.6%,其余依次为耳部(48.5%)、关节(30.3%)、皮肤(15.2%)、鼻部(12.1%)、眼部(12.1%)受累。呼吸组患者主要临床表现为咳嗽、咳痰、气促、发热,非呼吸组主要以耳、鼻、关节受累为主,表现为受累部位肿胀、疼痛。CT显示,呼吸组中有13例患者(61.9%)气管及主支气管壁增厚、钙化,管腔变窄,非呼吸组患者中仅3例患者(25.0%)有支气管管壁增厚,但无气道狭窄;纤支镜结果显示,呼吸组患者86.7%(13/15)有异常发现(包括气管软骨环结构消失、黏膜肿胀、肥厚、气管管腔狭窄、塌陷),非呼吸组患者中5例检查者均无气道管腔异常。肺功能检查结果中,呼吸组患者一秒用力呼气容积(FEV1)、[FEV1/用力肺活量(FVC)]%和峰值呼气流速(PEF)低于非呼吸组患者,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论以呼吸系统症状为主的RP缺乏特异性的确诊手段,但结合CT、纤支镜、肺功能等检查手段可提供呼吸系统早期受累的证据。

肌萎缩侧索硬化患者膈肌运动诱发电位

目的 初步探讨膈肌运动诱发电位 (DMEP)在肌萎缩侧索硬化 (ALS)患者的应用及特点。方法 以表面电极在肋间隙处记录 37例ALS患者及 31例正常对照者经颅及经项磁刺激时产生的膈肌复合肌肉动作电位潜伏期和波幅 ,并计算中枢运动传导时间 (CMCT)。 2 2例ALS患者同时接受了用力肺活量百分比 (%FVC)测定。结果 ALS患者较对照者颈及皮层潜伏期延长 ,颈及皮层波幅对数降低 ,CMCT延长。皮层潜伏期、皮层波幅对数、CMCT均与锥体束受累相关 ;皮层潜伏期和CMCT与临床呼吸困难相关 ,颈潜伏期与 %FVC相关。结论 CMCT、颈及皮层潜伏期是DMEP参数中反映ALS患者呼吸功能障碍的敏感指标。CMCT反映ALS患者与呼吸功能相关的皮质脊髓束功能 。

48例复发性多软骨炎的临床特点及治疗效果分析

目的 探讨复发性多软骨炎的临床表现、治疗和预后,以提高复发性多软骨炎的诊治水平.方法 回顾性分析48例复发性多软骨炎患者的临床资料.结果 48例患者中,男30例,女18例,确诊时年龄11-72（44±14）岁.受累器官包括呼吸系统23例（47.9%）,耳部18例（37.5%）,关节17例（35.4%）,眼部12例（25.0%）,鼻部8例（16.7%）,皮肤3例（6.25%）.行肺CT检查23例,鼻窦及喉部CT 3例,胸部 MRI 2例;行肺功能检查10例;行气管镜检查10例;行气管镜下黏膜活检6例.48例患者中,11例患者仅给予对症治疗,不使用糖皮质激素;37例接受糖皮质激素治疗,其中19例同时加用了免疫抑制剂,2例应用生物制剂;因疗效不佳1例气管切开,1例应用无创呼吸机,1例支架植入术,余34例患者治疗后病情好转.结论 复发性多软骨炎易累及全身多个系统,误诊率高,应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗效果较佳,但呼吸系统受累导致气道严重狭窄者可能需要气管切开及气管支架治疗.

父亲给你一束阳光

她是一位病人,而且得的是罕见的“庞贝氏症”,主要症状为进行性肌无力。由于呼吸肌受累,呼吸功能衰竭,医生不得不将她的喉管切开,借助医院的专业呼吸机来呼吸。“庞贝氏症”还极容易导致肺部感染,随时都会有生命危险,只能长期住在ICU重症加强护理病房。